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Intensivmedizin up2date 2012; 08(02): 129-136
DOI: 10.1055/s-0032-1308905
Pädiatrische Intensivmedizin
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Das hämolytisch-urämische Syndrom

Dagobert Wiemann
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Publication Date:
03 May 2012 (online)

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Kernaussagen

Das hämolytische urämische Syndrom (HUS) ist die häufigste Ursache des akuten Nierenversagens im Kindesalter. Es wird unterteilt in die klassische Form D(+)-HUS mit ca. 95 % Anteil und in die atypische/rekurrierende Form D(–)-HUS mit einen Anteil von ca. 5 %.

Zur Diagnose führen die Coombs-Test-negative hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Niereninsuffizienz. Die klassische Form mit blutiger Diarrhoe ist am weitesten verbreitet.

Die Therapie ist symptomatisch und besteht aus strenger Flüssigkeitsbilanzierung, um eine Flüssigkeitsüberladung zu vermeiden, antihypertensiver Therapie und ggf. frühzeitiger Dialyse. Bluttransfusionen sollte man wegen der Gefahr einer gesteigerten Hämolyse zurückhaltend und langsam verabreichen. Auch Thrombozytenkonzentrate vermeidet man möglichst wegen der Reaktivierungsgefahr der Grunderkrankung. Eine Heparin- und Antibiotikatherapie hat keinen positiven Effekt auf den Verlauf der Erkrankung.

Das atypische HUS ohne Diarrhoe tritt wesentlich seltener auf. Ursachen sind Mutationen oder ein erworbener Mangel der den von-Willebrand-Faktor spaltenden Metalloproteinase ADAMTS13 und verschiedener Komplementfaktoren (C3, Faktor H, I und B, MCP). Trotz heterogenem Verlauf ist für alle atypischen HUS- Formen die Rekurrenz der Erkrankung charakteristisch.

Bei den atypischen HUS hat die Plasmapherese einen hohen therapeutischen Stellenwert. Der monoklonale C5-Antikörper Eculizumab blockiert die aktivierte alternative Komplementkaskade und zeigt vielversprechende Ergebnisse bei der Behandlung des atypischen HUS.

 

  • Literatur

  • 1 Zimmerhackl LB, Scheiring J, Prüfer F et al. Renal transplantation in HUS patients with disorders of complement regulation. Pediatr Nephrol 2007; 22: 10-16
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 2 Wadl M, Müller-Wiefel DE, Stark K et al. Enterohepathisches hämolytisch urämisches Syndrom. Monatsschr Kinderheilkd 2011; 159: 152-160
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 3 Kemper MJ. Outbreak of haemolytic uremic syndrome caused by E. coli O104: H4 in Germany: a pediatric perspective. Pediatr Nephrol 2012; 27: 161-164
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 4 Lei TH, Hsia SH, Wu CT et al. Streptococcus pneumoniae-associated haemolytic uremic syndrome following influenza A virus infection. Eur J Pediatr 2010; 169: 237-239
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 5 Johnson S, Taylor CM. What’s new in haemolytic uramic syndrome?. Eur J Pediatr 2008; 167: 965-971
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 6 Thumfart J, Müller D. Das hämolytisch urämische Syndrom im Kindesalter. Nephrologe 2008; 3: 297-307
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 7 Orth D, Grif K, Zimmerhackl LB et al. Sorbitol-fermenting Shigatoxin-producing Escherichia coli O157 in Austria. Wiener Klin Wochenschr 2009; 121: 108-112
    PubMedGoogle Scholar
  • 8 Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL. Shigatoxin-producing Escherichia coli and haemolytic uraemic syndrome. Lancet 2005; 365: 1073-1086
    PubMedGoogle Scholar
  • 9 Scheiring J, Andreoli SP, Zimmerhackl LB. Treatment and outcome of Shigatoxin-associated hemolytic uremic syndrome (HUS). Pediatr Nephrol 2008; 23: 1749-1760
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 10 Ariceta G, Besbas N, Johnson S et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2009; 24: 687-696
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 11 Boyer O, Niaudet P. Hemolytic Uremic Syndrome: New Developements in Pathogenesis and Treatment. Int J Nephrol 2011; ohne Seitenzahl, DOI: 10.4061/2011/908407.
    PubMedGoogle Scholar
  • 12 Loirat C, Sonsino E, Hinglais N. The French Society of Paediatric Nephrology et al. Treatment of the childhood haemolytic uraemic syndrome with plasma. A multicentre randomized controlled trial.. Pediatr Nephrol 1988; 2: 279-285
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 13 Fitzpatrick MM, Kerr SJ, Bradbury MG. The child with acute renal failure. In: Webb N, Postlethwaite R, Hrsg. Clinical paediatric nephrology. 3rd. edition Oxford University Press; 2006: 405-425
    Google Scholar
  • 14 Scheiring J, Rosales A, Zimmerhackl LB. Clinical practice Today’s understanding of the haemolyic uraemic syndrome. Eur J Pediatr 2010; 169: 7-13
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 15 Kiss JE. Thrombotic thrombocytopenic purpura: recognition and management. Int J Hematol 2010; 91: 36-45
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 16 Orth D, Würzner R. Complement in typical hemolytic uremic syndrome. Semin Thromb Hemost 2010; 36: 620-624
    Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • 17 Lapeyraque AL, Malina M, Fremeaux-Bacchi V et al. Eculizumab in severe Shiga-Toxin-Associated HUS. N Engl J Med 2011; 364: 2561-2563
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 18 Tschumi S, Gugger M, Bucher BS et al. Eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome: long-term clinical course and histological findings. Pediat Nephrol 2011; 26: 2085-2088
    CrossrefPubMedGoogle Scholar