Zusammenfassung
Primär maligne Tumoren des Skelettsystems stellen im Kindes- und Jugendalter eine
Seltenheit dar. Gerade deswegen ist es wichtig, die Diagnose frühzeitig zu stellen,
um eine adäquate Therapie einzuleiten. Die häufigsten Vertreter sind das Osteosarkom,
seltener das Ewing-Sarkom und das Adamantinom. Das Chondrosarkom ist im Jugendalter
auch unter den Tumoren eine Rarität.
Die Einführung der neoadjuvanten Chemotherapie hat in der Behandlung des Osteosarkoms
und des Ewing-Sarkoms zu einer deutlichen Verbesserung der Überlebenswahrscheinlichkeit
geführt. Zudem kann durch neue Therapieprotokolle oftmals eine Extremitäten-erhaltende
Operation durchgeführt werden.
Im Rahmen der Tumoroperation ist oftmals eine Resektion angrenzender Gelenke und großer
Muskelgruppen erforderlich, sodass postoperativ mit einem funktionellen Defizit gerechnet
werden muss. Zur Versorgung der Defekte dienen spezielle Tumorprothesen mit Gelenkersatz.
Eine Defektüberbrückung kann allerdings auch über vaskularisierte autologe Transplantate
wie etwa ein Fibulatransplantat erfolgen. Eine weitere Möglichkeit mit einer anschließenden,
funktionell guten exoprothetischen Versorgungsmöglichkeit bietet die Rotationsplastik.
Dieser Artikel soll eine Übersicht über die genannten Tumoren sowie deren Diagnostik
und Therapie geben.
Summary
Malignant tumours of the musculoskeletal system in childhood and adolescence are rare.
It is important to diagnose the disease in early stadium in order to induce a sufficient
therapy. The most common tumour is osteosarcoma followed by Ewing’s sarcoma and adamantinoma.
Chondrosarcoma in adolescence or childhood can be seen as a rarity.
The implementation of neoadjuvant chemotherapy had an immense impact on prognosis
of osteosarcoma and Ewing’s sarcoma. These new regimes allow limb-sparing procedures
instead of an amputation.
Nevertheless, limb-sparing procedures are often followed by functional deficits since
joints, long distances of bone and large groups of muscles need to be resected. To
replace those defects several tumour prothesis are used. Further surgical procedures
to bypass defects include autologous transplants such as an autologous vascularised
fibular transplant, allografts, or a rotationplasty.
The following article shall overview the above mentioned tumours.
Schlüsselwörter
Knochentumor - Osteosarkom - Ewing Sarkom
Keywords
Bone tumour - osteosarcoma - Ewing’s sarcoma
