Widmung
Professor Hosten zum 60. Geburtstag
Key words
hydrocephalus - brain - MR imaging
Einleitung
Primär beschreibt der Begriff „Hydrozephalus“ ein häufiges Symptom, welches eine Vielzahl von Ursachen haben kann [1]
[2]. Wird das Symptom nicht behandelt, so kann sich ein Hydrozephalus jedoch zu einem eigenständigen Krankheitsbild entwickeln, welches auch nach Therapie der Ursache bestehen bleibt und eine chronische Behandlung erfordern kann.
Die historische Betrachtung der Prinzipen der Liquorzirkulation beruht in der Mehrzahl der Fälle auf der Monroe-Kellie-Doktrin [3]. Diese besagt, dass das Gesamtvolumen der intrakraniellen Gewebe (Gehirn, Liquor, arterielles und venöses Blut) aufgrund der rigiden Kalotte konstant ist. Da Flüssigkeiten nicht komprimierbar sind, muss die Volumenzunahme in einem Kompartiment mit einer Abnahme in einem anderen Kompartiment einhergehen.
Bei einem Hydrozephalus kommt es zu einer abnormen Erweiterung des Ventrikelsystems bedingt durch ein Missverhältnis zwischen Liquorproduktion und -resorption [2]. Da die übrigen intrakraniellen Gewebe konstant bleiben, führt dies zu einer intrakraniellen Druckerhöhung. Diese wiederum resultiert in einem transependymalem Liquorübertritt aus dem Ventrikelsystem in das Hirnparenchym, im weiteren Verlauf dann zu einer Hirnschädigung mit entsprechender Klinik [4] und bei länger bestehendem Krankheitsbild zu einer druckbedingten Atrophie [1]. Eine Sonderform von dieser pathophysiologischen Annahme stellt dabei der sog. „idiopathische Normaldruckhydrozephalus“ dar.
Bei klinischem Verdacht auf einen Hydrozephalus ist die Bildgebung von zentraler Bedeutung, um die Diagnose zu bestätigen, die Ursache zu identifizieren und die Therapie planen zu können.
In der vorliegenden Übersichtsarbeit werden die typischen Charakteristika des Hydrozephalus in der zerebralen Bildgebung sowie häufige Ursachen und deren Differenzialdiagnosen im Erwachsenenalter mit ihren bildmorphologischen Charakteristika präsentiert.
Anatomie und physiologische Grundlage
Das Ventrikelsystem des Gehirns besteht aus den beiden Seitenventrikeln, welche sich jeweils in ein Vorderhorn, die Cella media als zentralen Anteil und das Trigonum als Übergang zu jeweils Hinterhorn und Temporalhorn unterteilen lassen. Darüber hinaus gibt es den unpaaren dritten und vierten Ventrikel. Das Liquorvolumen beträgt ca. 150 ml und es werden pro Tag ca. 450 ml produziert, sodass der Liquor drei Mal pro Tag ausgetauscht wird [5]. Im klassischen Modell der Liquorzirkulation – dem sog. „bulk flow model“ [6] – wird der Liquor durch den Plexus choroideus, welcher sich vor allem in den Seitenventrikeln und geringer auch im dritten und am Dach des vierten Ventrikels befindet, produziert. Er gelangt von den Seitenventrikeln über das Foramen Monroi in den dritten Ventrikel und von dort über den Aquädukt in den vierten Ventrikel. Dieser steht über das Foramen Magendii (Apertura mediana) und die beiden lateralen Foramina Luschkae (Aperturae laterales) mit den Subarachnoidalräumen in Verbindung. Die äußeren Liquorräume unterteilen sich in die basalen Zisternen sowie die äußeren Liquorräume über den Hemisphären. Ein weiteres Kompartiment ist der Spinalkanal. Die Liquorresorption erfolgt überwiegend über die Paccionischen Granulationen in den duralen Sinus und geringer auch spinal [6]. Aktuelle Studien haben gezeigt, dass die Physiologie der Liquorproduktion und -resorption jedoch deutlich komplexer ist als bisher angenommen. Für eine detaillierte Diskussion wird auf die entsprechenden Übersichtsarbeiten verwiesen [7]
[8]
[9]
[10].
Klinische Zeichen des Hydrozephalus
Die klinische Manifestation hängt von der Ätiologie und der Dynamik ab, mit der sich der Hydrozephalus entwickelt [11]. Ein akuter, sich rasch entwickelnder Hydrozephalus ist ein vital bedrohliches Krankheitsbild, welches einer umgehenden neurochirurgischen Therapie bedarf [4]. Die akute intrakranielle Druckerhöhung kann zu einer oberen Einklemmung durch Herniation des Temporallappens durch die Incisura tentorii, sog. transtentorielle Herniation, und bzw. oder zu einer unteren Einklemmung durch Herniation des Kleinhirns in das Foramen magnum führen. Hierdurch kann es dann zu einer Vigilanzminderung, Störung der Pupillo- und Blickmotorik, vegetativer Entgleisung, Ausfall von Hirnstammreflexen bis hin zum Koma kommen. Demgegenüber manifestiert sich ein langsam progredienter chronischer Hydrozephalus häufig mit unspezifischen Beschwerden, wie z. B. Kopfschmerzen, Schwindel, Seh- und Konzentrationsstörungen. Weitere häufige typische klinische Zeichen sind das morgendliche Nüchternerbrechen sowie die in der ophthalmologischen Untersuchung nachweisbare Stauungspapille.
