Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-0033-1350894
Besonderheiten in der Behandlung des Hüftgelenks bei Kindern mit dem Down-Syndrom
Characteristics in Treatment of the Hip in Patients with Down SyndromePublication History
Publication Date:
17 December 2013 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/zfo/201306/lookinside/thumbnails/10.1055-s-0033-1350894-1.jpg)
Zusammenfassung
Hintergrund: Die Behandlung der Hüftgelenksinstabilität bei Kindern mit dem Down-Syndrom ist eine große Herausforderung. An unserem Klinikum wurden im zeitlichen Verlauf zur operativen Behandlung verschiedene Beckenosteotomien und Korrektureingriffe am proximalen Femur durchgeführt. Ziel dieser retrospektiven Studie ist es, diese durchgeführten Operationsverfahren auf das postoperative klinische und radiologische Ergebnis zu untersuchen. Material und Methoden: Die Patienten rekrutierten sich aus einem Gesamtkollektiv von 166 Patienten mit dem Down-Syndrom. Von diesen waren 63 Patienten wegen Hüftgelenksproblemen in Behandlung. Ausschließlich die operativ versorgten Patienten wurden in diese Studie eingeschlossen. Die vollständig vorhandenen Patientenakten und Röntgenbilder dieser 31 Patienten wurden hinsichtlich folgender Parameter ausgewertet: Auftreten der Hüftgelenksbeschwerden, Begleiterkrankungen, zeitliche Progredienz der Erkrankung, ausgewähltes OP-Verfahren und dessen Zeitpunkt, Länge des stationären Aufenthalts, Nachbehandlung und etwaige Reoperationen aufgrund von Komplikationen, AC-Winkel, CE-Winkel, ACM-Winkel, CCD-Winkel, Migrationsindex nach Reimers, Kongruenzstufen nach Bauer und Kerschbaumer sowie allgemeine Morphologie des Femurkopfs. Um einen Vergleich der Krankheitsverläufe mit Kindern ohne Trisomie 21 stellen zu können, wurden – im Sinne einer Matched-Pair-Analyse – 18 Patienten mit kongenitaler Hüftdysplasie aus der Kartei unseres Klinikums herausgesucht, die sich im selben Jahr einer gleichen Operation unterzogen. Ergebnisse: Insgesamt wurden bei den 31 beobachteten Patienten mit dem Down-Syndrom 49 hüftgelenkserhaltende Operationen durchgeführt. Diese umfassten 13 Osteotomien nach Chiari, 11 Triple-Osteotomien nach Tönnis, 10 reine intertrochantäre derotierende Varisationsosteotomien (IDVO), 8 Azetabuloplastiken nach Pemberton, 5 Beckenosteotomien nach Salter und 2 offene Hüftgelenksrepositionen. Drei Altersgipfel hinsichtlich Zeitpunkt des operativen Eingriffs ließen sich bei der Morbus-Down-Gruppe feststellen. Bezüglich der Krankheitsverläufe und der Anzahl aufgetretener Komplikationen unterschieden sich die beiden Gruppen nicht wesentlich. Klinisch und radiologisch überzeugende Ergebnisse wurden überwiegend mit reorientierenden Beckenosteotomien erzielt. Bei ausschließlicher Behandlung mittels IDVO kam es in 50 % der Fälle zu Nachoperationen in Form von Beckenosteotomien. Die Hypermobilität des Muskel- und Bandapparats bei Kindern mit dem Down-Syndrom ließ sich im Gegensatz zur Kontrollgruppe anhand des Vergleichs des prä- und postoperativen Bewegungsausmaßes am Hüftgelenk feststellen. Der Vergleich der Röntgen-Beckenübersichtsaufnahmen zeigte bei beiden Gruppen eine signifikante Verbesserung der gemessenen Winkel. Die präoperativ gemessenen Werte für den AC- und CE-Winkel waren bei der Hüftdysplasie-Kontrollgruppe signifikant schlechter als bei den Kinder der Morbus-Down-Gruppe (p < 0,01). Die Werte für den ACM-Winkel waren in beiden Gruppen vergleichbar. Schlussfolgerung: Die Hypermobilität der Gelenke ist ein bekanntes Problem bei Patienten mit dem Down-Syndrom, was oft frühzeitig eine operative Intervention erfordert. Unsere Daten und klinischen Ergebnisse sehen Vorzüge in der Verwendung einer den hinteren Pfannenrand stabilisierenden Beckenosteotomie in Kombination mit einer Raffung der Gelenkkapsel.
