Ansprechen einer episodenhaften chronischen Diarrhoe auf Protonenpumpenhemmer

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 14-jähriger Junge wurde mit Verdacht auf Morbus Crohn bei seit 4 Jahren bestehender episodenhafter chronischer Diarrhoe stationär eingewiesen. Die bisherige breit angelegte Diagnostik hatte die Ursache nicht klären können.

Untersuchungen: Im 13C-Triglycerid-Atemtest fiel eine fehlende intestinale Lipolyse auf. Aufgrund gastroskopisch darstellbarer kleiner gastroduodenaler Ulcera erfolgte eine Therapie mit Protonenpumpeninhibitoren (PPI), worunter sich der Stuhlgang normalisierte.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die gastroduodenalen Ulcera und die Besserung der Diarrhoe durch PPI ließen an ein Zollinger-Ellison-Syndrom denken. Endosonographisch und MR-radiologisch zeigte sich eine extrapankreatische Raumforderung, die in der Somatostatinrezeptor-Szintigrafie Nuklid anreicherte. Der Primärtumor konnte operativ entfernt werden, eine Lebermetastase wurde intraoperativ mittels Radiofrequenzablation behandelt. Histologisch bestätigte sich ein Gastrinom.

Folgerung: Die Differenzialdiagnose eines neuroendokrinen Tumors muss in der Stufendiagnostik der chronischen Diarrhoe berücksichtigt werden, insbesondere bei PPI-sensitiver Diarrhoe.

Abstract

History and clinical findings: A 14-year-old boy was admitted to hospital because of chronic episodic diarrhea lasting for 4 years. Previous investigations in the past had not revealed the cause of the symptoms.

Investigations: The 13C-triglyceride breathing test showed a diminished intestinal lipolysis. Endoscopic examination demonstrated small gastroduodenic ulcers. During therapy with proton-pump inhibitors the diarrhea stopped.

Diagnosis, treatment and course: The combination of gastroduodenic ulcers and improvement of diarrhea with PPI-therapy were suggestive of Zollinger-Ellison syndrome. Endosonography and MR-scan showed an extrapancreatic mass with marked activity during somatostatin receptor scintigraphy. The primary tumor was excised, a liver metastasis was treated with radiofrequency ablation. The histological examination confirmed the diagnosis of a gastrinoma.

Conclusion: In patients with chronic diarrhea, especially if the symptoms are PPI-sensitive, a gastrinoma should be considered.

Schlüsselwörter

Gastrinom - Zollinger-Ellison-Syndrom - chronische Diarrhoe - PPI-sensible Diarrhoe

Keywords

gastrinoma - Zollinger-Ellison syndrome - chronic diarrhea - PPI-sensitive diarrhea

• Literatur

• 1 Andersen DK. Current diagnosis and management of Zollinger-Ellison syndrome. Ann Surg 1989; 210: 685-703
• 2 Anlauf M, Enosawa T, Henopp T et al. Primary lymph node gastrinoma or occult duodenal microgastrinoma with lymph node metastases in a MEN1 patient: the need for a systematic search for the primary tumor. Am J Surg Pathol 2008; 32: 1101-1105
• 3 Berna MJ, Hoffmann KM, Long SH et al. Serum gastrin in Zollinger-Ellison syndrome. Medicine (Baltimore) 2006; 85: 331-364
• 4 Berna MJ, Hoffmann KM, Serrano J et al. Serum gastrin in Zollinger-Ellison syndrome: I. Prospective study of fasting serum gastrin in 309 patients from the National Institutes of Health and comparison with 2229 cases from the literature. Medicine (Baltimore) 2006; 85: 295-330
• 5 Cholewa D, Waldschmidt J, Hoffmann K et al. A 7-year-old child with primary tumour localisation in the distal duodenum – new imaging procedures for an improved diagnosis. Eur J Pediatr 1997; 156: 568-571
• 6 Farley DR, van Heerden JA, Grant CS et al. The Zollinger-Ellison syndrome. A collective surgical experience. Ann Surg 1992; 215: 561-569
• 7 Jensen RT, Cadiot G, Brandi ML et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms: functional pancreatic endocrine tumor syndromes. Neuroendocrinology 2012; 95: 98-119
• 8 Jensen RT, Niederle B, Mitry E et al. ENETS Guidelines: Gastrinoma (duodenal and pancreatic). Neuroendocrinology 2006; 84: 173-182
• 9 Nobels FR, Kwekkeboom DJ, Coopmans W et al. Chromogranin A as serum marker for neuroendocrine neoplasia: comparison with neuron-specific enolase and the alpha-subunit of glycoprotein hormones. J Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 2622-2628
• 10 Wu PC, Alexander HR, Bartlett DL et al. A prospective analysis of the frequency, location, and curability of ectopic (nonpancreaticoduodenal, nonnodal) gastrinoma. Surgery 1997; 122: 1176-1182
• 11 Zimmer T, Stölzel U, Bäder M et al. Brief report: a duodenal gastrinoma in a patient with diarrhea and normal serum gastrin concentrations. N Engl J Med 1995; 333: 634-636