Besonderheiten in der Behandlung des Hüftgelenks bei Kindern mit dem Down-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Behandlung der Hüftgelenksinstabilität bei Kindern mit dem Down-Syndrom ist eine große Herausforderung. An unserem Klinikum wurden im zeitlichen Verlauf zur operativen Behandlung verschiedene Beckenosteotomien und Korrektureingriffe am proximalen Femur durchgeführt. Ziel dieser retrospektiven Studie ist es, diese durchgeführten Operationsverfahren auf das postoperative klinische und radiologische Ergebnis zu untersuchen. Material und Methoden: Die Patienten rekrutierten sich aus einem Gesamtkollektiv von 166 Patienten mit dem Down-Syndrom. Von diesen waren 63 Patienten wegen Hüftgelenksproblemen in Behandlung. Ausschließlich die operativ versorgten Patienten wurden in diese Studie eingeschlossen. Die vollständig vorhandenen Patientenakten und Röntgenbilder dieser 31 Patienten wurden hinsichtlich folgender Parameter ausgewertet: Auftreten der Hüftgelenksbeschwerden, Begleiterkrankungen, zeitliche Progredienz der Erkrankung, ausgewähltes OP-Verfahren und dessen Zeitpunkt, Länge des stationären Aufenthalts, Nachbehandlung und etwaige Reoperationen aufgrund von Komplikationen, AC-Winkel, CE-Winkel, ACM-Winkel, CCD-Winkel, Migrationsindex nach Reimers, Kongruenzstufen nach Bauer und Kerschbaumer sowie allgemeine Morphologie des Femurkopfs. Um einen Vergleich der Krankheitsverläufe mit Kindern ohne Trisomie 21 stellen zu können, wurden – im Sinne einer Matched-Pair-Analyse – 18 Patienten mit kongenitaler Hüftdysplasie aus der Kartei unseres Klinikums herausgesucht, die sich im selben Jahr einer gleichen Operation unterzogen. Ergebnisse: Insgesamt wurden bei den 31 beobachteten Patienten mit dem Down-Syndrom 49 hüftgelenkserhaltende Operationen durchgeführt. Diese umfassten 13 Osteotomien nach Chiari, 11 Triple-Osteotomien nach Tönnis, 10 reine intertrochantäre derotierende Varisationsosteotomien (IDVO), 8 Azetabuloplastiken nach Pemberton, 5 Beckenosteotomien nach Salter und 2 offene Hüftgelenksrepositionen. Drei Altersgipfel hinsichtlich Zeitpunkt des operativen Eingriffs ließen sich bei der Morbus-Down-Gruppe feststellen. Bezüglich der Krankheitsverläufe und der Anzahl aufgetretener Komplikationen unterschieden sich die beiden Gruppen nicht wesentlich. Klinisch und radiologisch überzeugende Ergebnisse wurden überwiegend mit reorientierenden Beckenosteotomien erzielt. Bei ausschließlicher Behandlung mittels IDVO kam es in 50 % der Fälle zu Nachoperationen in Form von Beckenosteotomien. Die Hypermobilität des Muskel- und Bandapparats bei Kindern mit dem Down-Syndrom ließ sich im Gegensatz zur Kontrollgruppe anhand des Vergleichs des prä- und postoperativen Bewegungsausmaßes am Hüftgelenk feststellen. Der Vergleich der Röntgen-Beckenübersichtsaufnahmen zeigte bei beiden Gruppen eine signifikante Verbesserung der gemessenen Winkel. Die präoperativ gemessenen Werte für den AC- und CE-Winkel waren bei der Hüftdysplasie-Kontrollgruppe signifikant schlechter als bei den Kinder der Morbus-Down-Gruppe (p < 0,01). Die Werte für den ACM-Winkel waren in beiden Gruppen vergleichbar. Schlussfolgerung: Die Hypermobilität der Gelenke ist ein bekanntes Problem bei Patienten mit dem Down-Syndrom, was oft frühzeitig eine operative Intervention erfordert. Unsere Daten und klinischen Ergebnisse sehen Vorzüge in der Verwendung einer den hinteren Pfannenrand stabilisierenden Beckenosteotomie in Kombination mit einer Raffung der Gelenkkapsel.

Abstract

Background: The treatment of hip instability in patients with Down syndrome is challenging. We have performed different pelvic osteotomies and corrections at the proximal femur for this indication. This retrospective study was conducted to evaluate the clinical and radiological outcome of each intervention. Material and Methods: All in all, 166 patients with Down syndrome were treated at our orthopaedic department in the observation period. Problems related to the hip joint were diagnosed in 63 of those patients. Only patients who underwent surgery were included in this study. The charts and X-rays of these 31 patients were evaluated with respect to the following parameters: incidence of the hip problem, concomitant diseases, temporal progress, kind of operation method and date, duration of stay in the hospital, after-care, follow-on surgery related to complications, AC angle, CE angle, ACM angle, CCD angle, index of migration according to Reimers, classification of Bauer and Kerschbauer and general morphology of the femoral head. The group was compared with an age-matched group of 21 patients with hip dysplasia. Those patients underwent the same sort of operation in the same year. Results: In the Morbus Down group, we performed surgery for preservation of the hip in 49 cases. This included 13 osteotomies according to Chiari, 11 triple osteotomies according to Tönnis, 10 corrections by femoral varus derotation osteotomy, 8 pelvic osteotomies according to Pemberton, 5 pelvic osteotomies according to Salter and 2 open reductions of the hip. With respect to the moment of surgery, we detected three peaks of age. There was no difference in course of disease and quantity of complications between the groups. Satisfactory results concerning clinical and radiological outcome were achieved predominantly by complete redirectional acetabular osteotomies. Half of the patients who were solely treated by femoral varus derotation osteotomy needed follow-on surgery in the form of pelvic osteotomy. Comparison of preoperative and postoperative range of motion of the hip joint between groups detected capsular insufficiency, increased ligamentous laxity and muscular hypotonia in patients with Down syndrome. Comparison of pelvic radiographs demonstrated significant improvement concerning measured angles in both groups. Preoperative values with respect to AC angle and CE angle were demonstrated to be lower in the hip dysplasia group (p < 0.01); whereas values for ACM angle were comparable between groups. Conclusion: Hypermobility and secondary dislocation of the hip joint is a common problem in patients with Down syndrome, which often requires surgical intervention at an early stage. According to our data and clinical results we suggest a complete redirectional acetabular osteotomy in combination with capsular plication for treatment of this challenging condition.

Schlüsselwörter

Studie - Down-Syndrom - Trisomie 21 - Hüftgelenksinstabilität - Hüftdysplasie

Key words

study - Down syndrome - trisomy 21 - hip instability - acetabular dysplasia

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