Abstract
Background: The treatment of hip instability in patients with Down syndrome is challenging. We have performed different pelvic osteotomies and corrections at the proximal femur for this indication. This retrospective study was conducted to evaluate the clinical and radiological outcome of each intervention. Material and Methods: All in all, 166 patients with Down syndrome were treated at our orthopaedic department in the observation period. Problems related to the hip joint were diagnosed in 63 of those patients. Only patients who underwent surgery were included in this study. The charts and X-rays of these 31 patients were evaluated with respect to the following parameters: incidence of the hip problem, concomitant diseases, temporal progress, kind of operation method and date, duration of stay in the hospital, after-care, follow-on surgery related to complications, AC angle, CE angle, ACM angle, CCD angle, index of migration according to Reimers, classification of Bauer and Kerschbauer and general morphology of the femoral head. The group was compared with an age-matched group of 21 patients with hip dysplasia. Those patients underwent the same sort of operation in the same year. Results: In the Morbus Down group, we performed surgery for preservation of the hip in 49 cases. This included 13 osteotomies according to Chiari, 11 triple osteotomies according to Tönnis, 10 corrections by femoral varus derotation osteotomy, 8 pelvic osteotomies according to Pemberton, 5 pelvic osteotomies according to Salter and 2 open reductions of the hip. With respect to the moment of surgery, we detected three peaks of age. There was no difference in course of disease and quantity of complications between the groups. Satisfactory results concerning clinical and radiological outcome were achieved predominantly by complete redirectional acetabular osteotomies. Half of the patients who were solely treated by femoral varus derotation osteotomy needed follow-on surgery in the form of pelvic osteotomy. Comparison of preoperative and postoperative range of motion of the hip joint between groups detected capsular insufficiency, increased ligamentous laxity and muscular hypotonia in patients with Down syndrome. Comparison of pelvic radiographs demonstrated significant improvement concerning measured angles in both groups. Preoperative values with respect to AC angle and CE angle were demonstrated to be lower in the hip dysplasia group (p < 0.01); whereas values for ACM angle were comparable between groups. Conclusion: Hypermobility and secondary dislocation of the hip joint is a common problem in patients with Down syndrome, which often requires surgical intervention at an early stage. According to our data and clinical results we suggest a complete redirectional acetabular osteotomy in combination with capsular plication for treatment of this challenging condition.
