Fehlbildungen des Innenohrs – Diagnostik und Einteilung in CT und MRT

Zusammenfassung

In diesem Artikel werden die Fehlbildungen des Innenohrs primär nach dem Vorhandensein der Kochlea und der Art der kochleären Fehlbildung eingeteilt. Diese Einteilung ist für die klinischen Belange sinnvoll, da eine Hauptindikation der CT- und MRT-Untersuchung des Felsenbeins bei Kindern das Cochlear Implant ist und für dieses in erster Linie die Kochlea und die Existenz des N. cochlearis relevant sind. Dem Radiologen gibt dies ein Schema vor, mit dem er systematisch zur Diagnose geführt wird. Unsere Klassifikation verwendet die Begrifflichkeit bereits früher klar definierter Fehlbildungen. Gebräuchliche, aber oft missverständlich verwendete Eponyme werden abschließend ebenfalls erklärt und eingeordnet.

Abstract

Malformations of the inner ear are presented and categorized primarily by the existence and the appearance of the cochlea, including the existence of a modiolus and the cochlear aperture. This classification is useful for clinical purposes as cochlea implantation constitutes as a main indication for CT and MRI examinations of the temporal bone in children. Therefore the cochlea and the existence of a cochlear nerve are of main relevance. The radiologist is given a table that systematically leads to diagnosis. This novel classification uses the terms of earlier defined malformations. Common, but often unclear terms are finally described and clarified.

Kernaussagen

• Die CT hat bei der morphologischen Klassifikation von Innenohrfehlbildungen aufgrund der hohen räumlichen Auflösung einen hohen Stellenwert. Hier lassen sich neben Kochlea und Bogengängen auch die kochleäre Apertur, der Modiolus und der vestibuläre Aquädukt beurteilen. Die MRT wird bei Fehlbildungen sowohl zur Beurteilung des Innenohrs als auch besonders der Nerven im inneren Gehörgang verwendet. Außerdem ist eine orientierende Darstellung des Gehirns erforderlich, da eine MRT nach Cochlear Implant nicht mehr problemlos durchgeführt werden kann.

• Die hier vorgestellte Klassifikation der Innenohrfehlbildungen orientiert sich am Vorhandensein der Kochlea und der Art der kochleären Fehlbildung. Sie ordnet nach bildmorphologischen Kriterien (z. B. Kochlea, innerer Gehörgang), nicht nach dem „developmental arrest“ (Abb. [1]).

• Innenohrfehlbildungen können isoliert, aber auch in Zusammenhang mit bestimmten Syndromen auftreten. Dies gilt besonders für das CHARGE-Syndrom, das BOR-Syndrom und das Pendred-Syndrom.

• Cochlear Implants sind bei Innenohrfehlbildungen die gängige Therapie und nur in wenigen Fällen kontraindiziert.

Keywords

Malformations of the inner ear - cochlea - cochlea implantation - cochlear nerve

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