Herzklappenerkrankungen und Schwangerschaft

Grundlagen

Kardiovaskuläre Komplikationen finden sich in 0,5–4 % aller Schwangerschaften [1]. Bei 663 000 Geburten in Deutschland im Jahr 2011 ergibt sich daraus eine Inzidenz kardiovaskulärer Komplikationen von 3315–26 520 pro Jahr [2]:

74 % der kardialen Ereignisse treten bei Patientinnen mit einem angeborenen Herzfehler auf [3]. Da die Zahl erwachsener Patienten mit angeborenem Herzfehler insgesamt zunimmt, steigt die Zahl auch bei Patientinnen im gebärfähigen Alter. In Deutschland geht man heute von 120 000 Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler aus, pro Jahr kommen 5000 hinzu [4]. In den USA gab es zwischen 1998 und 2007 insgesamt 39,9 Mio. Entbindungen, davon 0,07 % bei Frauen mit angeborenem Herzfehler [5]. Die Zahl der Entbindungen bei Frauen mit angeborenem Herzfehler ist in den USA von 1998–2007 um 35 % gestiegen [6].

Mit steigender Zahl erwachsener Patientinnen mit angeborenem Herzfehler nehmen auch die Schwangerschaften in diesem Kollektiv zu – verbunden mit den entsprechenden Risiken.

26 % der kardialen Ereignisse werden durch eine erworbene Herzerkrankung verursacht wie z. B.:

• Klappenvitia (13 %)

• Kardiomyopathien (5 %)

• Arrhythmien (4 %)

• ischämische Herzerkrankungen (2 %)

• pulmonale Hypertension (0,5 %) [3]

Physiologische Veränderungen während Schwangerschaft und Geburt

Schwangerschaft. Die hormonellen Umstellungen während der Schwangerschaft beeinflussen das Herz-Kreislauf-System in unterschiedlichem Maße [7]. Unter dem Einfluss von plazentaren und endothelialen Mediatoren kommt es zu einer Vasodilatation – mit einem verhältnismäßig höheren Abfall des diastolischen Blutdrucks und einer größeren Pulsamplitude.

Das Blutvolumen steigt bereits ab der 5. SSW um bis zu 50 % an. Konsekutiv steigt auch das Herzzeitvolumen (HZV), mit einem Maximum um die 32. SSW. Dies ist in erster Linie durch eine Steigerung des Schlagvolumens bedingt, allerdings nimmt gleichzeitig auch die Ruheherzfrequenz um 10–20 Schläge pro Minute zu (Tab. [1]). Der größer werdende Uterus kann v. a. zum Ende der Schwangerschaft in Rückenlage die V. cava komprimieren und damit zu einer plötzlichen Senkung der Vorlast führen. Außerdem wurde bei Schwangeren eine verminderte Elastizität und Dehnbarkeit der Gefäße nachgewiesen. Dadurch kann das Risiko für eine Aortendissektion, v. a. bei vorbestehender Kollagenose, steigen [8].

Tabelle1 Veränderungen ausgewählter Herz-Kreislauf-Parameter in der 1. und 2. Schwangerschaftshälfte [10].

Einflussgröße	1. Trimenon	2.–3. Trimenon
Plasmavolumen	+ 35 %	+ 50 %
Erythrozytenvolumen	+ 10 %	+ 25 %
Herzzeitvolumen	+ 40 %	+ 40 %
Schlagvolumen	+ 30 %	+ 10 %
Herzfrequenz	+ 10 %	+ 30 %
pulmonale Ventilation	+ 20 %	+ 40 %

Neben diesen direkten Einflussgrößen auf das Herz-Kreislauf-System wirken während der Schwangerschaft auch „indirekte“ Faktoren auf den Kreislauf: In der Leber werden mehr Fibrinogen und Gerinnungsfaktoren produziert, was zur Hyperkoagulabilität des Blutes führt [8]. Gemeinsam mit dem gesunkenen Venentonus ist das Thromboserisiko damit 5- bis 6-fach erhöht [9].

