Zusammenfassung
Die erfolgreiche Therapie retroperitonealer Sarkome erfordert ein erfahrenes Behandlungsteam, in dem neben Chirurgen insbesondere Pathologen und Radiologen gefordert sind. Der entscheidende Schritt in der präoperativen Abklärung dieser häufig spät entdeckten Tumoren ist es, eine zuverlässige Information über die Dignität des Tumors zu haben, ggf. das Grading des Tumors und den Sarkomsubtyp zu kennen und hierauf basierend die Behandlungsrichtung festzulegen. Wesentliche Informationen liefern die bildgebenden Verfahren in Hinblick auf den Nachweis der Infiltration von Nachbarstrukturen und -organen. Hierzu stellt die Kernspintomografie das bestgeeignete Verfahren dar. Für die histologische Sicherung ist eine Stanzbiopsie auf jeden Fall einer Feinnadelaspiration vorzuziehen. Das chirurgische Standardverfahren ist die multiviszerale Resektion aus Prinzip, die in der überwiegenden Mehrzahl der Patienten eine zusätzliche Kolonresektion, Nephrektomie und Resektion der Bauchwandmuskulatur bzw. des M. psoas erfordert, um eine R0-Resektion des retroperitonealen Kompartments zu gewährleisten. Wenn nur minimale Sicherheitsabstände am Resektat zu erwarten sind, ist eine präoperative neoadjuvante Behandlung mit einer Strahlentherapie und/oder einer Chemotherapie, ggf. auch in Kombination mit einer Tiefenhyperthermie bei hochmalignen Sarkomen überlegenswert. Eine adjuvante postoperative Strahlentherapie kann meist nicht komplett appliziert werden, da die durch den Tumor verdrängten Abdominalorgane das ehemalige Tumorbett insbesondere mit dem bestrahlungsempfindlichen Dünndarm auffüllen. Die optimale Behandlungsstrategie für diese Patientengruppe sollte in einem multidisziplinären Tumorboard vor jeglicher diagnostischen oder therapeutischen Maßnahme festgelegt werden.
Abstract
The successful treatment of retroperitoneal soft tissue sarcomas requires an experienced team consisting of not only surgeons but also pathologists and radiologists with a high case load in these tumours. The decisive step in the preoperative work-up of these, often late detected, tumours is their reliable grading as well as, if necessary, recognition of the sarcoma subtype as a basis for determining the direction of treatment. Imaging methods provide essential information with regard to the detection of infiltration of neighbouring structures and organs. Magnetic resonance imaging (MRI) is the most suitable method for this purpose. Punch needle biopsy is to be preferred over fine-needle biopsy in all cases for histological confirmation. The surgical standard procedure for the majority of the patients comprises multivisceral resection as principle, with additional colon resection, nephrectomy, and resection of abdominal wall musculature or, respectively, the psoas muscle in order to achieve an R0 resection of the retroperitoneal compartment. If only small margins of clearance are to be expected, a preoperative (neoadjuvant) treatment with radiation and/or chemotherapy even in combination with deep wave hyperthermia for high grade sarcomas should be strongly considered. Adjuvant postoperative radiation therapy often cannot be adequately applied due to the occupation of the former tumour bed by abdominal organs that were displaced by the mass effect, especially the radiation-sensitive small bowel. The optimal treatment strategy for these patients must be discussed in a multidisciplinary tumour board prior to any diagnostic or therapeutic procedure.
Schlüsselwörter retroperitoneales Sarkom - multiviszerale Resektion - multimodale Therapie
Key words retroperitoneal sarcoma - multivisceral resection - multimodal treatment
