Zusammenfassung
Das Prader-Willi-Syndrom (PWS) ist die häufigste Ursache von ausgeprägter syndromaler Adipositas im Kindesalter. Diese kongenitale Erkrankung ist u. a. durch Kleinwuchs, muskuläre Hypotonie, Hypogonadismus, mehr oder weniger schwer ausgeprägte mentale Retardierung und Hyperphagie charakterisiert. Obwohl konservative Maßnahmen die rasante Gewichtszunahme nicht stoppen können, wurden bisher keine Indikationen zur bariatrischen Chirurgie bei diesen Kindern formuliert. Wir berichten über unsere Erfahrungen mit der laparoskopischen Schlauchmagenresektion (LSG) zur Behandlung einer achtjährigen Patientin mit syndromaler morbider Adipositas bei PWS. Im Alter von zwei Jahren wurde bei dem Mädchen ein PWS molekulargenetisch gesichert. Wegen zunehmender Gewichtsentwicklung erfolgte die Betreuung in einem intensiven “Lifestyle” Interventionsprogramm. Dennoch exazerbierte das Köpergewicht, so dass im Alter von acht Jahren bei einem BMI von 56,3 kg/m2 (Gewicht:112 kg, Größe: 141 cm), bei massivem Schlafapnoe-Syndrom und bei manifesten Zeichen eines metabolisch-vaskulären Syndroms die Indikation zur chirurgischen Intervention gestellt wurde. Die LSG wurde in einer 5-Trokartechnik durchgeführt. Während ein Gastroskop die kleine Kurvatur schützte, wurde der Magen in Form eines “J” vom Antrum bis zum Fundus mittels Endo-GIA reseziert. Eine Röntgenkontrolle am vierten Tag zeigte den schlauchförmigen Magen mit einem restlichen Volumen von ca. 200 ml. Der Nahrungsaufbau gelang komplikationslos. Die Patientin wurde regelmäßig in unserer Adiposiatssprechstunde nachkontrolliert und hatte nach zehn Monaten 17 kg verloren (BMI: 45 kg/m2). Das ausgeprägte Schlafapnoe-Syndrom hat sich weitgehend zurückgebildet. Zeichen der Mangelernährung konnten laborchemisch ausgeschlossen werden. Zusammenfassend stellt sich die LSG in unserem Falle als sichere und effiziente Methode zur Behandlung der morbiden Adipositas bei einem Kind mit Prader-Willi-Syndrom dar. Eine langfristige ambulante Nachbetreuung muss sowohl die weitere Gewichtsabnahme als auch eine Überwachung der metabolisch-kardiovaskulären Parameter gewährleisten.
Summary
Prader Willi Syndrome (PWS) represents the most common cause for genetic adiposity in childhood. This congenital disease is associated with short stature, muscular hypotony, hypogonadisms, variable degree of mental retardation and hyperphagia. Despite the fact that most conservative treatments fail to stopa dramatic weight gain, the indications for bariatric surgery have not been defined yet. We report outcome and the rational for performing laparoscopic sleeve gastrectomy (LSG) in an 8-year old girl with syndromal morbid obesity. Prader Willi syndrome had been confirmed genetically in this girl at the age of 2. She had been in an intensive weight loss program for several years, but nevertheless her body weight had increased again dramatically. At referral she presented with a body mass index (BMI) of 56,3 kg/m2 (height: 141 cm, preoperative weight: 112 kg), she suffered from severe sleep-apnoea and developed a metabolic-vascular syndrome like dyslipidemia and arterial hypertension. Our obesity team and her parents opted for surgery at that time. The patient underwent LSG in a 5-trocar technique. Witha gastroscope protecting the lesser curvature, the stomach was resected from the antrum to the fundus using an Endo-GIA stapler. An upper GI contrast study on postoperative day 4 showed a tubular gastric remnant witha volume of about 200 ml. The patient’s diet was advanced as tolerated to full oral intake, and she was followed-up regularly in our special obesity outpatient clinic. After 10 months she had lost 17 kg (BMI: 45 kg/m2) and laboratory studies avoided out malnutrition or vitamin deficiency. In conclusion LSG is a safe and effective option for bariatric surgery in an obese girl with Prader Willi syndrome. However regular follow-up data must evaluate further weight loss and metabolic-cardio-vascular changes before universally recommending this procedure.
Schlüsselwörter
Prader-Willi-Syndrom - bariatrische Chirurgie - laparoskopische Schlauchmagenresektion
Keywords
Prader Willi syndrome - bariatric surgery - laparoscopic sleeve gastrectomy
