Zusammenfassung
Die hämolytischen Anämien zeichnen sich durch eine
verkürzte Erythrozytenlebensdauer bei gesteigerter Erythropoese
aus, sichtbar an einer erhöhten Zahl an Retikulozyten.
Als diagnostische Parameter dienen darüber hinaus erhöhtes
indirektes Bilirubin und LDH sowie ein erniedrigtes Haptoglobin.
Wichtigster Test zur weiteren Differenzierung ist der direkte Antiglobulin
Test (DAT, Coombs-Test), der bei den autoimmunhämolytischen
Anämien (AIHA) positiv ausfällt. Eine weitere
wichtige Gruppe sind die Erythrozytenfragmentationssyndrome (Hämolytisch
urämisches Syndrom und thrombotisch thrombozytopenische
Purpura). Hier fällt neben der hämolytischen Anämie
eine Thrombopenie sowie Fragmentozyten im Blutausstrich auf. Bei
der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie stellt neben
der Hämolyse die Thromboseneigung ein Problem dar. Der
folgende Übersichtsartikel stellt die wichtigsten Krankheitsbilder
sowie das diagnostische und therapeutische Vorgehen kurz vor.
Abstract
The erythrocyte lifespan in haemolytic anemia is shortened while
erythropoesis is increased. Important labaratory findings are increased
reticulocytes, LDH, indirect bilirubin and a decreased haptoglobin
level. The most important diagnostic tool for further work up of
hemolytic anemia is the direct antiglobulin test (DAT, Coombs test)
to differentiate autoimmune hemolytic anemia (AIHA) from other causes.
Another important group are fragmentation syndroms (hemolytic uremic
syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura). In these forms
of haemolytic anemia fragmented red blood cells can be found in
the blood smear together with thrombocytopenia. A severe problem
in paroxysmal nocturnal hematuria is the incidence of thrombosis.
The following review describes the most important forms of hemolytic
anemia in the adult and the diagnostic and therapeutic strategies.
Schlüsselwörter
Hämolytische Anämie - Retikulozyten - Coombs-Test - hämolytisch-urämisches Syndrom - thrombotisch-thrombozytopenische Purpura - Hämoglobinurie
Keywords
haemolytic anemia - reticulocyte - Coombs test - haemolytic uremic syndrome - thrombotic thrombocytopenic purpura - hemoglobinuria
Literatur
-
1
Allford S L, Hunt B J, Rose P. et al .
Guidelines on the diagnosis
and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias.
Br J Haematol.
2003;
120
556-573
-
2
Brodsky R A, Young N S, Antonioli E. et al .
Multicenter phase 3 study of the complement
inhibitor eculizumab for the treatment of patients with paroxysmal
nocturnal hemoglobinuria.
Blood.
2008;
111
1840-1847
-
3
Cappellini M D, Fiorelli G.
Glucose-6-phosphate
dehydrogenase deficiency.
Lancet.
2008;
371
64-74
-
4
Caramazza D, Quintini G, Abbene I. et al .
Relapsing or refractory idiopathic thrombotic
thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: the role of
rituximab.
Transfusion.
2010;
50
2753-2760
-
5
Chisaka H, Morita E, Yaegashi N. et al .
Parvovirus B19 and the pathogenesis of
anaemia.
Rev Med Virol.
2003;
13
347-359
-
6
Dickerhoff R, Heimpel H.
[Problems of
adult sickle cell patients].
Ther Umsch.
2010;
67
245-250
-
7
Garratty G.
Drug-induced immune hemolytic anemia.
Hematology Am
Soc Hematol Educ Program.
2009;
73-79
-
8
Gehrs B C, Friedberg R C.
Autoimmune
hemolytic anemia.
Am J Hematol.
2002;
69
258-271
-
9
Hillmen P, Muus P, Duhrsen U. et al .
Effect of the complement inhibitor eculizumab
on thromboembolism in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
Blood.
2007;
110
4123-4128
-
10
Lechner K, Jager U.
How I treat autoimmune
hemolytic anemias in adults.
Blood.
2010;
116
1831-1838
-
11
Liesveld J L, Rowe J M, Lichtman M A.
Variability of the erythropoietic response
in autoimmune hemolytic anemia: analysis of 109 cases.
Blood.
1987;
69
820-826
-
12
Moake J L.
Thrombotic microangiopathies.
N Engl J Med.
2002;
347
589-600
-
13
Moyo V M, Mukhina G L, Garrett E S. et al .
Natural history of paroxysmal nocturnal
haemoglobinuria using modern diagnostic assays.
Br J Haematol.
2004;
126
133-138
-
14
Mueller-Eckhardt C, Salama A.
Drug-induced immune cytopenias:
a unifying pathogenetic concept with special emphasis on the role
of drug metabolites.
Transfus Med Rev.
1990;
4
69-77
-
15
Perrotta S, Gallagher P G, Mohandas N.
Hereditary spherocytosis.
Lancet.
2008;
372
1411-26
-
16
Tichelli A, Rovo A.
[Clinical management
of thalassemia in adults].
Ther Umsch.
2010;
67
237-243
-
17
Tsai H M.
Thrombotic thrombocytopenic purpura: a thrombotic disorder caused
by ADAMTS13 deficiency.
Hematol Oncol Clin North Am.
2007;
21
609-632,
v
Prof. Dr. med. Stefan W. Krause
Medizinsche Klinik 5 – Hämatologie
und internistische Onkologie
Universitätsklinikum
Erlangen
Krankenhausstraße 12
91054
Erlangen
Telefon: 09131/85-35957
Fax: 09131/85-35958
URL: http://www.medizin5.uk-erlangen.de
