Große AV-Malformation der Leber, prä- und postnataler Verlauf

Patienten und Methode:

Vorstellung einer 20-jährigen Erstgravida in der 23+0 SSW zur Feindiagnostik. Es zeigte sich eine 42 × 41 × 30 mm große arteriovenöse Malformation (AVM), die den gesamten linken Leberlappen ausgefüllt hat, mit konsekutiver Kardiomegalie (CTR 0,64) und milder Tricuspidalinsuffizienz. Der Zufluss erfolgte über die A. hepatica sinistra und V. umbilicalis, die venöse Drainage über eine massiv dilatierte Lebervene in den rechten Vorhof. Im Verlauf zeigte die AVM nur geringfügiges Wachstum, die CTR war konstant, ohne weitere Dekompensationszeichen. Außer einen leicht erhöhten umbilicalen Widerstand (RI: 0,77) war der fetale Flow normal. Die Entbindung erfolgte per primärer Sectio (3360 g, Apgar-Werte: 7/8/9, Nabelschnurarterien-pH: 7,328). Das Neugeborene zeigte eine respiratorische Insuffizienz mit Rechtsherzbelastung. Darauf erfolgte am 4. Lebenstag eine Herzkatheteruntersuchung bei der sich die ausgedehnte AV-Malformation der Leber bestätigte. Der Befund nahm die Segmente 2 und 3 fast komplett ein, mit einem Zufluss über den Truncus coeliacus und A. hepatica sinistra und Abfluss über die mittlere und die linke Lebervene. Wegen Zeichen einer pulmonalen Hypertonie und high output Herzversagen wurde zweimal eine Embolisation mittels Onyx durchgeführt. Postinterventionell zeigte sich eine deutliche kardiale Erholung. Der Befund bildete sich bis zum 11. Lebensmonat fast komplett zurück, Herz- und Leberfunktion normalisierten sich ebenfalls. Das Kind zeigte im Verlauf eine normale Entwicklung.

Schlussfolgerung:

Die hepatische arteriovenöse Malformation (AVM) ist eine seltene vaskuläre Entwicklungsstörung, die durch eine direkte arterielle Verbindung zu einem fistulösen venösen Drainagesystem in der Leber gekennzeichnet ist. Der Zustand führt zu einem Shunt mit hohem Fluss und niedrigem Widerstand, der high output Herzversagen und Hydrops bereits vorgeburtlich verursachen kann. Eine pränatale Diagnose ist mithilfe der Dopplersonografie möglich. Zu den aktuellen Behandlungsoptionen gehören die Obliteration der arteriellen Versorgungsgefäße mit perkutaner Transkatheterembolisation, die in der frühen postnatalen Phase auch durchgeführt werden kann, oder die chirurgische Ligatur.