Palavras-chave
sarcoma de Ewing - neoplasias pélvicas - granuloma eosinofílico - osteomielite - anti-inflamatórios não esteroides
Introdução
O sarcoma de Ewing (ES, na sigla em inglês) é um tumor ósseo primário. Em > 50% dos casos, um componente de tecido mole está associado.[1] O ES é raro, com incidência anual de 2,93 por milhão de indivíduos.[2]
[3] Entre os tumores ósseos, ele é um dos mais letais, com alta propensão para recidiva e metástase distante (predominantemente pulmonar). Geralmente, ele afeta a diáfise e a metáfise de ossos longos.[4]
[5] É raro em pacientes com mais de 30 anos, com 90% dos afetados com idade < 20 anos.[4] Nesta faixa etária, ele é o tumor pélvico mais comum. O prognóstico do ES pélvico é ruim, com taxa de sobrevivência de 5 anos para 50% dos pacientes.[6] Os sintomas mais comuns são dor noturna (90%) e inchaço (70%), este último de difícil avaliação no ES pélvico. Febre, perda de peso, anemia e aumento de marcadores inflamatórios são manifestações inespecíficas incomuns.[1]
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[8] Radiografias apresentam destruição lítica e formação óssea subperiosteal semelhante a "esfolar cebola".[1]
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[8] Essas características são mais facilmente detectadas em ossos longos em comparação com a pelve. O valor das radiografias na pélvis é comprometido pela anatomia do osso ilílico e de estruturas de estruturas sobrejacentes.[1]
[8] A tomografia computadorizada (TC) permite uma melhor avaliação da destruição óssea e pode mostrar um componente de tecido mole.[1]
[5] A ressonância magnética (RM) precoce para caracterização de tecidos moles e, em menor grau, a identificação de uma "zona de transição acentuada", é útil.[3]
[7] Esses achados clínicos e imaginológicos não específicos podem estar presentes em condições como carcinoma metastático, linfoma maligno, osteomielite,[4] displasia fibrosa[5] ou granuloma eosinofílico (EG, na sigla em inglês),[9] tornando seu diagnóstico precoce desafiador.[1]
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[9] O diagnóstico definitivo é feito por biópsia aberta e exame histológico combinado com imunoquímica e citogenética.[1]
[4] A falta ou insuficiência de espécimes histológicos por biópsia percutânea pode levar ao seu diagnóstico errado.[2]
[4] Relatamos dois casos de ES que frequentaram nosso departamento nos últimos 3 anos, o primeiro imitando EG e o segundo osteomielite. Nosso objetivo é destacar armadilhas sobre o diagnóstico de ES pélvico e relatar um achado atípico de sua história natural: uma resposta inicial ao antibiótico e ao tratamento anti-inflamatório, descrito na literatura apenas uma vez.[4]
Relatório de Caso 2
Um homem de 30 anos, com histórico anterior de sífilis e vício em drogas, se apresentou ao nosso departamento de emergência com 1 mês de dor inguinal direita sem sintomas constitucionais. Os exames de sangue demonstraram uma elevada contagem de células brancas (15,9 × 109 células/L) e aumento da proteína C-reativa (104 mg/L). A hemoglobina e a taxa de sedimentação de eritrócitos estavam normais. As radiografias foram inconclusivas ([Fig. 4A]). Os achados de TC e de RM foram consistentes com uma lesão inflamatória envolvendo o ramo isquiopúbico direito e os músculos obturadores, com abscesso associado, tornando o diagnóstico de osteomielite mais provável ([Figs. 4B] e [5A]). Devido ao aparecimento da febre e ao aumento dos marcadores inflamatórios, foi iniciada a terapia com antibióticos empíricos (ceftriaxona intravenosa, 2 g/dia). Antes da terapia antibiótica, foram coletadas culturas sanguíneas e foi realizada uma drenagem percutânea, mas nenhum agente foi isolado. O paciente respondeu bem ao antibiótico e ao tratamento anti-inflamatório com resolução da febre e da dor. Após 15 dias de tratamento, houve uma diminuição considerável na contagem de células brancas (11,5 × 109 células/L) e proteína C-reativa (18,0 mg/L). No entanto, a RM mostrou persistência da lesão ([Fig. 5B]). O paciente foi submetido a uma biópsia excisional. O exame histopatológico foi consistente com ES, mais tarde confirmado por imunoquímica e citogenética. O paciente foi transferido para um centro especializado.
Fig. 4 Radiografia inconclusiva na admissão (A) e tomografia computadorizada mostrando alargamento dos músculos obturadores direito (B).
Fig. 5 Ressonância magnética inicial mostrando uma lesão envolvendo o ramo isquiopúbico direito e os músculos obturadores (A) e ressonância magnética após tratamento antibiótico mostrando persistência da lesão (B).
Discussão
O ES pode levantar suspeita de malignidade em adultos jovens quando envolve ossos longos em um local típico com dor associada e massa de tecido mole palpável.[5] Na pelve, este último é difícil e, portanto, os sintomas constitucionais não devem ser negligenciados. Por outro lado, o EG, uma condição benigna semelhante ao tumor, geralmente afeta ossos planos. Radiologicamente, a fase aguda do EG mostra a osteólise com margens mal definidas semelhantes às do ES. Na RM, o envolvimento da medula óssea e um componente de tecido mole associado também podem estar presentes. Como as características imaginológicas são semelhantes, a biópsia da lesão é indispensável para o diagnóstico correto.[9] No caso 1, as amostras coletadas por biópsia percutânea não foram representativas, levando ao diagnóstico errado do EG. Portanto, quando as características clínicas e imaginológicas são consistentes com o ES, uma biópsia percutânea negativa não deve descartá-la, e uma biópsia excisional deve ser realizada. Para minimizar erros de diagnóstico e contaminação de vias biópsias, biópsias devem ser realizadas por cirurgiões com experiência em tumores ósseos.[10]
No caso 2, a apresentação foi atípica. A idade, histórico médico anterior, achados imaginológicos e bioquímicos foram consistentes com osteomielite. A esterilidade da biópsia e das culturas sanguíneas não excluiu seu diagnóstico, uma vez que até 26% dos casos de osteomielite são diagnosticados sem confirmação cultural e apoiados retrospectivamente por sua resolução após a terapia com antibióticos.[4] Além disso, nosso paciente respondeu ao antibiótico e ao tratamento anti-inflamatório. Esta resposta pode ser explicada pela associação de níveis elevados de metabólitos ácidos aracidônicos e de prostaglandinas às malignidades. A inibição da via do ácido aracidônico por antibiótico e agentes anti-inflamatórios não esteroides pode ter modulado os sintomas clínicos e o crescimento do tumor.[4]
Conclusões
O diagnóstico de ES não deve ser negligenciado na avaliação das lesões pélvicas, e o diagnóstico por exclusão deve ser a regra. Se as características clínicas e imaginológicas condizem com seu diagnóstico, uma biópsia percutânea negativa não deve ser descartada, e uma biópsia excisional deve ser realizada. Se as características clínicas e imaginológicas são consistentes com osteomielite, uma resposta inicial ao antibiótico e à terapia anti-inflamatória não permite sua exclusão, mas recomenda-se a observação atenta.
