Colitis ulcerosa und Adenokarzinom der Appendix vermiformis: Kausaler Zusammenhang?

Zusammenfassung

Anamnese Wir berichten von einem 57-jährigen Patienten, der sich mit ausgeprägter Gewichtszunahme in kurzer Zeit und Stuhlunregelmäßigkeiten vorstellte.

Diagnostik In der anschließenden Diagnostik zeigte sich eine vermutlich seit Jahren bestehende Colitis ulcerosa sowie bei Nachweis von Adenokarzinomzellen im Aszitespunktat die Diagnose eines CUP-Syndroms.

Es folgten weitere umfangreiche diagnostische Maßnahmen ohne sichere Identifizierung eines Primarius. Schließlich wurde der Entschluss zur Kolektomie gefasst. In der histopathologischen Aufbereitung wurde ein Appendix-Karzinom im fortgeschrittenen Stadium festgestellt.

Therapie und Verlauf Die geplante Chemotherapie konnte aufgrund des sich rapide verschlechternden Zustands des Patienten nicht mehr durchgeführt werden. Es erfolgte die Entlassung in die Häuslichkeit zur palliativen Versorgung.

Folgerung Ein Appendix-Karzinom ist eine sehr seltene Erkrankung, der Zusammenhang mit einer Colitis ulcerosa ungewiss. Dennoch sollte insbesondere bei einem CUP-Syndrom eine Neoplasie der Appendix als möglicher Primarius in Erwägung gezogen werden.

Abstract

Anamnesis We report the case of a 57-year-old patient initially seen with stool irregularities and malignant ascites.

Diagnostics Through further examinations we diagnosed a long standing untreated ulcerative colitis with endoscopic signs of a massive chronic inflammation of the entire colon. The origin of the malignant cells in the ascites remained unknown despite the exhaustion of all diagnostic means available. As an ultima ratio we performed a colectomy and an advanced adenocarcinoma of the appendix was found.

Clinical course The patient’s condition deteriorated very fast so that chemotherapy wasn’t an option. Following his wishes he received palliative care in his home environment.

Conclusion Patients with an inflammatory bowel disease have a higher risk of developing colorectal cancer. This is a well-known fact. But an adenocarcinoma of the appendix is still a rarity. Here we illuminate the possible link between the appendix and ulcerative colitis.

Schlüsselwörter

Appendix-Karzinom - Colitis Ulcerosa - CUP-Syndrom

Key words

carcinoma of the appendix - ulcerative colitis - CUP-syndrome

^* geteilte Erstautorenschaft

• Literatur

• 1 Gilat T, Hacohen D, Lilos P. et al. Childhood factors in ulcerative colitis and Crohn’s disease: an international cooperative study. Scand J Gastroenterol 1987; 22: 1009-1024
• 2 Frisch M, Pedersen BV, Andersson RE. et al. Appendicitis, mesenteric lymphadenitis, and subsequent risk of ulcerative colitis: cohort studies in Sweden and Denmark. BMJ 2009; 338: b716
• 3 Duggan AE, Usmani I, Neal KR. et al. Appendicectomy, childhood hygiene, Helicobacter pylori status, and risk of inflammatory bowel disease: a case control study. Gut 1998; 43 (04) 494-498
• 4 Koutroubakis IE, Vlachonikolis IG. Appendectomy and the development of ulcerative colitis: results of a metaanalysis of published case-control studies. Am J Gastroenterol 2000; 95 (01) 171-176
• 5 Naganuma M, Lizuka B, Torii A. et al. Appendectomy protects against the development of ulcerative colitis and reduces its recurrence: results of a multicenter case-controlled study in Japan. Am J Gastroenetrol 2001; 96 (04) 1123-1126
• 6 Cosnes J, Carbonnel F, Beaugerie L. et al. Effects of appendicectomy on the course of ulcerative colitis. Gut 2002; 51: 803-807
• 7 Bolin TD, Wong S, Crouch R. et al. Appendicectomy as a therapy for ulcerative proctitis. Am J Gastroenterol 2009; 104: 2476-2482
• 8 Radford-Smith G, Edwards J, Purdie D. Protective role of appendicectomy on onset and severity of ulcerative colitis and Crohn’s disease. Gut 2002; 51: 808-813
• 9 Gardenbroek TJ, Pinkney TD, Sahami S. et al. The ACCURE-trial: the effect of appendectomy on the clinical course of ulcerative colitis, a randomised international multicenter trial (NTR2883) and the ACCURE-UK trial: a randomised external pilot trial. BMC Surg 2015; 15-30
• 10 Heller F, Florian P, Bojarski C. et al. Interleukin-13 is the key effector Th2 cytokine in ulcerative colitis that affects epithelial tight junctions, apoptosis, and cell restitution. Gastroenterology 2005; 129: 550-564
• 11 Sahami S, Kooij IA, Meijer SL. et al. The Link between the Appendix and Ulcerative Colitis: Clinical Relevance and Potential Immunological Mechanisms. Am J Gastroenterol 2016; 111 (02) 163-169
• 12 Ishimoto Y, Tomiyama-Miyaji C, Watanabe H. et al. Age-dependent variation in the proportion and number of intestinal lymphocyte subsets, especially natural killer T cells, double positive CD4+ CD8+ celss and B220+ T cells, in mice. Immunology 2004; 13: 371-377
• 13 Ekbom A, Helmick C, Zack M. et al. Ulcerative colitis and colorectal cancer. A population-based study. N Engl J Med 1990; 323 (18) 1228-1233
• 14 Kashani M, Levy M. Primary adenocarcinoma of the appendix with bilateral Krukenberg ovarian tumors. J Surg Oncol 1983; 22 (02) 101-105
• 15 Odze RD, Medline P, Cohen Z. Adenocarcinoma arising in an appendix involved with chronic ulcerative colitis. Am J Gastroenterol 1994; 89: 1905-1907
• 16 Zannoni U, Masci C, Bazzocchi G. et al. Cancer of the appendix in long-standing ulcerative colitis: a case report. Tumori 1997; 83: 958-959
• 17 Villanueva SaenzE, Pérez-Aguirre J, Belmonte MC. et al. Appendix adenocarcinoma associated with ulcerative colitis: a case report and literature review. Tech Coloproctol 2006; 10: 54-56
• 18 McCusker ME, Cote TR, Clegg LX. et al. Primary malignant neoplasms of the appendix: a population-based study from the surveillance, epidemiology and end-results program, 1973–1998. Cancer 2002; 94 (12) 3307-3312
• 19 Charfi S, Sellami A, Affes A. et al. Histopathological findings in appendectomy specimens: a study of 24,697 cases. Int J Colorectal Dis 2014; 29: 1009-1012
• 20 Dignass A, Preiss JC, Aust DE. et al. Aktualisierte Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Colitis ulcerosa 2011; Ergebnisse einer Evidenzbasierten Konsensuskonferenz. Z Gastroenterol 2011; 49 (09) 1276-1341