Summary
Objective: To prove the hypothesis that a polyneuropathy in Alaskan Malamutes has a genetic
background. Material and methods: Pedigrees of 131 related Alaskan Malamutes were included in the current study. Neurological
examination, electrodiagnosis as well as muscle and nerve biopsies could be performed
in 10 dogs. Information about the disease status of the other 121 Alaskan Malamutes
were supplied by referring veterinarians, breeders and owners. Segregation analysis
using four different models (monogenic, polygenic, mixed monogenicpolygenic and the
phenotypic model) was performed on 71 dogs to test the different mechanisms of genetic
transmission. Results: In seven clinically affected dogs abnormal electromyographic findings and reduced
nerve conduction velocity were detected. Suspected diagnosis of polyneuropathy was
confirmed by nerve biopsy results, characterized by axonal degeneration and hypomyelination.
Muscle specimens revealed signs of neurogenic myopathy. Three related clinically normal
Alaskan Malamutes also displayed moderate neuromuscular changes in histopathology.
In the segregation analysis the polygenic model proved as best suitable to explain
the observed segregation pattern among all other models tested. Conclusion: The current study could demonstrate that polyneuropathy in Alaskan Malamutes is a
hereditary disease with variable phenotypic expression ranging from severely affected
to subclinical forms, which has to be considered in future gene analysis studies.
Zusammenfassung
Ziel der Untersuchung war die Überprüfung der Hypothese, dass die Polyneuropathie des
Alaskan Malamute eine erbliche Komponente hat. Material und Methoden: Um diese Hypothese zu bestätigen, wurden Abstammungsnachweise von 131 verwandten
Alaskan Malamutes herangezogen. Bei 10 Hunden waren eine neurologische Untersuchung,
Elektrodiagnostik und Beurteilung von Nervenund Muskelbioptaten möglich. Weitere Informationen
über den Gesundheitsstatus von 121 Alaskan Malamutes konnten über Haustierärzte, Züchter
und Besitzer eingeholt werden. Zur Testung der verschiedenen Mechanismen eines Erbgangs
wurde bei 71 Hunden eine Segregationsanalyse durchgeführt, die vier Modelle (monogen,
polygen, gemischt monogen-polygen und phänotypische Verteilung) beinhaltete. Ergebnisse: Bei sieben erkrankten Alaskan Malamutes ließen sich Spontanaktivität im Elektromyogramm
und eine erniedrigte Nervenleitgeschwindigkeit nachweisen. Die histologische Untersuchung
von Muskelund Nervbioptaten bestätigte die Verdachtsdiagnose einer Polyneuropathie.
Diagnostiziert wurden eine neurogene Muskelatrophie, Axondegeneration und Hypomyelinogenese.
Drei verwandte, zum Zeitpunkt der Untersuchung klinisch unauffällige Hunde wiesen
histopathologisch ebenfalls geringgradige neuromuskuläre Veränderungen auf. Das polygene
Modell der Segregationsanalyse konnte das beobachtete Segregationsmuster am besten
erklären. Schlussfolgerung: Es ließ sich zeigen, dass es sich bei der Polyneuropathie des Alaskan Malamute um
eine genetische Erkrankung handelt. Der Phänotyp ist sehr variabel und reicht von
Tetraparesen bis zu subklinischen Formen. Diese subklinischen Formen müssen bei zukünftigen
Genanalysen berücksichtigt werden.
Key words
Dog - electrodiagnosis - muscleand nerve biopsy - segregation analysis
Schlüsselwörter
Hund - Elektrodiagnostik - Muskelund Nervbiopsie - Segregationsanalyse