In der Schwangerschaft ist das Thromboserisiko 5- bis 6-fach erhöht.

Durch die Retention von Wasser kommt es zur Hämodilution und einer physiologischen Anämie. Dadurch wird die Erythropoese gesteigert, und der Eisenverbrauch ist erhöht.

Geburt. Während einer spontanen vaginalen Entbindung beobachtet man unter der Wehentätigkeit eine Steigerung der Herzfrequenz, des Herzzeitvolumens und des Blutdrucks [8]. Postpartal führt die kavale Dekompression und Autotransfusion uterinen Blutes zu einer abrupten Zunahme der Vorlast mit Anstieg des Schlagvolumens und des Herzzeitvolumens (HZV).

Die kardiovaskulären Veränderungen durch Schwangerschaft und Geburt sind erst 12 Wochen postpartal wieder normalisiert [8].

Klinische Untersuchung

Schwangere zeigen typischerweise einen schnelleren Ruhepuls mit einer großen Pulsamplitude, einen niedrigen systolischen Blutdruck und warme Extremitäten [11]. Die Schilddrüse kann bei normaler Funktion vergrößert sein. Bedingt durch einen physiologischen Zwerchfellhochstand sind die Lungenvolumina reduziert und je nach Schwangerschaftswoche leidet die Schwangere an mehr oder weniger ausgeprägter Dyspnoe.

Bei der Auskultation kann der 1. Herzton laut und gespalten sein, der 2. Herzton ist normalerweise physiologisch gespalten, ein 3. Herzton kann fast immer gehört werden. Außerdem kann man oft ein leichtes Systolikum im 3. Interkostalraum links parasternal hören, ein Diastolikum ist dagegen selten.

Tipp für die Praxis

Unter Umständen sind vorhandene Herzgeräusche, die durch stenotische Klappenvitia entstehen, aufgrund des gesteigerten Blutvolumens und des erhöhten Herzzeitvolumens während der Schwangerschaft verstärkt zu hören, während Herzgeräusche, die auf Klappeninsuffizienzen und Ventrikelseptumdefekte zurückgehen, aufgrund der Abnahme des Gefäßwiderstands kaum noch zu auskultieren sind [12].

Echokardiografie

Echokardiografisch sieht man während der Schwangerschaft nicht selten eine leichte Vergrößerung beider Ventrikel, die mit einer physiologischen Trikuspidal- und Mitralklappeninsuffizienz einhergehen kann, ohne dass die Klappen strukturell verändert wären [11].

Außerdem kann eine vorübergehende Pulmonalklappeninsuffizienz nachweisbar sein.

Risikobeurteilung für eine Schwangerschaft

Mütterliche Letalität. Die mütterliche Letalität bei Patientinnen mit Herzerkrankungen während der Schwangerschaft wird kontrovers beschrieben, je nachdem, ob ein Kollektiv herzkranker Frauen untersucht wird oder epidemiologische Daten erhoben werden.

Bei Kollektiven mit herzkranken Frauen beträgt die Letalität zwischen 0,5 % in den USA [3] und 3 % in Brasilien [13]. Eine aktuellere Studie, die alle Geburten in den USA zwischen 1998 und 2007 untersuchte, zeigte, dass die mütterliche Letalität bei Patientinnen mit angeborenem Herzfehler 18-mal höher war (0,09 %) als bei Frauen ohne angeborenen Herzfehler (0,005 %) [5]. Patientinnen mit einem Eisenmenger-Syndrom oder einer pulmonalen Hypertension haben mit 30–50 % die höchste mütterliche Letalität [1]. Bei Patientinnen mit zyanotischem Herzfehler liegt sie bei 2 %, die Komplikationsrate beträgt 30 % [8].

Patientinnen mit Eisenmenger-Syndrom, pulmonaler Hypertension oder zyanotischem Herzfehler sollte von einer Schwangerschaft abgeraten werden.

