Bilaterale intrakranielle Vertebralisstenosen bei Riesenzellarteriitis: Stellenwert des Neuro-Ultraschalls für Diagnose und Therapiemonitoring

Zusammenfassung

Die Riesenzellarteriitis (RZA) kann durch Manifestation an hirnversorgenden Arterien zerebrale Ischämien verursachen und ist eine wichtige Differenzialdiagnose der zerebralen Makroangiopathie. Bevorzugt betroffen sind die extrakraniellen Abschnitte der Vertebralarterien. Wir berichten über 3 Patienten, bei denen sich eine RZA mit hochgradigen intrakraniellen Vertebralisstenosen und Kleinhirninfarkten manifestierte. Nur bei einer Patientin war eine Polymyalgia rheumatica assoziiert, ansonsten lagen keine Symptome vor, die die klinische Diagnose einer Arteriitis cranialis erlaubt hätten, insbesondere initial keine Kopfschmerzen. Die Diagnose konnte bei allen Patienten durch sonografischen Nachweis des Halo-Zeichens an den Vertebral- und Temporalarterien gestellt werden. Die Stenosebefunde bildeten sich unter Behandlung mit Prednisolon bei 2 Patienten kontinuierlich zurück, bei einem bestanden sie fort. Eine Manifestation der RZA im intrakraniellen Abschnitt der A. vertebralis gilt als seltener Befund. Da die Arterie langstreckig durch die Vaskulitis betroffen ist, konnte die Diagnose in den von uns beobachteten Fällen durch extrakranielle Farbduplexsonografie gestellt werden. Die Untersuchung ist technisch einfach, erfordert aber Erfahrung des Untersuchers. In unklaren Fällen können ergänzend PET bzw. PET-CT oder spezielle Sequenzen einer kontrastgestützten MRT, möglichst mit 3 Tesla-System, zur Diagnosesicherung eingesetzt werden. Wichtig ist die Sonografie – zusammen mit klinischen und laborchemischen Verlaufsparametern – für das Monitoring von Gefäßbefunden zur Optimierung der immunsuppressiven und thrombozytenaggregationshemmenden Therapie.

Abstract

Giant cell arteritis (GCA) may cause cerebral infarction by reducing the intracranial blood supply. It should be considered in the differential diagnosis of vascular stenosis of non-atherosclerotic origin, since GCA predominantly affects extracranial segments of the vertebral arteries. We report on 3 patients in whom the previously unsuspected GCA presented as acute cerebellar infarction due to bilateral high-grade intracranial stenosis of vertebral arteries. Except for one patient with associated polymyalgia rheumatica, they had no headache or other symptoms that would have allowed the clinical diagnosis of GCA. Ultrasound evaluation revealed a halo sign of both the temporal and extracranial vertebral arteries caused by transmural vasculitis and thereby indicated the diagnosis. Under corticosteroid therapy the ultrasonographic follow-up showed a continuous reduction of the intracranial stenosis in 2 of the patients and persistent findings in one case. Manifestation of GCA as high-grade stenosis of both intracranial vertebral arteries is a very uncommon feature. Because long arterial segments are usually involved in vasculitis, the diagnosis can be established by extracranial colour-coded sonography. However, technical experience and diagnostic knowledge are required for accurate interpretation of the findings. If the findings remain unclear, this entity can also be evaluated by PET, PET-CT or MR angiography. Furthermore, repeated ultrasound examinations may help to monitor the therapeutic response of GCA in correlation with clinical symptoms and inflammatory markers, especially if the affected intracranial arteries have resulted in significant hemodynamic changes.

Schlüsselwörter

Riesenzellarteriitis - Schlaganfall - Arteria vertebralis - Farbduplexsonografie

Keywords

giant cell arteritis - stroke - arteria vertebralis - colour-coded duplex sonography

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