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Anamnese

Eine 37-jährige Patientin stellt sich stationär mit seit 5 Jahren bestehendem paroxysmalem monokulärem „Verschwommen-Sehen“ auf dem linken Auge vor. Die Episoden der Sehstörung seien von 1 – 3 Sekunden Dauer, würden in unregelmäßigen Intervallen auftreten, teilweise provoziert durch Konzentrationsaufgaben, emotionalem und beruflichem Stress sowie durch Fokussierung. Blinzeln und erneutes Fokussieren könnten die Episoden oftmals beenden. Häufig gelinge eine Entspannung jedoch nur in ruhiger Umgebung und im Liegen. Vereinzelt würden Begleitsymptome wie Benommenheit, ungerichteter Schwindel, Übelkeit und „Kreislaufprobleme“ assoziiert auftreten. Die Symptomatik ermüde sie sehr und führe zu einer beträchtlichen Einschränkung ihres Alltags und ihrer beruflichen Tätigkeit als Verkäuferin. Ambulante ophthalmologische und neurologische Vorstellungen hätten bisher zu keiner artdiagnostischen Einordnung geführt. Die medizinische und neurologische Vorgeschichte der Patientin war blande, es bestand keine Dauermedikation.

In der klinisch-neurologischen Untersuchung zeigte sich ein episodisch, zum Teil in Clustern auftretender, ruckartiger, intorsionaler Nystagmus des linken Bulbus. Kompensatorisch neigte die Patientin den Kopf zur rechten Seite. Der sonstige Okulomotorik- und Hirnnervenbefund war altersentsprechend regelrecht.

Das Labor zeigte keinerlei auffällige Befunde. Der Liquorbefund ergab eine Zellzahl von < 1 Zelle/μl bei normalen Eiweiß- und Glukosewerten. Laborchemisch ergaben sich keine Auffälligkeiten (inkl. Azetylcholin-Rezeptor-Antikörpern). Ein Routine-EEG zeigte keine pathologischen Veränderungen oder epilepsietypische Potenziale. Die Doppler- und Duplexsonografie der hirnversorgenden Gefäße war blande.

Die Befunde einer extern durchgeführten zerebralen MRT-Bildgebung beschrieben den Verdacht auf eine Arnold-Chiari-Malformation Typ I. Die ergänzende native, kontrastmittelverstärkte und diffusionsgewichtete 3-Tesla-MR-Bildgebung mit Dünnschichtung des Hirnstamms zeigte weder im Großhirn noch im Hirnstamm oder im Kleinhirn pathologische Signalveränderungen noch Hinweise auf neurovaskuläre Kompressionen ([Abb. 1a, b]). MR-angiografisch stellte sich im Bereich der Bifurkation der rechten Arteria cerebri media ein lobuliertes, ca. 5 × 7 mm großes Aneurysma dar, das in einer zerebralen Angiografie bestätigt werden konnte.

Abb. 1 a) Nervus trochlearis rechts (Pfeil), T2 tse axial, 3 Tesla; 160 × 156 mm (96 × 96 DPI). b) Nervus trochlearis links (Pfeil), T2 tse axial, 3 Tesla; 160 × 156 mm (96 × 96 DPI).

• Literatur

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