Normale Lungenentwicklung einer Einlingsgravidität trotz bilateraler Nierenagenesie

Die bilaterale Nierenagenesie wird aufgrund der damit verbundenen Lungenhypoplasie durch eine Anhydramnie regelmäßig mit einem fatalen Outcome assoziiert. Wir berichten über den außergewöhnlichen Fall einer Einlingsgravidität mit annähernd normaler pulmonaler Funktion trotz bilateraler Nierenagenesie. Unseres Wissens nach wurde ein ähnlicher Fall zuvor erst einmal in der Literatur beschrieben.

Eine Erstgravida stellt sich in der 20. Schwangerschaftwoche mit schwerer Oligyhydramnie vor. Im Ultraschall wird die Diagnose einer isolierten bilateralen Nierenagenesie gestellt. Eine Amniozentese zur genetischen Untersuchung sowie eine Amnionauffüllung zur Verbesserung der Ultraschallqualität werden dem Paar angeboten. Aufgrund der fatalen Prognose wird ein Schwangerschaftsabbruch thematisiert. Das Paar lehnt sowohl die genetische Diagnostik als auch weitere Ultraschalluntersuchungen ab.

In der 31. Schwangerschaftswoche zeigt sich in einer Kontrolle überraschenderweise eine unauffällige Fruchtwassermenge. Magen und Harnblase sind nicht eindeutig darstellbar. Wir veranlassen eine MRT mit der Fragestellung eines funktionellen ektopen Nierengewebes. Eine intraabdominelle zystische Struktur wird hierbei als möglicherweise vorhandene Hufeisenniere beschrieben.

Mit 35 Schwangerschaftswochen erfolgt aufgrund von PPROM und pathologischem CTG eine sekundäre Sectio Caesarea. Das Kind zeigt eine unauffällige respiratorische Adaptation mit Spontanatmung nach kurzzeitiger NO- und Sildenafil-Gabe. Eine postnatal durchgeführte MRT bestätigt die bilaterale Nierenagenesie, zeigt jedoch zusätzliche schwere Fehlbildungen in Form einer Duodenalatresie und eines kaudalen Regressionssyndroms mit Analatresie.

Dieser Fall zeigt, dass unter besonderen Umständen trotz bilateraler Nierenagenesie eine reguläre Lungenentwicklung möglich ist. Wir vermuten, dass der Aufstau von Sekret aus dem Gastrointestinaltrakt, bedingt durch die Duodenalatresie, das Wiederauftreten von scheinbarem Fruchtwasser bewirkt und somit eine Lungenentwicklung ermöglicht hat.

Dennoch wurde in unserem Fall aufgrund der zusätzlichen schweren Fehlbildungen und der schlechten Prognose der chirurgischen Sanierung unter der bereits begonnenen Peritonealdialyse letztendlich ein palliatives Management eingeleitet.