Die Lupusnephritis (LN) ist die häufigste prognosebestimmende viszerale Manifestation
des systemischen Lupus erythematodes (SLE). Die Therapie der LN wird durch den histologischen
Befund der Nierenbiopsie, insbesondere bei den nicht proliferativen Formen der LN
auch durch das Ausmaß der Proteinurie bestimmt. Die histologische Einteilung der LN
erfolgt entsprechend der Klassifikation der International Society of Nephrology (ISN)
und der Renal Pathology Society (RPS). Bei der Therapie der proliferativen LN wird
eine kürzere 3–6 Monate dauernde Remissionsinduktion von einer mehrere Jahre umfassenden
Remissionserhaltung gefolgt. Die Low-Dose-Cyclophosphamid-Puls-Therapie in Kombination
mit Glukokortikoiden ist die Therapie der Wahl in der Induktionstherapie der proliferativen
LN, zur Remissionserhaltung wird Azathioprin eingesetzt. Bei Unverträglichkeit oder
Unwirksamkeit dieser Substanzen kann alternativ sowohl im Rahmen der Remissionsinduktion
als auch der Remissionserhaltung Mycophenolat-Mofetil eingesetzt werden. Adjuvante
Maßnahmen, welche auf eine Stabilisierung von Krankheitsverlauf und Nierenfunktion
oder SLE-assoziierte Komorbiditäten zielen, umfassen die Gabe von Hydroxychloroquin,
Vitamin D3, Statinen und die Blockade des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems. Bei
gegenüber der Standardtherapie refraktären Verläufen ist der Einsatz von Rituximab
Erfolg versprechend. B- und T-Zell-gerichtete Biologikatherapien werden aktuell hinsichtlich
ihrer Effektivität bei LN evaluiert bzw. reevaluiert. Eine Remission der LN wird gegenwärtig
in ca. 50–90 % der Fälle erreicht, jedoch erhöht das Vorliegen einer LN die Mortalität
und das Risiko einer terminalen Niereninsuffizienz bei SLE-Patienten. Entscheidend
für die Prognose der LN sind eine frühzeitige Diagnose und histologiebasierte Differenzialtherapie.
Lupus nephritis (LN) represents the most frequent prognostic important organ manifestation
of systemic lupus erythematosus (SLE). The treatment of LN is based on the histological
findings of renal biopsy and especially in the case of non-proliferative LN also on
the extent of proteinuria. The histologic classification of LN is based on the classification
of the International Society of Nephrology (ISN) and of Renal Pathology Society (RPS).
In the therapy of proliferative LN, a remission induction for 3–6 months is followed
by a maintenance therapy for several years. Low-dose cyclophosphamide pulse therapy
in combination with glucocorticoids is the treatment of choice in remission induction
of proliferative LN. Azathioprin is used for maintenance of remission. In the case
of side effects or ineffectiveness of standard therapy, mycophenolate mofetil can
be used for both remission induction and maintenance of remission. Adjuvant therapies
target stabilization of disease course and renal function and SLE-associated co-morbidities
involve the application of hydroxychloroquine, vitamin D3, statins and blocking of
the renin-angiotensin-aldosterone system. In refractory disease, rituximab is promising.
B- and T-cell-directed therapies are currently evaluated and reevaluated with respect
to effectivity in LN. Remission of LN is achieved in 50–90 % of the cases, however
the presence of LN increase mortality and the risk of end-stage renal disease in SLE
patients. Early diagnosis and histology-based differential therapy are of critical
importance for prognosis of LN.
Key words lupus nephritis - pathogenesis - histology - differential therapy
