Summary
To determine the frequency and clinical relevance of acquired von Willebrand syndrome
(aVWS) due to antiepileptic therapy by valproic acid, we investigated 50 consecutive
children in three neuropediatric institutions. Coagulation factors were determined
in local laboratories before and three times after starting therapy with valproic
acid. Parameters of von Willebrand factor (VWF) were additionally investigated in
a reference laboratory including multimeric analysis. Significant changes in the coagulation
system were found concerning fibrinogen (decreased from 287 ± 70 mg/dl to 222 ± 67
mg/dl; p < 0.001) and platelet count. Changes of VWF para -meters were also found
but no patient developed laboratory defined aVWS. We conclude that the bleeding tendency
observed in some children undergoing antiepileptic therapy with valproic acid is not
due to aVWS.
Zusammenfassung
Um die Häufigkeit und die Relevanz eines durch eine antiepileptische Valproat-Therapie
erworbenen von-Willebrand-Syndroms (VWS) bei Kindern zu erfassen, untersuchten wir
50 konsekutive Fälle in drei neuropädiatrischen Institutionen. Hämostaseparameter
wurden vorher und dreimal im Laufe der Therapie erhoben. Von-Willebrand-Faktor(VWF)-Para
-meter einschließlich Multimeranalyse, wurden zusätzlich in einem Referenzlabor bestimmt.
Die Behandlung der Kinder mit Valproinsäure führte zu häufigen Veränderungen der Hämostase
wie Hypofibrinogenämie (Abfall von 287 ± 70 mg/dl auf 222 ± 67 mg/dl; p < 0,001) und
Thrombozytopenie. Veränderungen der VWF-Parameter waren jedoch marginal und rechtfertigten
bei keinem Patienten die Diagnose eines erworbenen VWS. Die bei einigen Patienten
beobachtete Blutungsneigung unter Valproinsäure ist daher nicht auf ein erworbenes
VWS zurückzuführen.
Keywords
Acquired von Willebrand syndrome - valproic acid
Schlüsselwörter
Erworbenes von-Willebrand-Syndrom - Valproat