Primär kutane Lymphome sind definiert als heterogene Gruppe lymphoproliferativer Neoplasien,
die sich in der Haut entwickeln und mindestens 6 Monate auf die Haut beschränkt bleiben.
Je nach Subtyp des primär kutanen Lymphoms unterscheiden sie sich in Prognose und
Symptomatik stark. Insbesondere die korrespondierenden nodalen Lymphome weisen oft
einen deutlich schlechteren Krankheitsverlauf auf. Die T-Zell-Lymphome stellen mit
drei Viertel aller primär kutanen Lymphome die größte Gruppe. Die kutanen B-Zell-Lymphome
machen etwa 25 % aus. Eine exakte Diagnose ist aufgrund der Heterogenität der Gruppe
zur Festlegung des Prozederes sehr wichtig. Hierfür ist die Korrelation des klinischen
Bildes mit Histologie, Immunhistologie und eventuell auch molekularbiologischen Untersuchungen
notwendig. Ebenso elementar ist es, einen systemischen Befall und eine sekundär kutane
Lymphommanifestation eines extrakutanen Lymphoms auszuschließen. Dies geschieht durch
entsprechende Staging-Untersuchungen. Therapeutisch erfolgt abhängig vom Lymphomtyp
eine stadiengerechte Therapie. Bei niedrig malignen kutanen B-Zell-Lymphomen können
lokale Verfahren wie Exzision oder Radiatio kurativ eingesetzt werden. Bei frühen
T-Zell-Lymphomen, speziell der Mykosis fungoides, wird die Erkrankung durch Phototherapie
häufig über Jahrzehnte kontrolliert. Bis auf wenige Ausnahmen erfordern primär kutane
Lymphome keine aggressiven Chemotherapien. Diese sollten nur wenn unbedingt nötig
eingesetzt werden, da nach aggressiver Chemotherapie vor allem bei der Mykosis fungoides
häufig eine rasche Progression der Erkrankung beobachtet wird.
Primary cutaneous lymphomas are defined as heterogeneous group of lymphoproliferative
neoplasms which develop in the skin and are restricted to the skin for at least six
months after diagnosis. Depending on the type of primary cutaneous lymphoma, they
strongly differ in prognosis and symptoms. Particularly, the nodal counterparts of
the cutaneous lymphomas often demonstrate a more aggressive course. Among the primary
cutaneous lymphomas, T-cell lymphomas are the largest group with an amount of almost
three quaters, while about 25 % of the lymphomas originate from B-cells. Due to the
heterogeinity of the group a precise diagnosis is essential for subsequent therapeutic
consequences. Therefore, close correlation of clinical findings, histology, immunohistology
and eventually moleculobiological tests are necessary. Also, exclusion of systemic
involvement is mandatory. Therapy is implemented stage adapted, depending on the lymphoma
type. In indolent cutaneous B-cell lymphomas local treatments like excision or radiation
therapy can be used in a curative manner. In early T-cell lymphoma, especially mycosis
fungoides, disease control can often be reached over decades using phototherapy. Except
for a few exemptions, most primary cutaneous lymphomas do not require aggressive chemotherapeutic
treatment. Importantly aggressive chemotherapy can strongly accelerate the progression
of the otherwise only slowly progressing T-cell lymphomas like mycosis fungoides.
Key words
Primary cutaneous lymphoma - mycosis fungoides - sezary-syndrome - B-cell lymphoma
