Kutane Lymphome – Diagnose, Klassifikation, Prognose und therapeutische Optionen

Primär kutane Lymphome sind definiert als heterogene Gruppe lymphoproliferativer Neoplasien, die sich in der Haut entwickeln und mindestens 6 Monate auf die Haut beschränkt bleiben. Je nach Subtyp des primär kutanen Lymphoms unterscheiden sie sich in Prognose und Symptomatik stark. Insbesondere die korrespondierenden nodalen Lymphome weisen oft einen deutlich schlechteren Krankheitsverlauf auf. Die T-Zell-Lymphome stellen mit drei Viertel aller primär kutanen Lymphome die größte Gruppe. Die kutanen B-Zell-Lymphome machen etwa 25 % aus. Eine exakte Diagnose ist aufgrund der Heterogenität der Gruppe zur Festlegung des Prozederes sehr wichtig. Hierfür ist die Korrelation des klinischen Bildes mit Histologie, Immunhistologie und eventuell auch molekularbiologischen Untersuchungen notwendig. Ebenso elementar ist es, einen systemischen Befall und eine sekundär kutane Lymphommanifestation eines extrakutanen Lymphoms auszuschließen. Dies geschieht durch entsprechende Staging-Untersuchungen. Therapeutisch erfolgt abhängig vom Lymphomtyp eine stadiengerechte Therapie. Bei niedrig malignen kutanen B-Zell-Lymphomen können lokale Verfahren wie Exzision oder Radiatio kurativ eingesetzt werden. Bei frühen T-Zell-Lymphomen, speziell der Mykosis fungoides, wird die Erkrankung durch Phototherapie häufig über Jahrzehnte kontrolliert. Bis auf wenige Ausnahmen erfordern primär kutane Lymphome keine aggressiven Chemotherapien. Diese sollten nur wenn unbedingt nötig eingesetzt werden, da nach aggressiver Chemotherapie vor allem bei der Mykosis fungoides häufig eine rasche Progression der Erkrankung beobachtet wird.

Primary cutaneous lymphomas are defined as heterogeneous group of lymphoproliferative neoplasms which develop in the skin and are restricted to the skin for at least six months after diagnosis. Depending on the type of primary cutaneous lymphoma, they strongly differ in prognosis and symptoms. Particularly, the nodal counterparts of the cutaneous lymphomas often demonstrate a more aggressive course. Among the primary cutaneous lymphomas, T-cell lymphomas are the largest group with an amount of almost three quaters, while about 25 % of the lymphomas originate from B-cells. Due to the heterogeinity of the group a precise diagnosis is essential for subsequent therapeutic consequences. Therefore, close correlation of clinical findings, histology, immunohistology and eventually moleculobiological tests are necessary. Also, exclusion of systemic involvement is mandatory. Therapy is implemented stage adapted, depending on the lymphoma type. In indolent cutaneous B-cell lymphomas local treatments like excision or radiation therapy can be used in a curative manner. In early T-cell lymphoma, especially mycosis fungoides, disease control can often be reached over decades using phototherapy. Except for a few exemptions, most primary cutaneous lymphomas do not require aggressive chemotherapeutic treatment. Importantly aggressive chemotherapy can strongly accelerate the progression of the otherwise only slowly progressing T-cell lymphomas like mycosis fungoides.

Key words

Primary cutaneous lymphoma - mycosis fungoides - sezary-syndrome - B-cell lymphoma

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