Die interdisziplinäre Diagnostik und Therapie von Knochensarkomen der Extremitäten und des Rumpfes

Zusammenfassung

Im Gegensatz zu den häufig auftretenden benignen Knochentumoren und tumorähnlichen Knochenläsionen sind Knochensarkome mit einer Inzidenz von ca. 0,8 Neuerkrankungen/100 000 Einwohner/Jahr sehr selten. Die häufigste primär maligne Knochenneoplasie stellt das Osteosarkom dar, gefolgt vom Chondrosarkom und dem Ewing-Sarkom. Osteosarkome und Ewing-Sarkome treten vornehmlich bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf, während Chondrosarkome überwiegend bei älteren Patienten diagnostiziert werden. Die Mehrheit der Tumoren ist im Bereich der Extremitäten und des Beckens lokalisiert und bei ca. 90% der Fälle kann die operative Behandlung im Sinne einer weiten Tumorresektion extremitätenerhaltend erfolgen. Der resultierende Defekt muss in der Regel mittels einer Tumorprothese oder biologisch rekonstruiert werden, die Wahl des geeigneten Verfahrens hängt von vielen patienten- und tumorbezogenen Faktoren ab. Neben der operativen Behandlung benötigen Osteosarkom- und Ewing-Sarkom-Patienten eine prä- und postoperative Chemotherapie – ergänzt beim Ewing-Sarkom häufig durch eine (neo-)adjuvante Strahlentherapie. Nach Therapieabschluss sind regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen für die Früherkennung und Behandlung von lokalen und/oder systemischen Rezidiven sowie therapiebedingter Komplikationen erforderlich. Für die optimale Patientenversorgung ist eine umfangreiche Erfahrung in der klinischen und bildgebenden Diagnostik sowie der interdisziplinären Therapie dieser Tumoren erforderlich. Andernfalls können Fehler mit zum Teil gravierenden Folgen bezüglich Prognose und funktionellem Ergebnis resultieren. Aufgrund dessen ist die zentralisierte Behandlung der Patienten in spezialisierten Sarkomzentren zu empfehlen.

Abstract

Contrary to the relatively common benign bone tumours and tumour-like lesions, bone sarcomas are rare malignancies with an incidence of 0.8 new cases per 100 000 persons per year. The most common primary malignant bone tumour is osteosarcoma, followed by chondrosarcoma and Ewing sarcoma. Osteosarcomas and Ewing sarcomas occur predominantly in children, adolescents and young adults, while chondrosarcomas primarily affect older patients. Most of the tumours are located in the extremities and the pelvis and in about 90% of the cases the surgical treatment can be performed by means of a limb-sparing wide resection. An endoprosthetic or biological reconstruction of the resulting defect, depending on several patient- und tumour-related factors, is usually necessary. Apart from the surgical treatment, patients with osteosarcoma and Ewing sarcoma require a pre- and postoperative chemotherapy, while Ewing sarcoma patients often undergo radiation therapy as well. Regular follow-up examinations are required after the completion of treatment for the early detection and management of local and/or systemic recurrences as well as treatment-related complications. An extensive experience in the clinical and imaging features as well as the interdisciplinary treatment of these tumours is necessary for optimal patient care. Without it mistakes are often made, which can have grave consequences on the patients’ prognosis and functional outcome. The centralised treatment of these patients in specialised sarcoma centres is therefore recommended.

Schlüsselwörter

Knochensarkome - klinische und bildgebende Diagnostik - Biopsie - interdisziplinäre Therapie - Nachsorge

Key words

bone sarcomas - clinical and imaging features - biopsy - interdisciplinary treatment - follow-up

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