Unklare zystische Raumforderung im Pankreasschwanz

Sicht des Pathologen

Zystische Pankreasläsionen

Zystische Läsionen des Pankreas erfordern bei der Diagnose eine Kenntnis über

• Alter und Geschlecht des Patienten,

• Lokalisation des Befundes,

• Verbindung mit dem Gangsystem sowie

• Begleiterkrankungen und Symptome des Patienten.

Interdisziplinär kann in den meisten Fällen schon präoperativ zwischen malignen und benignen Befunden unterschieden werden. Da 95 % aller zystischen Pankreasläsionen auf fünf Entitäten entfallen (Pseudozysten, intraduktale papillär-muzinöse Neoplasien [IPMN], muzinös-zystische Neoplasien [MCN], serös-zystische Neoplasien [SCN] und solid-pseudopapilläre Neoplasien [SPN], Tab. [1]), ist insbesondere die Kenntnis dieser Differenzialdiagnosen von großer Bedeutung (Zusammenfassung s. [1]).

Tabelle 1 Präoperative Kriterien der fünf wichtigsten Differenzialdiagnosen zystischer Pankreasläsionen.

Entität	Alter und Geschlecht	Lokalisation	Verbindung zum Gangsystem	Begleiterkrankungen und Symptome
Pseudozysten	meist Männer	meist außerhalb des Pankreas	möglich	akute und chronische Pankreatitis bei Alkoholismus, Gallenwegserkrankungen
IPMN	Männer = Frauen	80 % Pankreaskopf und -korpus	ja	evtl. Symptome wie bei chronischer Pankreatitis, Diabetes mellitus
MCN	Frauen	> 90 % Pankreasschwanz	nein	unspezifische Oberbauchbeschwerden
SCN SCA SOIA	ältere Frauen Männer > Frauen	oft Pankreaskorpus oder -schwanz Pankreaskopf	nein nein	unspezifische Oberbauchbeschwerden unspezifische Oberbauchbeschwerden
SPN	junge Frauen (90 %)	gesamtes Pankreas	nein	unspezifische Oberbauchbeschwerden

IPMN: intraduktale papillär-muzinöse Neoplasien, MCN: muzinös-zystische Neoplasien, SCN: serös-zystische Neoplasien, SCA: serös-mikrozystische Adenome, SOIA: serös-oligozystische Adenome, SPN: solid-pseudopapilläre Neoplasien.

Wichtigste Differenzialdiagnosen

Pseudozysten. Pseudozysten zählen zu den häufigsten zystischen Läsionen des Pankreas. Sie entstehen als Komplikation akuter oder chronischer Pankreatitiden äthyltoxischer, biliärer, idiopathischer oder traumatischer Genese und sind histologisch durch eine fibröse Wand mit entzündlichen Veränderungen ohne epitheliale Auskleidung gekennzeichnet [2]. Ein Malignitätspotenzial besteht bei Pseudozysten nicht, allerdings können Komplikationen (Gefäßkompression, Zysteninfizierung etc.) und Symptome (Schmerzen, obere gastrointestinale Blutung etc.) ein therapeutisches Vorgehen notwendig machen [3] [4].

Intraduktale papillär-muzinöse Neoplasien (IPMN). Intraduktale papillär-muzinöse Neoplasien des Pankreas gehören mit einer Frequenz von 20 – 25 % zu den häufigsten zystischen Neoplasien des Pankreas und sind im Gegensatz zu Pankreaspseudozysten als Vorläuferläsionen des duktalen Adenokarzinoms des Pankreas echte Neoplasien mit variablem Malignitätspotenzial (Zusammenfassung s. [5]). Histologisch sind IPMN durch ein papillär gefaltetes Gangepithel mit niedrig- bis hochgradiger Dysplasie in zystisch erweiterten Gängen gekennzeichnet und werden nach dem Ursprung der Neoplasie in der Bildgebung und anhand der Makroskopie in Seitengang- und Hauptgang-Typ unterschieden. Während IPMN vom Seitengang-Typ in 11 % (6 – 22 %) der Fälle mit einem invasiven duktalen Pankreaskarzinom assoziiert sind [6] [7], sind IPMN vom Hauptgang-Typ in 48 – 64 % mit invasiven Adenokarzinomen assoziiert [7] [8]. Histologisch werden IPMN in vier Subtypen mit prognostischer Relevanz unterteilt: intestinaler, pankreatobiliärer, gastrischer und onkozytärer Subtyp [5] [9].

