Schlüsselwörter
Juvenile Idiopathische Arthritis
Key words
juvenile idiopathic arthritis
Einleitung
Das Kiefergelenk als „forgotten joint“ zu bezeichnen, mag insbesondere aus kieferorthopädischer Sicht unpassend erscheinen. Für Patienten mit Juveniler Idiopathischer Arthritis (JIA) beschreibt diese Formulierung jedoch eine Realität, da rheumatisch bedingte Destruktionen des Kiefergelenkes bei JIA aufgrund des klinisch oft symptomlosen Verlaufs nicht oder erst sehr spät erkannt werden [1]. Arabshahi und Cron [2] beschrieben 2006 in ihrem Review eine Beteiligung im Bereich der Kiefergelenke bei 17–87% der JIA-Patienten. Klinisch können eine eingeschränkte Mundöffnung, erschwertes Kauen und Schmerzen bei Kieferbewegung imponieren, häufig jedoch fehlen diese klinischen Symptome vollständig, und schwierige Untersuchungsbedingungen bei den oft sehr jungen Patienten erschweren ein frühes Erkennen der Erkrankung. Folgen sind bei 30% der JIA-Patienten mikrognathe Unterkiefer und bei über zwei Drittel Malokklusionen. Für Arabshahi und Cron ist die Kiefergelenkentzündung der am häufigsten nicht erkannte und nicht behandelte Befund bei JIA daher „the forgotten joint“.
JIA – Juvenile Idiopathische Arthritis in Schlaglichtern
JIA ist eine Gelenkentzündung, die vor dem 16. Lebensjahr beginnt und mindestens 6 Wochen dauert. Der Höhepunkt des Auftretens ist zwischen dem 2. und 4. sowie zwischen dem 8. und 12. Lebensjahr. Nur selten werden diese sehr jungen Patienten Kieferorthopäden vorgestellt. JIA tritt regional unterschiedlich auf mit einer Inzidenz von 0,8 bis 22,6 Fällen pro 100 000 Kinder, wobei Mädchen häufiger als Jungen betroffen sind. Nach der aktuellen ILAR-Klassifikation [3] wird derzeit in 7 Subgruppen unterteilt.
Eine Differenzierung zwischen Oligo- und Polyarthritis erfolgt anhand der Anzahl der betroffenen Gelenke. Das Risiko einer Kiefergelenkbeteiligung ist erhöht bei frühem Krankheitsbeginn, langer Dauer und bei oligo-, aber insbesondere bei polyartikulärer Verlaufsform [4].
Klinische Manifestationen
Aus der Erfahrung von 12 Jahren Rheumasprechstunde in der Poliklinik für Kieferorthopädie am Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf hat der typische Rheumapatient eine asymmetrische Angle Klasse II mit vergrößertem Overjet, einer gnathischen Mittellinienabweichung bei Kinnasymmetrie sowie einer asymmetrischen Höhe der Kieferwinkel und des aufsteigenden Astes. In der Funktionsanalyse zeigt sich eine reduzierte Mundöffnung; auch asymmetrisch, mit oder ohne Schmerz. Ein weiterer Hinweis auf rheumatische Veränderungen des Kiefergelenks kann der reduzierte Vorschub oder die eingeschränkte Laterotrusion sein; ebenfalls mit bzw. ohne Schmerz möglich. Häufig imponieren Druckdolenzen im Kondylenbereich, oder auch ausstrahlende bzw. muskuläre Schmerzen im Kieferwinkel, im M. masseter und ggf. im M. temporalis. Im Folgenden werden die „Hinweise“ für eine Beteiligung der Kiefergelenke bei JIA zusammengefasst:
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verminderte Bewegungsfähigkeit
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Abweichung des Unterkiefers zur betroffenen Seite (Mundschluss, Mundöffnung, Protrusion)
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Schmerzen bei Bewegung
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eingeschränkte Kaufunktion
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Druckdolenz
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Gelenkgeräusche
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asymmetrische Höhe der Kieferwinkel
Selbstverständlich tritt die JIA auch bei Patienten mit einer Neutralbisslage und bei Patienten mit einer Anomalie des progenen Formenkreises auf, in diesen Fällen weicht der klinische Befund dann vom typischen, oben beschriebenen ab.
