Vorgehen bei Cholestase im Neugeborenenalter

Zusammenfassung

Während über die Hälfte aller Neugeborenen einen zumeist harmlosen Ikterus entwickelt, beträgt die Inzidenz der mit einem Ikterus verbundenen neonatalen Cholestase 1:2500 Geburten. Jeder Neugeborenenikterus, der länger als 2–3 Wochen besteht, erfordert eine schnelle diagnostische Abklärung. Der erste Schritt dieser Diagnostik sollte die Bilirubindifferenzierung beinhalten. Die konjugierte Hyperbilirubinämie weist auf die Gallen -gangatresie hin, bei der die Prognose entscheidend durch einen frühzeitigen Therapiebeginn verbessert werden kann. Problematisch kann in Deutschland die Zeit zwischen der Entlassung aus der Geburtsklinik und der U3-Vorsorgeuntersuchung im Alter von 4–6 Lebenswochen sein, da in diesem Zeitfenster normalerweise keine ärztliche Vorstellung der Kinder erfolgt. Die Liste der Differenzialdiagnosen der neonatalen Cholestase ist lang, jedoch entfallen 95 % der Fälle auf die 10 häufigsten Diagnosen.

Summary

While more than 50 % of otherwise healthy neonates develop jaundice in their first days of life, the incidence of neonatal cholestasis in combination with jaundice is 1:2500. Every infant with jaundice lasting longer than 2–3 weeks of life should be evaluated for cholestasis. Fractioned bilirubin is the most important initial investigation because diagnosis of biliary atresia should not be delayed. Although there is a long list of potential causes, 95 % comprise the most frequent 10 diagnoses.

Schlüsselwörter:

Cholestase - konjugierte Hyperbilirubinämie - Gallengangatresie - Neugeborene

Keywords

Cholestasis - conjugated hyperbilirubinemia - biliary atresia - neonate

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