Maligne Lymphome

Nein, für die diagnostische Einordnung und die anschließende Therapieplanung ist eine histologische Untersuchung notwendig.

Die histologische Untersuchung ist aussagekräftiger, denn eine negative zytologische Untersuchung schließt ein malignes Lymphom nicht aus. Die diagnostische Lymphknotenexstirpation erlaubt die histologische, immunhistologische und molekularbiologische Aufarbeitung.

Wenn die Diagnose histologisch gesichert ist, muss anschließend eine detaillierte Ausbreitungsdiagnostik erfolgen.

Ausbreitungsdiagnostik bei Morbus Hodgkin:

• körperliche Untersuchung mit Feststellung, ob eine B-Symptomatik vorliegt

• Bildgebende Diagnostik: Röntgenaufnahme des Thorax in 2 Ebenen, CT des Thorax, Sonografie des Abdomens, CT des Abdomens

• Knochenmarkbiopsie mit histologischer Untersuchung

• Laboruntersuchungen

Die Ausbreitung der Erkrankung und der histologische Typ.

Bestimmend für die Prognose ist in erster Linie die Ausbreitung der Erkrankung.

Die Ann-Arbor-Klassifikation. Sie berücksichtigt die Anzahl der befallenen Lymphknotenregionen, die Lage der befallenen Lymphknotenregionen im Hinblick auf das Zwerchfell sowie den Befall extralymphatischer Organe.

Ann-Arbor-Klassifikation des Morbus Hodgkin:

Stadium I:

• Befall einer Lymphknotenregion oder

• Vorliegen eines extranodalen Herdes

Stadium II:

• Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells oder

• Vorliegen lokalisierter extranodaler Herde mit Befall einer oder mehrerer Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells

Stadium III:

• Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen beidseits des Zwerchfells oder

• Befall lokalisierter extranodaler Herde und Lymphknoten beidseits des Zwerchfells

Stadium IV:

• disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Lymphknotenbefall

Außerdem Berücksichtigung von Allgemeinsymptomen:

• A: keine Allgemeinsymptome

• B: Fieber > 38 °C, Nachtschweiß, Gewichtsverlust von 10 % innerhalb der letzten 6 Monate ohne andere Erklärung

Durch eine kombinierte Radiochemotherapie.

Das Therapieziel ist kurativ. Es werden lokalisierte, intermediäre und fortgeschrittene Stadien unterschieden.

Heilungschancen:

• im limitierten Stadium ca. 90 %

• im intermediären Stadium ca. 70 %

• im fortgeschrittenen Stadium ca. 50 %

Wenn ich das wüsste, säße ich nicht hier...

Die Ursache des Morbus Hodgkin ist unbekannt. Diskutiert wird eine Virusätiologie.

Nein. Beim NHL sind ätiologische Faktoren bekannt: Infektionen, durchgemachte Bestrahlungen, immunologische Erkrankungen.

Ätiologie der NHL:

Infektionen:

• HTLV1 bei manchen T-Zell-Lymphomen

• EBV beim Burkitt-Lymphom

• Helicobacter pylori (HP) beim MALT-Lymphom (MALT: Mucosa associated lymphoid Tissue) des Magens

Immunologische Erkrankungen und Therapien:

• HIV-Infektion

• Autoimmunerkrankungen

• Behandlung mit Immunsuppressiva

Z. n. Bestrahlung und Exposition gegenüber radioaktiven Substanzen

MALT-Lymphom: ausgehend vom lymphatischen Gewebe des Gastrointestinaltrakts. Es ist meist im Magen lokalisiert, kommt jedoch auch im Dünndarm vor. Im Magen ist es fast immer mit einer HP-Infektion assoziiert und im frühen Stadium behandelbar durch Helicobacter-Eradikationstherapie. Im Darm ist das MALT-Lymphom mit Campylobacter jejuni assoziiert.

MALT-Lymphom – primär extranodales NHL:

Histologie:

• niedrigmaligne (40 %)

• hochmaligne (60 %)

Stadieneinteilung nach der Ann-Arbor-Klassifikation, Therapie stadienabhängig:

• Frühe Stadien: u. U. alleiniger Einsatz von Antibiotika

• Fortgeschrittene Stadien: operative Behandlung, Chemotherapie, Radiatio

Lymphknoten, andere lymphatische Organe im engeren Sinne: Milz, Appendix, Payr-Plaques, Waldeyer-Rachenring.

• Primär nodale NHL: 70 %

• Primär extranodale NHL: 30 %; Gastrointestinaltrakt (MALT-Lymphom), Haut (Mycosis fungoides), Zentralnervensystem (ZNS)

Die Stadieneinteilung entspricht der beim Morbus Hodgkin, allerdings wird zusätzlich unterschieden zwischen primär nodalem Befall und primär extranodalem Befall. Berücksichtigt wird die Anzahl der betroffenen Lymphknoten bzw. extranodalen Gewebe, ihre Lage im Hinblick auf das Zwerchfell sowie ein diffuser Befall. Zusätzlich wird nach A- oder B-Symptomatik unterschieden.

Primär nodale Manifestation – entsprechend der Ann-Arbor-Klassifikation:

• I: Befall einer einzigen Lymphknotenregion (I/N) oder Vorliegen eines einzigen oder lokalisierten extranodalen Herdes (I/E)

• II: Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells (II/N) oder Vorliegen lokalisierter extranodaler Herde (II/E) und Befall einer oder mehrerer Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells (II/N/E)

• III: Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells (III/N) oder Befall von lokalisierten extranodalen Herden und Lymphknotenbefall, sodass ein Befall auf beiden Seiten des Zwerchfells vorliegt (III/E oder III/N/E)

  • subphrenische Lokalisation, beschränkt auf Milz, zöliakale und/oder portale Lymphknoten alleine oder gemeinsam

  • subphrenische Lokalisation mit Beteiligung paraaortaler, mesenterialer, iliacaler und/oder inguinaler Lymphknoten allein oder gemeinsam

• IV: disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall von Lymphknoten

Zum lymphatischen Gewebe gehören: Lymphknoten, Milz, Thymus, Waldeyerscher Rachenring, Appendix. Zervikale, axilläre und inguinale Lymphknotenvergrößerungen sowie Leber- und Milzvergrößerungen gelten als je eine Region.

• Außerdem Berücksichtigung von Allgemeinsymptomen:

  • keine Allgemeinsymptome

  • nicht erklärbares Fieber > 38 °C, nicht erklärbarer Nachtschweiß, nicht erklärbarer Gewichtsverlust (> 10 % des Körpergewichts innerhalb von 6 Monaten)

Histologischer Typ und Stadium.

Prognosefaktoren für NHL:

• histologische Klassifikation der NHL (R.E.A.L.-Klassifikation)

• Stadium (Ann-Arbor-Klassifikation)

• Zusätzlich: Allgemeinzustand, B-Symptomatik, Lebensalter