Zusammenfassung
Die zystische Fibrose ist die häufigste zum Tode führende angeborene Erkrankung in der kaukasischen Bevölkerung. Todesursächlich ist in den meisten Fällen eine respiratorische Insuffizienz bei rezidivierenden pulmonalen Infekten. Seitdem sich aufgrund der verbesserten Therapieoptionen die Lebenserwartung von Patienten mit Mukoviszidose deutlich erhöht hat, konnte in mehreren Kohortenstudien aus den USA und Europa eine vermehrte Entwicklung von Malignomen des Gastrointestinaltrakts nachgewiesen werden. Es existieren auch Fallberichte von Patienten mit Mukoviszidose bei denen es zur Entwicklung von Pankreaskarzinomen kam.
Im Folgenden berichten wir über einen 35 Jahre alt gewordenen Patienten mit Mukoviszidose, bei dem ein metastasiertes Pankreaskarzinom erst durch die Obduktion histologisch gesichert wurde. Zusätzlich konnte eine low grade appendikale muzinöse Neoplasie (LAMN) der Appendix vermiformis nachgewiesen werden.
Abstract
Cystic fibrosis is the most common lethal genetic disease in Caucasian population. End-stage lung disease is the most frequent cause of death, however since therapeutic options have improved the life expectancy of patients with cystic fibrosis, increased incidences of gastrointestinal tumors including pancreatic carcinoma have been reported in several cohort studies from the USA and Europe.
We report about a 35-year-old male patient who died from cystic fibrosis with a pancreatic carcinoma, which was histologically confirmed by autopsy. Additionally a low grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN) was diagnosed.
Schlüsselwörter
gastro-entero-pankreatische Tumoren - Pankreaskarzinom - Mukoviszidose - zystische Fibrose - Appendixneoplasie - LAMN
Key words
gastro-entero-pancreatic tumours - pancreatic cancer - mucoviscidosis - cystic fibrosis - appendiceal mucinous neoplasm (AMN) - LAMN
