Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind maligne Stammzellerkrankungen, die meist im höheren Lebensalter anlässlich der Abklärung einer Zytopenie diagnostiziert werden und einen sehr variablen Krankheitsverlauf haben. Die Diagnostik erfolgt mittels Zytologie, Zytogenetik und Histologie unter Berücksichtigung der Ausprägung der Dysplasien, des Blastenanteils in Blut und Knochenmark und zytogenetischer Befunde nach den Vorschlägen der WHO-Klassifikation. Eine Abschätzung der Prognose kann mithilfe des Internationalen Prognosescore (IPSS) erfolgen. Eine revidierte Version dieses Scores (IPSS-R) berücksichtigt neben Blastenanteil und zytogenetischen Befunden auch Blutzellwerte. Er bildet 5 Risikogruppen, die sich bezüglich der zu erwartenden Überlebenszeit und des Risikos der Entwicklung einer akuten Leukämie signifikant unterscheiden. Niedrigrisikopatienten werden mit dem Ziel der Lebensqualitätsverbesserung mit Transfusionen, ggf. Eisenchelation oder Erythropoietin oder in klinischen Studien behandelt. Jüngeren Hochrisikopatienten sollte eine allogene Stammzelltransplantation mit kurativer Intention angeboten werden. Zugelassen ist für Hochrisikopatienten auch die Therapie mit 5-Azazytidine, die auch im hohen Lebensalter eingesetzt werden kann. Die Deutsche MDS-Studiengruppe führt zahlreiche klinische Studien durch, damit möglichst vielen Patienten eine geeignete Therapie angeboten werden kann.
Myelodysplastic Syndrome (MDS) are clonal malignant diseases of the hematopoietic stem cell. They are diagnosed mainly in elderly cytopenic patients and are characterized by a heterogeneous course of the disease. The diagnosis is based on cytology of blood and marrow, chromosomal examination and histology of the bone marrow, taking into account the degree of dysplasia, peripheral and medullary blast count and cytogenetic findings according to the proposals of the WHO classification. The prognosis can be assessed using the International Prognostic Scoring System (IPSS), taking into account medullary blasts, number of cytopenias and chromosomal risk. The revised version of the International prognostic scoring system (IPSS-R), that combines medullary blast count, newly defined cytogenetic risk groups and discrete cell counts in order to separate 5 risk groups, that differ in terms of survival and risk of evolution to acute leukemia.
Patients with low risk MDS should be treated with supportive care, iron chelation and erythropoisis stimulating factors (EPO) primarily aiming at an improvement of quality of life.
High risk patients should be offered the only curative approach of allogeneic stem cell transplantation whenever possible. If stem cell transplantation is not an option, epigenetic treatment with 5-Azazytidine is approved, aiming at an improvement of survival. This treatment can be used in elderly patients as well.
The German MDS study group performs numerous clinical trials in order to offer an effective treatment to as many patients as possible.
Key words
Myelodysplastic syndrome - WHO-classification - diagnostics - prognosis - IPSS-R - therapy
