Zusammenfassung
Das klinische Spektrum von Erkrankungen mit Antikörpern gegen ZNS-Antigene expandiert
rasch und umfasst sowohl neurologische als auch psychiatrische Manifestationsformen.
Insbesondere autoimmune Syndrome assoziiert mit neu entdeckten Antikörpern gegen Oberflächenantigene
auf Neuronen, wie z. B. Rezeptoren oder rezeptorassoziierte Proteine, erlangen zunehmend
an Bedeutung, da die Antikörper pathogenetisch relevant sind und in ihrer Gesamtheit
eine neue Gruppe von Erkrankungen definieren, die meist gut auf immunmodulierende
Therapien ansprechen. Auch wenn diese Erkrankungen insgesamt als selten gelten, verdienen
sie besondere Beachtung, da eine frühzeitige Therapie ein entscheidender prognostischer
Faktor ist. Dementsprechend wichtig ist die Erkennung und Diagnosestellung.
In diesem Übersichtsartikel behandeln wir das klinische Spektrum der Syndrome mit
antineuronalen und -glialen Autoantikörpern, und beleuchten insbesondere charakteristische
Präsentationen hinsichtlich Symptomatik und Altersgruppe, und gewisse Warnzeichen
(„red flags“), die entscheidende Hinweise auf die Diagnose darstellen.
Summary
The clinical spectrum associated with antibodies against central nervous system antigens
is rapidly expanding and comprises both neurological and psychiatric manifestations.
The more recently discovered antibodies against neuronal surface antigens, such as
receptors or receptor associated proteins, are of particular interest as these antibodies
are pathogenic and define a group of disorders which is typically well responding
to immunotherapy. Although these disorders are generally considered rare they should
not be missed, as early treatment initiation is an important prognostic factor. In
this review, we discuss the clinical spectrum of the new neuronal and glial surface
antibodies, highlighting characteristic clinical presentations regarding symptoms
and patient age group and emphasising red flags which can give the clue to diagnosis.
Schlüsselwörter
Antikörper - neuroimmunologische Syndrome - klinisches Spektrum
Keywords
Antibodies - neuroimmunological syndromes - clinical spectrum
