Umschriebene angeborene vaskuläre Malformation unter dem Bild eines Pseudo-Kaposi der Haut

Zusammenfassung

Wir berichten über eine bei der Erstvorstellung 12-jährige Patientin mit schmerzenden, ulzerierten Pseudo- Kaposi-Herden auf dem Boden einer vaskulären Malformation im Bereich des rechten Innenknöchels. Obwohl keine AV-Fisteln nachzuweisen waren, wurde das Krankheitsbild aufgrund des klinischen Befundes und der Histologie (Konvolute weit gestellter, dünnwandiger, Endothelzell-ausgekleideter Blutgefäße) als Stewart- Bluefarb-Syndrom eingeordnet. Bei dem für dieses Syndrom typischen Pseudo-Kaposi handelt es sich um eine klinisch an ein Kaposi-Sarkom erinnernde, gutartige Hautveränderung. Meist treten unilateral an der unteren Extremität plaqueartige, rotbraune bis livide, infiltrierte Herde auf. Hauptsymptome sind Ödeme und Schmerzen, im weiteren Verlauf Ulzerationen mit Blutungsneigung und Infektanfälligkeit. Die Diagnose wird mit angiologischen Untersuchungsmethoden und dem histologischen Befund gestellt. Die kausale Therapie besteht in der operativen Ausschaltung der AV-Shunts oder Chemoembolisation. Bei unserer Patientin führte eine zweizeitige Exzision des gesamten Herdes zu einem sehr guten Langzeitergebnis ohne nennenswertes Rezidiv.

Summary

We are reporting the case of a 12-year old girl with at the time of first consultation painful, ulcerating pseudo- Kaposi based on an vascular malformation in the right ankle area. Although there were no direct signs of an arteriovenous fistula, a Stewart-Bluefarb syndrome was diagnosed, because of the clinical findings and the histology (convolutes of dilated, thinwalled, endothelial cell lined blood vessels). The pseudo-Kaposi tumours of the skin, which are typical for this syndrome, are benigne lesions resembling Kaposi’s sarcoma. Usually the skin lesions appear unilateral on the lower limb in form of plaque-like, reddish-brown infiltrated tumours. Major clinical symptoms include oedema and pain as well as ulceration with a high risk of bleeding and infection. It is diagnosed after angiological and histological examinations. The curative therapy requires the elimination of the arteriovenous shunt by surgery or chemoembolisation. In the case presented here a two step excision of the entire lesion led to a very good long term result without any considerable recurrence.

Résumé

Nous présentons le cas d’une patiente de 12 ans avec des lésions cutanées douloureuses et ulcérées qui ressemblaient à une pseudo-maladie de Kaposi sur le terrain d’une malformation vasculaire au niveau de la malléole interne droite. Malgré l’absence de fistules artério-veineuses on a posé le diagnostic de syndrome de Stewart-Bluefarb sur base de la présentation clinique et de l’histologie qui montrait un enroulement de vaisseaux dilatés de paroi mince et revêtus d’un endothelium. Le syndrome de Stewart-Bluefarb est caractérisé par des lésions cutanées bénignes appelées pseudo- Kaposi se présentant cliniquement sous la forme d’un sarcome de Kaposi. On trouve des lésions infiltrées rouges-brunes en partie livides en forme de plaques, le plus souvent unilatéralement au niveau de l’extrémite d’un membre inférieur. Les principaux symtômes se résument en oedemes et douleur ainsi qu’en cours de maladie ulcération avec tendance à l’hémorragie et à l’infection. Le diagnostic est posé au moyen d’analyses angiologiques et de l’histologie. La thérapie curative vise a éliminer le shunt artério-veineux au moyen d’une opération ou d’une chémo-embolisation. Chez notre patiente une excision totale de la lésion en 2 temps a conduit a un excellent résultat a long terme sans rechute notable.

Schlüsselwörter

Stewart-Bluefarb-Syndrom - Akroangiodermatitis - Pseudo-Kaposi-Sarkom - vaskuläre Malformation

Keywords

Stewart-Bluefarb syndrome - acroangiodermatitis - pseudo-Kaposi sarcoma - vascular malformation

Mots clés

Syndrome de Stewart-Bluefarb - acroangiodermatite - pseudosarcome de Kaposi - malformation vasculaire

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