Kongenitale multiple disseminierte Glomustumoren

Zusammenfassung

Glomangiome sind benigne Gefäßtumoren, welche vom neuromyoarteriellen Anteil der Glomuskörperchen abstammen. Glomustumoren treten zumeist solitär als schmerzhafte Knoten auf, können aber auch segmental oder am gesamten Integument disseminiert vorkommen. In der Regel manifestieren sich diese Tumoren in der Kindheit. Kongenitale multiple Glomustumoren sind als Rarität einzustufen und wurden bisher nur in Einzelfällen publiziert.

Wir berichten über einen 20-jährigen Patienten mit multiplen, disseminierten, kongenitalen Glomangiomen. Neben den histologischen und immunhistologischen Befunden werden die verschiedenen Therapiemöglichkeiten wie Exzision, Sklerosierung, Kontaktkryotherapie und Lasertherapie dargestellt und die Differenzialdiagnose dieses seltenen Krankheitsbildes diskutiert.

Summary

Glomus tumors are benign vascular neoplasms which originate from the neuromyoarterial part of the glomus bodies. Glomus tumors usually are solitary, painful nodules but also multiple glomus tumors can occur with segmental localisation or disseminated all over the body. The onset of glomus tumors is mostly during childhood. Congenital glomus tumors are very rare and only a few cases are reported in the literature.

We report a 20 years old male with multiple, disseminated, congenital glomus tumors. Beside the histopathologic and immunhistological findings we describe the various types of treatment like surgery, sclerotherapy, cryosurgery and laser therapy and demonstrate the differential diagnosis of this very rare disease.

Résumé

Les tumeurs glomiques sont des tumeurs vasculaires bénignes. Elles apparaissent pour la plupart solitaires comme des nodules douloureux, mais peuvent aussi apparaître segmentaires ou disséminées. Normalement, ces tumeurs se manifestent pendant l’enfance. Une apparition congénitale de ces tumeurs est considérée comme une rareté. Seulement quelques cas sont publiés dans la littérature. Nous rapportons un cas de tumeurs glomiques congénitales et disséminées chez un patient de 20 ans. Nous présentons les observations histologiques et immunohistologiques. Les différentes possibilités d’une thérapie comme l’ablation chirurgicale, la sclerothérapie, la cryochirurgie et le laser sont discutées.

Tumeurs glomiques congénitales multiples et disséminées

Schlüsselwörter

Multiple disseminierte kongenitale Glomustumoren - Histologie - Immunhistologie - Therapie

Keywords

Multiple disseminated congenital glomus tumors - histopathology - immunhistopathology - treatment

Mots clés

Tumeurs glomiques congénitales multiples et disséminées - histologie - immunhistologie - thérapie

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