Mütterliche und neonatale Ereignisse. In einer prospektiven Multizenterstudie wurden 599 Schwangerschaften bei 562 Frauen mit angeborenen und erworbenen Herzfehlern analysiert [3]. Insgesamt erlitten 13 % ein kardiales Ereignis während einer Schwangerschaft, am häufigsten traten ein Lungenödem (7 %) und Arrhythmien (6,8 %) auf, seltener ein zerebrovaskuläres Ereignis (1 %); 3 Patientinnen (0,5 %) starben. Neonatale Ereignisse traten in 20 % der Schwangerschaften auf und umfassten am häufigsten Frühgeburten (17 %) und ein geringes Geburtsgewicht (4 %). Es gab 8 Totgeburten (1 %) und 7 neonatale Sterbefälle (1 %). In der Untersuchung wurden verschiedene unabhängige Risikofaktoren für kardiale oder neonatale Ereignisse identifiziert (Tab. [2]).

Tabelle2 Prädiktoren für mütterliche bzw. neonatale Ereignisse während einer Schwangerschaft bei Frauen mit vorbestehenden Herzerkrankungen [3].

Prädiktoren für mütterliche Ereignisse	vorausgegangenes kardiales Ereignis oder Arrhythmie NYHA-Status > II oder Zyanose Linksherzobstruktion systemische ventrikuläre Funktionsstörung
Prädiktoren für neonatale Ereignisse	NYHA-Status > II oder Zyanose Linksherzobstruktion Antikoagulation während der Schwangerschaft multiple vorausgegangene Schwangerschaften Rauchen

Ätiologie. Die Ätiologie angeborener Herzfehler ist zum größten Teil unklar. Bei etwa 20 % der Erkrankten können Chromosomenanomalien, einzelne Genmutationen oder Teratogene als Ursache identifiziert werden [14]. Bei 3–5 % führen Genmutationen zu Syndromen, die mit angeborenen Herzfehlern assoziiert sind. Dies sind z. B. das Alagille-Syndrom, das Holt-Oram-Syndrom oder das Noonan-Syndrom. Bei 8–10 % verursachen Chromosomenanomalien einen Herzfehler, davon betroffen sind 40–50 % der Patienten mit einer Trisomie 21 und 80 % der Patienten mit einer Mikrodeletion 22q11.

Sporadische angeborene Herzfehler ohne syndromale Beteiligung kommen in 80 % vor.

Es sind bisher über 30 Gene mit einer autosomal-dominanten Vererbung identifiziert worden, die als Ursache diskutiert werden. Genaue Wirkmechanismen sind allerdings unbekannt [14]. Das Vererbungsrisiko für angeborene Herzfehler kann nur abgeschätzt werden und beträgt 2–3 % für erkrankte Väter und 5–6,5 % für erkrankte Mütter [15].

Betreuung der Patientinnen. Patientinnen mit einem erworbenen oder angeborenen Herzfehler sollten vor einer geplanten Konzeption ausführlich genetisch beraten werden. Entscheidet sich die Patientin für eine Schwangerschaft, muss eine multidisziplinäre Beratung der beteiligten Fachdisziplinen (z. B. Kardiologie, Gynäkologie oder Herzchirurgie) folgen. Neben einer ausführlichen Anamnese und einer eingehenden klinischen Untersuchung sollten ein EKG und eine Echokardiografie durchgeführt werden. Bei eingeschränkter Belastbarkeit kann ein Belastungs-EKG oder eine diagnostische Herzkatheteruntersuchung sinnvoll sein [8].

Bei bereits bestehender Schwangerschaft sind diagnostische Maßnahmen auf die Echokardiografie und ggf. auf die Magnetresonanztomografie (MRT) beschränkt.

Tipp für die Praxis

Zu MRT-Untersuchungen bei Schwangeren gibt es kaum Erfahrungen, eine Herzkatheteruntersuchung ist aufgrund der Strahlenbelastung nur bei hinreichendem Verdacht und hohem Risiko für die Mutter gerechtfertigt [8].

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