Zusammenfassung
Menschen mit seltenen kongenitalen Anomalien wie dem Blasenekstrophie-Epispadie Komplex
(BEEK) werden heute meist interdisziplinär und in der Kindheit auf hohem Niveau und
mit großem Engagement betreut. Werden die Betroffenen jedoch jugendlich oder gar erwachsen,
finden sie in unserem Gesundheitssystem oft keinen Ansprechpartner, der mit den Besonderheiten
dieser kongenitalen Anomalien betraut ist. Die Überleitung oder Transition der Betroffenen
in eine Schwerpunktbehandlung der Erwachsenenmedizin hat in Deutschland leider noch
kein konkretes Gesicht.
Seit Jahren beschäftigen wir uns systematisch mit relevanten Langzeitergebnissen nach
Rekonstruktion des BEEK im Neugeborenenalter und versuchen ergebnisorientierte Rückschlüsse
für die primären Behandlungsstrategien abzuleiten. Thematisiert wurden neben der wichtigen
Frage prognostisch relevanter prädiktiver Faktoren der späteren Kontinenzentwicklung
und eines langfristigen Blasenerhaltes, die Genitalfunktion und Fertilität, postoperative
Beckenbodenmorphologie mit gynäkologischem Outcome, orthopädische Implikationen sowie
die psychosexuelle und psychosoziale Entwicklung von Individuen mit BEEK.
Als konkrete Konsequenz entwickeln wir derzeit ein strukturiertes, an den Langzeitaspekten
orientiertes, die jeweiligen alters- und geschlechtsspezifischen Bedürfnisse der Kinder
mit BEEK berücksichtigendes Nachsorgekonzept. Diese Langzeitergebnisse lehren uns
aber auch die enorme Wichtigkeit einer interessierten und kooperativen Zusammenarbeit
von Kinderurologen/Kinderchirurgen, Urologen, (Kinder-) Orthopäden, Gynäkologen,
Andrologen, Psychologen und Urotherapeuten von Anfang an, und unterstreichen dringend
einen notwendigen Wissenstransfer und damit eine hoffentlich erfolgreiche „Übernahme“
der Individuen mit BEEK in die Erwachsenmedizin.
Abstract
Today, young individuals with rare congenital anomalies as the Exstrophy-Epispadias-Complex
(EEC) are mostly monitored interdisciplinary with a high standard of care and enthusiasm
during childhood. However, when growing up through adolescence to adulthood adequate
care-givers are not available at the moment in adult medicine in Germany and a concrete
transition process has yet not been established. Over the past years, we put much
effort in systematic evaluation of long-term outcome after reconstruction of the EEC
in the newborn period to further improve outcome results. Beside predictive parameters
for continence and long-term bladder function, genital function and fertility, as
well as postoperative pelvic floor morphology and gynecological outcome, orthopedic
results and psychosexual and psychosocial development in EEC were of major interest.
As a consequence we currently develop a German-wide follow-up concept in EEC patients
regarding age- and gender specific outcome issues. Long-term observations of the EEC
outcome however, underline the unrestricted importance of careful long-term follow-up
of all EEC patients, as well as the necessity of close cooperation of pediatric urologist,
pediatric surgeons, urologists, orthopedic surgeons, gynecologists, andrologists,
psychologists and urotherapists from early childhood and the need of knowledge transfer
and hopefully a successful transition of the EEC individuals to general medicine.
Schlüsselwörter
Blasenekstrophie-Epispadie Komplex - Langzeitergebnisse - Transition - Erwachsenenalter
Key words
exstrophy-epispadias-complex - long-term outcome - transition - adulthood
