Zusammenfassung
Der Begriff Sklerodermie beschreibt eher ein dermatologisches Symptom als eine eigenständige
Erkrankung. Insbesondere ist eine systemische Sklerodermie als Multiorganerkrankung
mit einer schlechten Prognose von der zirkumskripten oder lokalisierten Sklerodermie
abzugrenzen, die je nach Lokalisation und Subtyp erhebliche funktionelle und ästhetische
Einschränkungen hervorrufen kann, quoad vitam aber eine gute Prognose hat. Die Ätiopathogenese
ist bis heute im Detail unklar, neben dem Bindegewebe sind auch das Gefäß- und Immunsystem
beteiligt. Klinisch lassen sich der Plaque-Typ als klassische Morphea mit einzelnen
oder disseminierten bzw. generalisierten Herden bis zur pansklerotischen Form, eine
profunde Morphea und die Atrophodermia Pasini Pierini von linearen Formen an Gesicht
und Extremitäten unterscheiden, von denen die beiden letzten Formen in der Kindheit
am häufigsten sind. Die Therapie ist abhängig von der Lokalisation, Verteilung und
Progress der Erkrankung und umfasst bei milderen aktiven Formen den topischen Einsatz
von Kortikosteroiden, Vitamin-D-Derivaten und Calcineurininhibitoren, für schwere
Formen systemische Kortikosteroide und Methotrexat, alternativ andere immunsuppressiv
und immunmodulierend wirkende Substanzen. Wichtig ist die weitere klinische Kontrolle
der Patienten auf Rezidive und Progress der Erkrankung.
Summary
The term scleroderma describes rather a dermatological symptom than an own entity.
Systemic scleroderma as a multiorgan disease with poor prognosis has to be differentiated
from localized scleroderma (LS), which depending on localization and subtype may result
in distinct functional and aesthetic disability, but has overall good lifetime prognosis.
The etiopathogenesis remains unclear in detail, however, apart from connective tissue
the vasculature and immune system are centrally involved. Juvenile LS shows a few
characteristics with regard to clinical picture and therapy. Clinically a plaque type
can be seen with single (classical morphea) and disseminated lesions (generalized
morphea) and pansclerotic forms apart from profound morphea and Atrophodermia Pasini-Pierini.
Linear morphea may present at extremities and the face. The latter two forms are the
most frequent in childhood. Therapy is depending on localization, distribution and
progress of the diseases. Topical therapy including corticosteroids, vitamin-D-derivatives
and calcineurin-inhibitors is restricted to mild active morphea, whereas more severe
forms will demand systemic corticosteroids and methotrexate, alternatively other immunosuppressive
and immunomodulatory substances. Close clinical monitoring for progress or relapse
of the disease is mandatory.
Schlüsselwörter
Juvenile zirkumskripte Sklerodermie - Pathogenese - klinisches Bild - Therapie
Keywords
Juvenile localized scleroderma - juvenile morphea - pathogenesis - clinical picture
- therapy
