Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie – Interdisziplinäre Zusammenarbeit ist das A und O

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist durch erhöhten Druck und Widerstand in der pulmonalen Strombahn charakterisiert. Betroffene leiden häufig an Müdigkeit, Abgespanntheit Belastungsdyspnoe, Ödemen, Synkopen und einer Zunahme des Bauchumfangs. Zu den schweren PH-Formen zählen die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) und die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH). „Beide Formen können nur von Spezialisten unterschieden werden. Einer CTEPH geht meist eine Lungenembolie voraus“, erläuterte Prof. Ardeschir Ghofrani aus Bad Nauheim. Nicht alle Patienten erinnern sich jedoch an das thrombembolische Ereignis. Eine sorgfältige Diagnostik ist daher essenziell. Nicht abgebaute Blutgerinnsel führen zu fortschreitenden Gefäßveränderungen. Bei anhaltender Dyspnoe nach Lungenembolie sollte daher an eine CTEPH gedacht und dies in einem PH-Zentrum überprüft werden.

Diagnostik

Deutsche und andere europäische Gesellschaften für Kardiologie und Pneumologie empfehlen einen Algorithmus mit EKG, Röntgen, transthorakaler Echokardiografie, Lungenfunktion und hochauflösender CT. Eine Rechtsherzkatheteruntersuchung gibt Aufschluss über die pulmonalen Druckverhältnisse. Liegt der mittlere pulmonalarterielle Druck ≥ 25 mmHg in Ruhe, ist die PH chronisch. Sind Linksherz- und Lungenerkrankungen als Ursache einer PH ausgeschlossen, kann mittels einer Ventilations-Perfusions-(V/Q)-Szintigrafie die Diagnose CTEPH gestellt werden. Aufgrund der unspezifischen Beschwerden verstreichen jedoch derzeit in Deutschland vom Beginn der Beschwerden bis zur Diagnose durchschnittlich 18 Monate.

(Bild: Bayer Vital GmbH)

Therapie der CTEPH

Eine Ausschälung der Lungenarterien, die pulmonale Endarteriektomie (PEA), führt in vielen Fällen zur Heilung der Erkrankung. Bisher konnten weltweit ca. 7500 Patienten operiert werden. Allein in Bad Nauheim werden pro Jahr über 100 dieser Patienten versorgt. „Für Patienten mit CTEPH ist die PEA heute die Standardtherapie“, urteilte Prof. Eckhard Mayer, Direktor für Thoraxchirurgie der Kerkhoff Klinik Bad Nauheim. Allerdings kommt die PEA für bis zu 40 % der CTEPH-Patienten nicht in Frage. Für Patienten mit inoperabler sowie postoperativ persistierender oder rezidivierender CTEPH steht mit Riociguat (Adempas^®) seit Ende März 2014 eine medikamentöse Option zur Verfügung. Der Stimulator der löslichen Guanylatcyclase (sGC) führt zu einer erhöhten Produktion von cyclischem Guanosinmonophosphat (cGMP), das über eine Vielzahl nachgeschalteter Mechanismen den Gefäßtonus verringert, antiproliferativ, antifibrotisch und antientzündlich wirkt. Riociguat ist auch bei PAH bei erwachsenen Patienten der WHO-Funktionsklassen II–III als Monotherapie oder in Kombination mit Endothelin-Rezeptorantagonisten (ERA) zugelassen.

Dr. Katrin Wolf, Eitorf

Quelle: PH-Konsil „Lungenhochdruck begegnen – Einblicke in ein Center of Excellence“ am 2. Dezember 2014 in Gießen. Veranstalter: Bayer Vital GmbH.