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DOI: 10.1055/s-0038-1626816
Chancen und Grenzen der Heimbeatmung
Potential and limitations of long term ventilationPublication History
Publication Date:
19 January 2018 (online)
Zusammenfassung
Die respiratorische Insuffizienz bei neuromuskulären und progredienten neurologischen Erkrankungen wird anhand der typischen Symptomatik und der Messung von Lungenfunktion und Blutgasanalysen diagnostiziert. Bei manifester Ateminsuffizienz wird die Überdruckbeatmung über individuelle Atemmasken oder Tracheostoma eingeleitet, seltener über Negativdruckbeatmung oder Zwerchfellschrittmacher. Regelmäßige Kontrollen und Adaption von Beatmungsdauer und -modus sind insbesondere bei progredienten Erkrankungen und bei Beatmung über Nasenmasken erforderlich.
Die Frühbeatmung im stabilen Stadium verhindert Folgeschäden der chronischen respiratorischen Insuffizienz und wirkt lebensverlängernd (zum Teil um Jahrzehnte). Sie ermöglicht den meisten Patienten ein autonomes, aktives und mobiles Leben von hoher Qualität.
Summary
The diagnosis of respiratory insufficiency occurring with neuromuscular and progredient neurological diseases is based on the typical symptoms and the results of lung function measurings and blood gas analysis. If respiratory insufficiency is manifest, ventilatory support is introduced by masks or via tracheostomy, less frequently by negative pressure ventilation or diaphragm pacing. Regular controls as well as adaptation and adjustment of duration and mode of long-term ventilation are necessary, especially with progredient diseases and respiration via nose masks. If ventilatory support is introduced during the phase of stability, the typical damages of chronical respiratory insufficiency are prevented and life can be prolonged (possibly by decades). Mechanical ventilation allows most patients to lead an independent, active and mobile life of high quality.
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Literatur
- 1 Annane D. et al. Nocturnal mechanical ventilation for chronic hypoventilation in patients with neuromuscular and chest wall disorders. The Cochrane Library 2002; 3.
- 2 Bach JR. Ventilator use by muscular dystrophy association patients: an update. Arch Phys Med Rehabil 1992; 73: 179-83.
- 3 Bach JR, Alba AS, Saporito LR. Intermittent positive pressure ventilation via the mouth as an alternative to tracheostomy for 257 ventilator users. Chest 1993; 103: 174-82.
- 4 Bach J, Alba A. Tracheostomy ventilation.A study of efficacy with deflated cuffs and cuffless tubes. Chest 1990; 97: 679-83.
- 5 Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997; 112: 1024-8.
- 6 Barbe F. et al. Long-term effects of nasal intermittent positive-pressure ventilation on pulmonary function and sleep architecture in patients with neuromuscular diseases. Chest 1996; 110: 1179-83.
- 7 Birnkrant DJ. et al. Treatment of typeI spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Pediatr Neurol 1998; 18: 407-10.
- 8 Bockelbrink AG. Probleme bei langzeitbeatmeten neurologischen Patienten. Med Klinik 1995; 90: 44-6.
- 9 Bockelbrink AG. Spätfolgen nach Poliomyelitis. 2. Internationaler Medizinischer Kongress der Stiftung Pfennigparade München 19.-21.11.1992. Dokumentation München. 1993
- 10 Bockelbrink AG. Therapie der progredienten Ateminsuffizienz bei neurologischen Erkrankungen. Therapiewoche 1991; 41: 1792-7.
- 11 Dönhardt A, Piening R. Die Behandlung der chronischen Atemlähmung nach Poliomyelitis. Münch Med Wochenschr 1963; 105: 2172-8.
- 12 Eagle M. et al. Survival in Duchenne muscular dystrophy: improvements in life expectancy since 1967 and the impact of home nocturnal ventilation. Neuromuscul Disord 2002; 12: 926-9.
- 13 Hein H. et al. Intermittierende Selbstbeatmung bei neuromuskulären Erkrankungen: Verlauf und Lebensqualität. Med Klinik. 1999
- 14 Inkley SR, Oldenburg FC, Vignos Jr PJ. Pulmonary function in Duchenne muscular dystrophy related to stage of disease. Am J Med 1974; 56: 297-306.
- 15 Lassen HCA. A preliminary report on the 1952 epidemic of poliomyelitis in Copenhagen. Lancet 1953; I: 37-40.
- 16 Mellies U. et al. Daytime predictors of sleep disordered breathing in children and adolescents with neuromuscular disorders. Neuromuscular Disorders 2002; 13: 123-8.
- 17 Mellies U. et al. Respiratory failure in Pompe disease: Treatment with noninvasive ventilation. Neurology 2005; 64: 1465-7.
- 18 Miller JR, Colbert AP, Schock NC. Ventilator use in progressive neuromuscular disease: impact on patients and their families. Dev Med Child Neurol 1988; 30: 200-7.
- 19 Paditz E. et al. Lebensqualität unter Heimbeatmung im Kindes-, Jugendund jungen Erwachsenenalter: unterschiedliche Sichtweisen von Eltern und Kindern. Somnologie 2000; 04: 13-9.
- 20 Pehrsson K. et al. Quality of life of patients treated by home mechanical ventilation due to restrictive ventilatory disorders. Respir Med 1994; 88: 21-62.
- 21 Perrin C. et al. Pulmonary complications of chronic neuromuscular diseases and their management. Muscle Nerve 2004; 29: 5-27.
- 22 Prats E. et al. Long-term follow-up in patients on home mechanical ventilation via tracheostomy. Eur Respir J 2004; 24 (Suppl. 48) 544s.
- 23 Respiratory Care of the Patient with Duchenne Muscular Dystrophy. American Thoracic Society Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 456-65.
- 24 Rideau Y, Jankowski LW, Grellet J. Respiratory function in the muscular dystrophies. Muscle Nerve 1981; 04: 155-64.
- 25 Tuggey JM, Elliott MW. Effect of pressure and volume non-invasive ventilation on sleep quality in chest wall deformity – a randomised crossover study. Eur Respir J. 2004; 24 (Suppl. 48) 543s.
- 26 Tuggey JM, Delmastro M, Elliott MW. The effect of mouth leak and humidification during non-invasive ventilation. Eur Respir J 2004; 24 (Suppl. 48) 546s.
- 27 Vianello A. et al. Long-term nasal intermittent positive pressure ventilation in advanced Duchenne’s muscular dystrophy. Chest 1994; 105: 445-8.
- 28 Winterholler M. et al. Empfehlungen der bayerischen Muskelzentren in der DGM zur Heimbeatmung bei neuromuskulären Erkrankungen Erwachsener. Nervenarzt 1997; 68: 351-7.
- 29 Wollinsky K, Erhard A, Mehrkens HH. Konzept und Ergebnisse der nichtinvasiven Heimbeatmung bei Muskelkranken. 28. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie 4.-7.4.2002. Freiburg. 2002