Klinische Neurophysiologie 2013; 44(02): 167-169
DOI: 10.1055/s-0032-1305299
Der besondere Fall
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Distale Myopathie mit komplex-repetitiven Entladungen bei Zystinose

Distal Myopathy with Complex Repetitive Discharge in a Patient with Cystinosis
M. Tschernatsch
1   Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Gießen
,
F. Blaes
1   Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Gießen
2   Chefarzt der Klinik für Neurologie, Kreiskrankenhaus Gummersbach GmbH
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Publication Date:
04 September 2012 (online)

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 30-jährigen Patienten, bei dem aufgrund einer Zystinose 3 Jahre zuvor eine Nierentransplantation durchgeführt wurde. Seit 2 Jahren bestanden zunehmend Atrophien und Paresen der Hände. Elektromyografisch zeigte sich auch eine Beteiligung proximaler Muskeln sowie Muskeln der unteren Extremitäten. Neben den in der Literatur bereits beschriebenen Hinweisen auf eine Myopathie in Form von Fibrillationen und verkürzten polyphasischen Aktionspotenzialen fanden sich bei diesem Patienten zusätzlich komplex-repetitive Entladungen in der Elektromyografie.