Pulmonales Differenzierungs-/ATRA-Syndrom im Rahmen der Therapie der akuten Promyelozytenleukämie (APL)

Einleitung

Das APL-Differenzierungssyndrom (DS), früher auch ATRA-Syndrom genannt, ist eine lebensbedrohliche Nebenwirkung bei Patienten, die an einer akuten Promyelozytenleukämie (APL) erkrankt sind, und die eine Induktionstherapie mit All-trans-Retinsäure (ATRA) oder Arsentrioxid (ATO) erhalten. Das DS manifestiert sich durch ein rasch progredientes gemischt interstitielles und alveoläres Lungenödem, hervorgerufen durch die ATRA oder ATO eingeleitete Differenzierung der leukämischen Blasten mit konsekutiver Freisetzung von Zytokinen sowie Chemokinen und einhergehend vermehrter Gefäßpermeabilität („capillary leak“). Dabei stellt das DS aufgrund seiner vielfältigen Symptomatik und unspezifischer bildmorphologischer Muster eine klinisch und radiologisch schwer zu diagnostizierende Nebenwirkung dar, kann bei rechtzeitiger Diagnosestellung jedoch meist durch Pausieren der ATRA- oder ATO-Therapie und Dexamethasongabe behandelt werden. Im Rahmen zunehmend personalisierter Therapieansätze in der Hämatologie und Onkologie rücken therapieassoziierte Nebenwirkungen immer mehr in den Fokus der Aufmerksamkeit.