-
Literatur
- 1 Glasson EJ, Sullivan SG, Hussain R et al. The changing survival profile of people with Downʼs syndrome: implications for genetic counselling. Clin Genet 2002; 62: 390-393
- 2 Sherman SL, Allen EG, Bean LH et al. Epidemiology of Down sydrome. Ment Retard Dev Disabil Res Rev 2007; 13: 221-227
- 3 Shin M, Besser LM, Kucik JE et al. Prevalence of Down syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States. Pediatrics 2009; 124: 1565-1571
- 4 Down JLH. Observations on an ethnic classification of idiots. London Hosp Clin Lect Rep 1866; 3: 250-263
- 5 Goldman SE, Urbano RC, Hodapp RM. Determining the amount, timing and causes of mortality among infants with Down syndrome. J Intellect Disabil Res 2010; 55: 85-94
- 6 Torfs CP, Christianson RE. Anomalies in Down syndrome individuals in a large population-based registry. Am J Med Genet 1998; 77: 431-438
- 7 Bittles AH, Bower C, Hussain R et al. The four ages of Down syndrome. Eur J Public Health 2007; 17: 221-225
- 8 Diamond LS, Lynne D, Sigman B. Orthopedic disorders in patients with Downʼs syndrome. Orthop Clin North Am 1981; 12: 57-71
- 9 Livingstone B, Hirst P. Orthopedic disorders in school children with Downʼs syndrome with special reference to the incidence of joint laxity. Clin Orthop Relat Res 1986; 207: 74-76
- 10 Mik G, Gholve PA, Scher DM et al. Down syndrome: orthopedic issues. Curr Opin Pediatr 2008; 20: 30-36
- 11 Aprin H, Zink WP, Hall JE. Management of dislocation of the hip in Down syndrome. J Pediatr Orthop 1985; 5: 428-431
- 12 Hilgenreiner H. Zur angeborenen Dysplasie der Hüfte. Z Orthop Ihre Grenzgeb 1939; 69: 3
- 13 Wiberg G. Studies on dysplastic acetabulum and congenital subluxation of the hip joint with special reference to the complication of osteoarthritis. Acta Chir Scand 1939; 83 (Suppl. 58)
- 14 Idelberger K, Frank A. [A new method for determination of the angle of the pevic acetabulum in child and in adult]. Z Orthop Ihre Grenzgeb 1952; 82: 571-577
- 15 Edsberg B, Rubinstein E, Reimers J. Containment of the femoral head in Legg-Calve-Perthesʼ disease and its prognostic significance. Acta Orthop Scand 1979; 50: 191-195
- 16 Reimers J, Poulsen S. Adductor transfer versus tenotomy for stability of the hip in spastic cerebral palsy. J Pediatr Orthop 1984; 4: 52-54
- 17 Bennet GC, Rang M, Roye DP et al. Dislocation of the hip in Trisomy 21. J Bone Joint Surg [Br] 1982; 64: 289-294
- 18 Shaw ED, Beals RK. The hip joint in Downʼs syndrome. A study of its structure and associated disease. Clin Orthop Relat Res 1992; 278: 101-107
- 19 Hresko MT, McCarthy JC, Goldberg MJ. Hip disease in adults with Down syndrome. J Bone Joint Surg [Br] 1993; 75: 604-607
- 20 Bettuzzi C, Magnani M, Lampasi M et al. Instability and dislocation of the hip in Down syndrome: report of two cases and proposition of a diagnostic protocol. Minerva Pediatr 2008; 60: 1445-1450
- 21 Greene WB. Closed treatment of hip dislocation in Down syndrome. J Pediatr Orthop 1998; 18: 643-647
- 22 Kirkos JM, Papavasiliou KA, Kyrkos MJ et al. Multidirectional habitual bilateral hip dislocation in a patient with Down syndrome. Clin Orthop Relat Res 2005; 435: 263-266
- 23 Sankar WN, Millis MB, Kim YJ. Instability of the hip in patients with Down Syndrome: improved results with complete redirectional acetabular osteotomy. J Bone Joint Surg [Am] 2011; 93: 1924-1933
- 24 Knight DM, Alves C, Wedge JH. Femoral varus derotation osteotomy for the treatment of habitual subluxation and dislocation of the pediatric hip in trisomy 21: a 10-year experience. J Pediatr Orthop 2011; 31: 638-643
- 25 Woolf SK, Gross RH. Posterior acetabular wall deficiency in Down syndrome. J Pediatr Orthop 2003; 23: 708-713
- 26 Sankar WN, Schoenecker JG, Mayfield ME et al. Acetabular retroversion in Down syndrome. J Pediatr Orthop 2012; 32: 277-281
- 27 Berghof R, Carstens C. Hüftgelenksprobleme bei Patienten mit Morbus Down. Z Orthop Ihre Grenzgeb 1992; 130: 136-141
- 28 Tachdijan MO. Pediatric Orthopedics. Philadelphia: Saunders; 2007
- 29 Katz DA, Kim YJ, Millis MB. Periacetabular osteotomy in patients with Downʼs syndrome. J Bone Joint Surg [Br] 2005; 87: 544-547