JIA – Risiko für die Kiefergelenke
Bereits 2004 wies Carla Evans [5] auf das Risikomanagement bei Allgemeinerkrankungen hin und stellte am Beispiel der JIA dar, dass Unterkieferrücklagen und frontal offene Bisse aus der Kiefergelenkzerstörung entstehen können.
Die Röntgenaufnahmen einer JIA-Patientin ([Abb. 1a–f]) – mit oligoartikulärer Form und Beteiligung des rechten Kiefergelenkes zeigen den typischen Verlauf sehr gut. Bei ursprünglich sehr dezenten Befunden, wie einer s-förmigen Mundöffnung von 44 mm, einer geringen Mittenabweichung um 2 mm nach rechts und einem frontal offenen Biss klagte sie über Schmerzen beim Essen, was den Anlass zur weiteren Diagnostik bot. Die erste Panoramaröntgenschichtaufnahme ([Abb. 1a–c]) zeigt auf der rechten Seite einen abgeflachten Kondylus und eine bereits verstrichene Fossa condylaris. Ein Jahr später vermittelt das FRS ([Abb. 1d]) trotz fortschreitender Resorption ein harmonisches Bild, während nach 3 Jahren bei voranschreitendem Abbau des rechten Kondylus ([Abb. 1e]) eine Rücklage der Mandibula und eine Bissöffnung manifest sind ([Abb. 1f]).
Abb. 1 a–c Größen- und Formveränderung des rechten Kondylus sowie abgeflachte Fossa, links ist der Kondylus unversehrt. d Trotz voranschreitendem Abbau des rechten Kondylus ist das FRS noch unauffällig. e–f Bei weiter voranschreitendem Abbau des rechten Kondylus zeigt das FRS jetzt 3 Jahre später eine verstärkte Rücklage des Unterkiefers und einen offenen Biss.
Diagnostik der JIA im Kiefergelenk
Die Diagnostik der JIA setzt sich aus 4 Komponenten zusammen:
Anamnese und klinische Untersuchung
Zur Erkennung und zur Bestätigung des Verdachts auf JIA dient ein rheumaspezifischer Anamnese- und Untersuchungsbogen ([Abb. 2]). Er beinhaltet Fragen nach der Dauer der Kieferveränderung und nach „Essgewohnheiten“, denn wird überwiegend weiche oder flüssige Nahrung konsumiert, könnte dies auf Schmerzen und einen Vermeidungsmechanismus hinweisen. Die Frage nach Kiefer- oder Ohrenschmerzen sollte um die nach einem Druckgefühl vor dem Ohr erweitert werden, denn Patienten klagen oft über Schmerzen im Kieferwinkel, jedoch nicht im Kiefergelenk. Ein wichtiger Faktor ist auch die Frage nach der genetischen Prädisposition. Neben dem Befall anderer Gelenke interessieren auch sportliche Aktivitäten. Nicht selten werden Patienteneltern ärztlicherseits mit dem Hinweis „Das ist alles nur Wachstum“ beruhigt. Bei Bestehen etwaiger Verdachtsmomente sollte diese „Wachstumsthese“ kritisch hinterfragt werden.
Abb. 2 Ausschnitt aus dem Anamnese- und Untersuchungsbogen zur JIA.
In der klinischen Befunderhebung hat sich eine systematische Untersuchungsroutine in Anlehnung an die klassische Funktions- und Strukturanalyse bewährt.
Die Fernröntgenseitenaufnahme in [Abb. 3a] zeigt ein rheumatypisches Profil mit retraler, hypoplastischer Mandibula, oft kombiniert mit einer Schwäche des M. masseter auf der betroffenen Seite. Der bestehende Funktionsschmerz erzeugt scheinbare „Kaufaulheit“. Die Gesichtsasymmetrie ([Abb. 3b]) betrifft meist Kinn, aufsteigenden Ast und die Höhe der Kieferwinkel. Auch die nicht dentoalveoläre intraorale Mittellinienverschiebung, wenn auch noch so dezent, kann auf eine JIA hinweisen. Kreuzbisse variieren in Abhängigkeit vom Grad der gnathischen Mittenabweichung. Summatorisches Auftreten eines frontal offenen Bisses und eines vergrößerten Overjets sind als klinische Anzeichen zu bewerten.
Abb. 3 a FRS mit rheumatypischem Profil, b rheumatypische Asymmetrien.
