Rezidivierte duodenale Ulkusblutung als Erstmanifestation einer hepatisch metastasierten solid-pseudopapillären Neoplasie des Pankreas

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 17-jährigen Patientin war es aufgrund einer rezidivierten duodenalen Ulkusblutung zu einer schweren Blutungsanämie gekommen.

Untersuchungsbefunde: Sonographie und Computertomographie ließen einen ca. 7 cm großen, teils zystischen Pankreastumor erkennen. Ferner bestanden metastasenverdächtige Leberläsionen, sodass die Indikation zur zweizeitigen Resektion gestellt wurde.

Therapie und pathologischer Befund: Initial wurde eine partielle Duodenopankreatektomie und eine Resektion zweier Lebermetastasen durchgeführt. Histologisch wurde eine hepatisch metastasierte solid-pseudopapilläre Neoplasie des Pankreas (SPN) diagnostiziert.

Klinischer Verlauf und Prognose: In einer weiteren Operation (Hemihepatektomie rechts) wurden die noch verbliebenen 7 Lebermetastasen entfernt. Ein Jahr nach der letzten Operation entwickelten sich zwei neue Lebermetastasen, die mit Radiofrequenz-Thermoablation therapiert wurden. Bislang, 2 Jahre nach der initialen Operation, ist die Patientin tumorfrei geblieben.

Folgerung: SPN sind seltene zystische Pankreastumore, die in erster Linie bei jungen Frauen vorkommen. Eine Tumorinfiltration von Magen oder Duodenum kann in seltenen Fällen zu einer gastrointestinalen Blutung führen. Die Resektion von Primärtumor und Metastasen ist die Therapie der Wahl.

Abstract

History and admission findings: In a 17-year-old girl recurrent duodenal ulcer bleeding had led to severe anemia.

Investigations: Sonography and computed tomography revealed a partially cystic tumour of the pancreatic head and suspicious hepatic lesions.

Treatment and pathological diagnosis: A partial duodenopancreatectomy was performed and two liver metastases were resected. Histological examination of the resected pancreatic specimen revealed a solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas (SPN) with hepatic metastases.

Clinical course and prognosis: The seven remaining liver metastases were removed in a second procedure (right hepatectomy). One year later two new liver metastases were treated by radiofrequency ablation. Two years after the initial operation, the patient is well and tumor-free.

Conclusion: SPN is a rare cystic tumor that is mainly found in young women. Direct tumor infiltration of stomach or duodenum can cause gastrointestinal bleedings in rare cases. Resection of the primary tumor and surgical or interventional removal of metastases are the treatment of choice.

Schlüsselwörter

zystische Pankreasläsionen - solid-pseudopapilläre Neoplasie - Lebermetastasen - gastrointestinale Blutung - Radiofrequenz-Thermo- ablation

Keywords

cystic pancreas tumor - solid pseudopapillary neoplasm - liver metastases - gastrointestinal bleeding - radiofrequency thermo- ablation

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