Muzinös-zystische Neoplasien (MCN). Muzinös-zystische Neoplasien des Pankreas sind ebenfalls Vorläufer des duktalen Pankreaskarzinoms, sind zu > 90 % im Pankreasschwanz lokalisiert und kommen nahezu ausnahmslos bei Frauen vor. Eine invasive Komponente eines duktalen Adenokarzinoms ist bei MCN nur in 12 % der Fälle bei Resektion vorhanden [8].

Serös-zystische Neoplasien (SCN). Serös-zystische Neoplasien bestehen aus kubischen glykogenreichen epithelialen Zellen ohne Schleimproduktion. SCN werden in drei Typen eingeteilt, die sich in Lokalisation, Altersverteilung und Makroskopie unterscheiden:

• serös-mikrozystische Adenome (SCA)

• serös-oligozystische Adenome (SOIA)

• die seltenen Von-Hippel-Lindau-Syndrom-assoziierten SCN

SCN sind weitgehend benigne Läsionen, die kurativ entfernt werden können.

Solid-pseudopapilläre Neoplasien (SPN). SPN sind primär solide Läsionen, die sekundär nekrotisch zerfallen und somit ein zystisches Erscheinungsbild entwickeln. SPN sind größtenteils Zufallsbefunde bei jungen Frauen. Obwohl bis zu 10 – 15 % der Patienten im Verlauf Metastasen entwickeln (Leber und Peritoneum), haben SPN mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von annähernd 100 % eine sehr gute Prognose [11] [12] [13].

Rolle der Pathologie

Die Aufgabe des Pathologen im interdisziplinären Management zystischer Läsionen des Pankreas liegt in der histologischen Begutachtung des Befundes. Da bei IPMN und MCN insbesondere die Erfassung möglicher invasiver Anteile eine prognostische Relevanz besitzt, sollte eine ausgedehnte Bearbeitung des Materials erfolgen, um auch fokale Befunde nicht zu verpassen. Des Weiteren spielt bei invasiven Komponenten die Beurteilung der Absetzungsränder eine große Rolle. Bei präoperativem/intraoperativem Malignitätsverdacht ist weiterhin eine Schnellschnittdiagnostik der Absetzungsränder indiziert. Da bei IPMN verschiedene Subtypen mit prognostischer Relevanz existieren, sollte jede pathologische Begutachtung bei IPMN eine immunhistochemische Subtypsierung umfassen (Details s. [5]).

• Literatur

• 1 Esposito I, Schlitter AM, Klöppel G. Zystische Pankreastumoren: Klassifikation und malignes Potenzial. J Gastroenterol Hepatol ERKR 2011; 9: 30-36
• 2 Klöppel G. Pseudocysts and other non-neoplastic cysts of the pancreas. Semin Diagn Pathol 2000; 17: 7-15
• 3 Schneider L, Büchler MW, Werner J. Therapiestrategien bei Pankreaspseudozysten. Viszeralmedizin 2011; 27: 225-230
• 4 Aghdassi AA, Mayerle J, Kraft M et al. Pancreatic pseudocysts – when and how to treat?. HPB (Oxford) 2006; 8: 432-441
• 5 Schlitter AM, Esposito I. [Pathology and classification of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas]. Chirurg 2012; 83: 110-115
• 6 Rodriguez JR, Salvia R, Crippa S et al. Branch-duct intraductal papillary mucinous neoplasms: observations in 145 patients who underwent resection. Gastroenterology 2007; 133: 72-79 ; quiz 309-310
• 7 Schnelldorfer T, Sarr MG, Nagorney DM et al. Experience with 208 resections for intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas. Arch Surg 2008; 143: 639-646
• 8 Crippa S, Salvia R, Warshaw AL et al. Mucinous cystic neoplasm of the pancreas is not an aggressive entity: lessons from 163 resected patients. Ann Surg 2008; 247: 571-579
• 9 Furukawa T, Hatori T, Fujita I et al. Prognostic relevance of morphological types of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas. Gut 2011; 60: 509-516
• 10 King JC, Ng TT, White SC et al. Pancreatic serous cystadenocarcinoma: a case report and review of the literature. J Gastrointest Surg 2009; 13: 1864-1868
• 11 Adsay NV, Klimstra DS, Compton CC. Cystic lesions of the pancreas. Introduction. Semin Diagn Pathol 2000; 17: 1-6
• 12 Nguyen NQ, Johns AL, Gill AJ et al. Clinical and immunohistochemical features of 34 solid pseudopapillary tumors of the pancreas. J Gastroenterol Hepatol 2011; 26: 267-274
• 13 Yang F, Fu DL, Jin C et al. Clinical experiences of solid pseudopapillary tumors of the pancreas in China. J Gastroenterol Hepatol 2008; 23: 1847-1851