Bildgebende Diagnostik: OPG – MRT und Ultraschall
Mithilfe der Panoramaröntgenschichtaufnahme (OPG) lässt sich in bis zu 67% der Fälle bereits eine Kiefergelenkdestruktion bei Kindern mit JIA feststellen [6]
[7]. Eigene Untersuchungen bestätigten die Eignung als Screening-Verfahren [8]. Bei 152 durchschnittlich 12-jährigen Rheumapatienten wurden die kondyläre Morphologie und Symmetrie bzw. Asymmetrie im Vergleich zu einer Kontrollgruppe anhand der OPG analysiert. Zur Analyse erfolgte die Zuordnung zu 4 morphologischen Graden je Kondylus ([Abb. 4a–d]):
Abb. 4 a Gesundes Gelenk, b Entrundung mit unregelmäßiger Oberfläche, c Abflachung des Kondylus, d vollständige Destruktion des Kondylus.
Grad 0=Kondylus konvex gerundet und exakt definierte Kontur
Grad I=dezent entrundeter Kondylus mit unregelmäßiger Oberfläche
Grad II=Abflachung deutlich sichtbar (=Schnabelform des resorbierten Kondylus)
Grad III=vollständige Destruktion des Gelenkkopfes
Bei 45% der Rheumapatienten waren morphologische Veränderungen im Rahmen kondylärer Resorption unterschiedlicher Ausprägung zu finden. Die „Kontrollpatienten“ ohne JIA zeigten nur zu 14% veränderte Kondylen. Der Unterschied zwischen den beiden Gruppen war signifikant. Daher sollte bei der Routineauswertung von Panoramaröntgenschichtaufnahmen auf die o.g. Anzeichen geachtet werden, insbesondere auch unter dem Aspekt, dass laut Assaf [9] durchschnittlich 4,3 Jahre zwischen Erstmanifestation der JIA und Erstvorstellung in der Rheumasprechstunde des UKE liegen.
Das Magnetresonanztomogramm (MRT) mit Kontrastmittel ist Goldstandard zum Ausschluss bzw. Nachweis einer akuten Entzündung und indiziert zur Koordination therapeutischer Interventionen. Eine Aufschlüsselung der MRT-Befunde von 20 JIA-Patienten der Hamburger JIA-Sprechstunde aus der Dissertation von Assaf [9] zeigt in 57,5% eine Deformierung oder Abflachung des Kieferköpfchens, bei 47,5% eine Synovitis oder Kapsulitis, seltener, bei 25%, Erosionen/Irregularitäten der Kieferköpfchenoberfläche. Diskusdeformierungen traten ebenso bei 25% auf, Gelenkspaltergüsse hatten 12,5%, eine subchondrale Perfusionssteigerung 7,5% und 5% ein deformiertes oder destruiertes Tuberculum articulare.
Zur hochauflösenden Sonografie (US) bestätigte ein Vergleich US vs. MRT [9] anhand der o.g. 20 Patienten in der Mehrzahl eine Übereinstimmung. Gemäß Jank et al. [10]
[11] sind Gelenkergüsse (durch hohe Entzündungsaktivität der JIA) sehr gut mittels hochauflösender US-Diagnostik darstellbar (Sensitivität 81%, Spezifität 100%, Genauigkeit 95%). Assaf kam zu dem Schluss, dass die Sensitivität der MRT höher ist als die der Sonografie, v. a. bei Evaluierung akut entzündlicher Prozesse, jedoch die hochauflösende US-Diagnostik als eventuelles Screening-Verfahren überaus interessant ist, um frühzeitig Veränderungen zeitnah und effektiv behandeln und ein Fortschreiten der Destruktion aufhalten zu können [10]
[11]. Assaf bezifferte für einen Kiefergelenkerguss bei JIA auf 100% Sensitivität, Spezifität und Genauigkeit, relativierte jedoch für entzündliche Veränderungen im Bereich des Discus articularis (Sensitivität 82%, Spezifität 87%, Genauigkeit 86%).
