Zusammenfassung
Choroidale Neovaskularisationsmembranen (CNV) im Rahmen einer neovaskulären altersassoziierten
Makuladegeneration (nAMD) können in Typ-1- (okkulte) und Typ-2- (klassische) Membranen
unterteilt werden. Hiervon abzugrenzen sind, wegen ihrer differierenden Morphologie
und des teils schlechteren Ansprechens, neovaskuläre „Sonderformen“ wie retinale angiomatöse
Proliferationen (RAP) oder die polypoidalen choroidalen Vaskulopathien (PCV). Klinisch
hinweisend sind chorioretinale Anastomosen, kräftige Exsudationen mit – für die PCV
– serosanguinösen Pigmentepithelabhebungen (PED) und typischen orangerotfarbenen Läsionen
im papillomakulären Bündel. Die Indocyaningrünangiografie (ICGA) stellt den diagnostischen
Goldstandard für die PCV dar und liefert wichtige Informationen auch bei den RAP.
Die Polypen der PCV stellen sich hier frühzeitig als fokale Hyperfluoreszenz mit z. T.
pulsierender Füllung dar, häufig in Verbindung mit einem anormalen choroidalen Netzwerk.
Über Arealen mit einer PED können bei RAP retinoretinale Anastomosen gut identifiziert
werden. Die Befunde der optischen Kohärenztomografie (OCT) ergänzen die Diagnostik.
Ein möglichst frühzeitiger und konsequenter Therapieansatz mit intravitrealer Anti-VEGF-Gabe
ist bei RAP für die Visusprognose entscheidend. PCV können eine spontane Regression
zeigen. Besteht Therapiebedarf, sprechen die Polypen besser auf eine photodynamische
Therapie (PDT) an. Bei assoziierter CNV ist die Kombination aus PDT und intravitrealer
Anti-VEGF-Gabe sinnvoll. Trotz initialem Anstieg kann im Langzeitverlauf der Visus
zumeist „nur“ stabilisiert werden. Bei idiopathischen wie sekundären CNV-Membranen
(Myopia magna, postentzündlich, posttraumatisch oder im Rahmen hereditärer Bindegewebserkrankungen)
handelt es sich zumeist um kleine (klassische) Typ-2-Membranen. Sie stellen streng
genommen keine direkten Sonderformen dar. Durch ein meist jüngeres Patientenalter,
eine kürzere Erkrankungsdauer, eine begrenzte Regenerationsfähigkeit des retinalen
Pigmentepithels (RPE) können sie sich jedoch günstig von der nAMD unterscheiden, mit
rascher Inaktivierung sowie einem insgesamt geringeren Anti-VEGF-Injektionsbedarf.
Eine Sonderstellung innerhalb dieser Gruppe nimmt die CNV bei Angioid Streaks ein.
Diese ist leider durch einen rezidivierenden, langwierigen und letztlich zumeist frustranen
Verlauf gekennzeichnet.
Abstract
Choroidal neovascularisation (CNV) in the context of exsudative age-related macular
degeneration (nAMD) can be divided into type 1 (occult) and type 2 (classical) membranes.
Retinal angiomatous proliferation (RAP) or polypoidal choroidal vasculopathy (PCV)
are “rare subtypes” of chorioretinal neovascularisation and are distinguished by their
distinct morphology and the sometimes worse response to therapy. Chorioretinal anastomosis,
severe exsudates with serosanguinous pigment epithelial detachment and, in PCV, orange-red
lesions in the papillomacular bundle can be diagnostic. Indocyanine green angiography
(ICGA) is considered the gold standard for diagnosis of PCV and delivers important
information for RAP too. Typical characteristics of PCV include foci of hyperfluoresence,
with pulsatile filling in the early phase. This characterises choroidal polypoidal
lesions, often in connection with an abnormal choroidal vascular network. In RAP,
typical retino-retinal anastomosis can be identified, in particular in areas with
pigment epithelial detachment. Optical coherence tomography (OCT) can complement diagnostic
testing. In cases of RAP, early therapy initiation with intravitreal anti-VEGF is
crucial for the prognosis of visual acuity. PCV can exhibit spontaneous regression.
In active disease, photodynamic therapy (PDT) is efficient in the closure of PCV polyps.
In association with CNV, it makes sense to combine PDT and intravitreal anti-VEGF
medication. In spite of the initial increase in visual acuity, this state is normally
“only” stabilised in the long term. In patients with idiopathic secondary CNV membranes
(high myopia, post-inflammatory, post-traumatic changes or in hereditary connective
tissue diseases), small “classical” type 2 membranes are mostly involved. Hence, these
are strictly speaking not directly rare subtypes. Nevertheless, these patients are
mostly younger, with less protracted illness and limited available regeneration ability
of the retinal pigment epithelium (RPE): they may therefore differ favourably from
the courses with nAMD, with earlier inactivation and with fewer required anti-VEGF
injections. CNV with angioid streaks are a special case in this group. Unfortunately,
these lesions have a recurrent, protracted and, in the end, mostly frustrating course.
Schlüsselwörter
polypoidale choroidale Vaskulopathie - exsudative altersassoziierte Makuladegeneration
- choroidale Neovaskularisation - retinale angiomatöse Proliferation - chorioretinale
Anastomose - Pigmentepithelabhebung
Key words
polypoidal choroidal vasculopathy - exudative age-related macular degeneration - choroidal
neovascularization - retinal angiomatous proliferation - chorioretinal anastomosis
- pigment epithelial detachment
