Zusammenfassung
Hintergrund:
Der Morbus Wilson ist eine seltene Kupferstoffwechselstörung, die bei früher Diagnosestellung
und konsequenter Therapie eine sehr gute Prognose hat. Nebenwirkungen oder eine nachlassende
Wirksamkeit können Komplikationen einer medikamentösen Langzeitbehandlung sein. Besonders
bei der Behandlung mit Zink haben sich Berichte über ein Versagen der Therapie gehäuft.
Material und Methoden:
Bei 58 Patienten mit einem Morbus Wilson unter Langzeittherapie wurde in insgesamt
91 Mal ein oraler Radiokupfertest durchgeführt und damit das Ausmaß der enteralen
Resorptionshemmung von Kupfer bestimmt. 84 Messungen erfolgten unter einer Zinkmedikation,
eine unter D-Penizillamin und sechs unter einer Behandlung mit Trien.
Ergebnisse:
Die mit Zink behandelten Patienten zeigten in 48 Tests eine ausreichende, in 36 Fällen
aber eine ungenügende Hemmung der enteralen Kupferresorption. Für Trien konnte eine
partielle enterale Resorptionshemmung von Kupfer gezeigt werden.
Schlussfolgerung:
Die Behandlung des Morbus Wilson erfordert in jedem Fall eine regelmäßige Kontrolle.
Der orale Radiokupfertest erlaubt eine quantitative Aussage zum Einfluss von Zink
auf die Kupferresorption beim Morbus Wilson. Sein Nutzen muss durch weitere Studien
näher definiert werden.
Abstract
Background:
Wilson’s disease is a rare autosomal recessive disorder of hepatic copper transport
leading to an inhibition of the biliary excretion of copper. Overloads of the metal
mainly in the liver and basal ganglia lead to hepatic but also to extrapyramidal motor
as well as psychiatric clinical symptoms. Depending on the stage of the disease, therapy
with chelating drugs and zinc is possible but must be given lifelong without longer
interruptions. With early diagnosis and consequent treatment, the prognosis of Wilson’s
disease is excellent and usually the need for liver transplantation can be avoided.
Monitoring of treatment is essential because therapy with chelating penicillamine
is complicated by side effects, triene is not always available and non-responders
to zinc therapy are reported.
Method:
For the evaluation of the inhibition of enteral resorption of copper in our study
an oral radiocopper test was performed in 58 patients with Wilson’s disease. Patients
were given 10 MBq 64Cu and radioactivity was measured in serum at one and/or, respectively, 3 h after
intake. Altogether 91 tests were evaluated.
Results:
No inhibition of copper resorption was found in 1 patient under penicillamine therapy.
A partial inhibition of enteral resorption could be proved for triene in 6 patients.
48 tests showed a sufficient inhibition with zinc therapy. In 36 tests of the patients
taking zinc the inhibition was proved to be not sufficient. In 6 of them it could
be improved by increasing the dosage. Triene has been shown to inhibit the resorption
of copper as well by this test. No inhibition is seen with penicillamine.
Conclusion:
The high prevalence of insufficient effectiveness of zinc therapy requires a continuous
control. The radiocopper test allows an estimation of the influence of zinc on copper
resorption in Wilsonʼs disease. Further studies have to be performed to evaluate the
utility of this test.
Schlüsselwörter
Morbus Wilson - oraler Radiokupfertest - Zink - Trien - D-Penizillamin
Keywords
Wilsons’s disease - oral radiocopper test - zinc - triene - penicillamine