Therapeutische Aspekte und Konzepte bei JIA
Die zunächst konservative Therapie hat das übergeordnete Ziel, die entzündungsbedingte Progredienz von Kiefergelenkzerstörung und Wachstumseinschränkung des Gesichtsschädels zu unterbrechen. Die Korrektur der Malokklusion folgt der Beseitigung der Funktionseinschränkungen. Bereits 1986 dokumentierten Melsen et al. [12] die Möglichkeiten der Funktionskieferorthopädie (FKO) für Patienten mit hemifazialer Mikrosomie – Kondylus und/oder aufsteigender Ast sowie weitere Gelenkstrukturen (Muskulatur, Nerven, Gefäße) sind rudimentär entwickelt oder fehlen. So werden „kondylär betroffene“ Syndrompatienten, Kollumfrakturen und Rheumapatienten funktionell behandelt und Wachstum, auch ohne kondylären Gelenkknorpel oder bei beschädigten Kondylen, induziert. Hierbei wird apparativ über „Protrusionsgeräte“ funktionell stimuliert und eine Symmetrisierung der Kiefer und des Wachstums erreicht. Ob Aktivator, Bionator oder Fränkel – es sollte ein bimaxilläres FKO-Gerät Anwendung finden, das die funktionelle Stimulation im Sinne der Symmetrie anstrebt und, wie in eigener Studie bereits 1998 an Patienten mit hemifazialer Mikrosomie gezeigt, zu einer Remodellierung der betroffenen Kondylen führt ([Abb. 5]
[6], [13]).
Abb. 5 a OPG einer 8-jährigen Patientin mit hemifazialer Mikrosomie rechts. b Das OPG nach jahrelanger FKO-Stimulation zeigt einen remodellierten Kondylus rechts.
Abb. 6 En-face-Vergleich mit 5 Jahren prätherapeutisch und mit 17 Jahren nach Therapie- und Wachstumsabschluss bei o.g. Patientin mit hemifazialer Mikrosomie [11].
Im „Hamburger Therapiekonzept“ werden dabei 2 Therapiephasen unterschieden:
1. Die aktive Phase der JIA mit Entzündung in einem oder beiden Kiefergelenken:
Der Gelenkschutz hat Priorität. Die Kiefergelenke werden durch adjustierte, nach individueller Funktionsanalyse und Registrierung hergestellte Schienen (Protrusionsschiene) entlastet. Die zeitgleiche medikamentöse Therapie (antiinflammatorisch, analgetisch) erfolgt durch den Kinderrheumatologen sowie unterstützende physiotherapeutische Maßnahmen zum Erhalt der Unterkieferbeweglichkeit. In einigen komplexen therapieresistenten Fällen kann eine intraartikuläre Corticosteroidinjektion notwendig werden.
2. Die Remissionsphase:
Zum Erhalt von Form und Funktion, zur Normalisierung der Okklusion inkl. Ausgleich der Gesichtsasymmetrie und zur Remodellierung der Kiefergelenke werden weichbleibende Aktivatoren oder klassische FKO-Geräte getragen. Die Ventralentwicklung des Unterkiefers bei JIA-Patienten erfolgt sukzessiv in kleinen Schritten à 2 mm (Konstruktionsbissnahme). Sollte eine 3D-Ausformung der Zahnbögen im Rahmen einer Therapie mit Multiband-Bracket-Apparaturen (MB) indiziert sein, erfolgt diese mit simultan im Gegenkiefer eingegliederter Schiene. So besteht jederzeit „Gelenkschutz“. Rheumapatienten, die gleichzeitig in beiden Kiefern mit MB versorgt wurden, reagierten mit akuten progredienten Gelenkbeschwerden. Chirurgische Verfahren (kombiniert kieferorthopädische-kieferchirurgische Konzepte) kommen erst im Erwachsenenalter zum Einsatz, wenn die Entzündung erfolgreich therapiert werden konnte und das Kiefer-Gesichts-Wachstum vollständig abgeschlossen ist.
Fazit
Die Entdeckung einer JIA im Kiefergelenk ist unabdingbare Voraussetzung für eine zeitnahe Ausschöpfung der therapeutischen Möglichkeiten. Der Höhepunkt des Auftretens zwischen dem 2. und 4. und zwischen dem 8. und 12. Lebensjahr und die weitestgehend unauffällige klinische Symptomatik erschweren die Diagnostik und erfordern äquivalente Screening-Verfahren. Der Sensibilisierung von Zahnärzten und Kieferorthopäden bezüglich der Analyse vorhandener OPG und gezielter anamnestischer Fragestellungen kommt daher eine große Bedeutung zu. Oft sind sie Erstentdecker einer JIA. Mit rechtzeitiger und interdisziplinär abgestimmter Diagnostik und Therapie können gravierende Fehlentwicklungen der Kiefer und des Gesichtsschädels und somit Beeinträchtigungen der Lebensqualität verhindert werden.