Untersuchungstechnik und bildmorphologische Kriterien des Hydrozephalus
Bei Patienten mit dem klinischen Bild eines akuten Hydrozephalus und einer akuten Bewusstseinsstörung ist die kranielle Computertomografie (CCT) aufgrund der kürzeren Untersuchungszeit und des schnelleren Zuganges zum Patienten die primäre Untersuchungsmethode. Ansonsten ist die Untersuchungsmodalität der Wahl die MRT [1]
[12].
Typisches Zeichen des Hydrozephalus ist die Erweiterung des Ventrikelsystems ([Abb. 1]). Als sehr sensitives Zeichen hierfür ist die Dilatation der normalweise nicht abzugrenzenden Temporalhörner. Auch wenn hierfür in der Literatur keine einheitlichen Normwerte vorhanden sind, ist bei Erwachsenen ein Durchmesser von > 2 mm als pathologisch ([Abb. 1]) anzusehen [13]. Weiterhin kommt es zu einer Zunahme der Weite des dritten Ventrikels, welcher nicht mehr schlitzförmig, sondern balloniert bzw. nach lateral hin konvex konfiguriert erscheint. Darüber hinaus imponieren die normalerweise schlitzförmigen Hinterhörner abgerundet. Im Vergleich zu dem erweiterten Ventrikelsystem sind die äußeren Liquorräume im Missverhältnis dazu schlank. Je nach Dynamik des Hydrozephalus können diese Veränderungen auch nur sehr subtil und erst bei dem Vergleich von Verlaufsuntersuchungen nachweisbar sein.
Abb. 1 Bildmorphologische Zeichen des Hydrozephalus. Axiale T2w-Aufnahmen einer 24-jährigen Patientin mit seit 2 Wochen bestehenden Kopfschmerzen sowie Übelkeit und Erbrechen aufgrund eines klinisch dekompensierten Hydrocephalus occlusus bei angeborenem Aquäduktverschluss. Durch die Druckerhöhung kommt es zu einer Ballonierung der Vorderhörner (gestrichelter Pfeil in a) und des dritten Ventrikels (einer Abrundung der ansonsten schlitzförmig konfigurierten Hinterhörner der Seitenventrikel (Pfeil in a) sowie einer Dilatation der Temporalhörner (Pfeil in b) sowie schlanken äußeren Liquorräumen in Bereich der Hemisphären (Pfeil in c). Durch den Hydrozephalus kommt es zu einer Erweiterung des Recessus infundibularis (gestrichelter Pfeil in d) sowie einem Ausbiegen des Balkens nach kranial mit konsekutiver Ausdünnung (schwarzer Pfeil in d). Ursächlich war ein angeborener Aquäduktverschluss, welcher in der CISS-Sequenz dargestellt werden kann (Pfeilspitze in d). Zusätzlich fehlendes Flow-void-Phänomen als Hinweis auf den Verschluss. Der Evans-Index (d1 / d2 in e) ist mit > 0,3 pathologisch.
Ein in der klinischen Routine etabliertes Messverfahren, um die Erweiterung der Ventrikel bei Erwachsenen zu quantifizieren, ist der Evans-Index ([Abb. 1]). Ein Wert > 0,3 gilt als pathologisch [14].
Der durch die Druckerhöhung bedingte transependymale Liquorübertritt imponiert in der CCT als hypodense Veränderungen im Bereich der Vorder- und Hinterhörner, die sog. „Druckkappen“. In der MRT lassen sich diese Veränderungen in T2-gewichteten (T2w) und besser in FLAIR-Aufnahmen abgrenzen ([Abb. 2]). Differenzialdiagnostisch müssen diese „Druckkappen“ von altersbedingten Veränderungen des periventrikulären Marklagers abgegrenzt werden [15]. Solche Veränderungen messen in den axialen Schnittbildern typischerweise weniger als 10 mm im Durchmesser ([Abb. 2]) und nehmen in ihrer Dicke von anterior nach posterior ab [16].
Abb. 2 Bildmorphologische Zeichen des Hydrozephalus. a Axiale FLAIR-Aufnahme einer 43-jährigen Patientin mit seit 3 Wochen bestehenden Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Haubenförmige hyperintense Veränderungen im Marklager angrenzend an die Vorderhörner beidseits (Pfeil) als Korrelat für den transependymalen Liquorübertritt sowie dilatierte Ventrikel bei einem Hydrocephalus occlusus aufgrund einer Metastase in der hinteren Schädelgrube. b Axiale FLAIR-Aufnahme einer 59-jährigen Patientin mit Hörverlust rechts. Von den sog. „Druckkappen“ müssen altersbedingte Marklagerveränderungen beidseits periventrikulär im Bereich der Vorderhörner (Pfeil) abgegrenzt werden.
Bei klinischem Verdacht auf einen akuten Hydrozephalus reicht zum Ausschluss der Liquorzirkulationsstörung die Akquisition von FLAIR-Aufnahmen aus, um Druckkappen als indirektes Hinweiszeichen für eine Hirndruckerhöhung nachzuweisen oder auszuschließen. Ein MRT-Untersuchungsprotokoll ([Tab. 1]) zur diagnostischen Abklärung der zugrundeliegenden Ursache bei Patienten mit einem nachgewiesenen Hydrozephalus sollte dagegen immer hochauflösende sagittale T2w Aufnahmen (z. B. CISS-Technik) umfassen [17]. Insbesondere bei 3 T bieten sich hier als Alternative sog. T2w SPACE-Aufnahmen an [17]. Hierbei ist auf die Konfiguration des Balkens sowie den Boden des dritten Ventrikels ([Abb. 1]) zu achten. Bei einem Hydrozephalus ist der Balken nach kranial hinausgebogen und erscheint bei länger bestehender Druckerhöhung ausgedünnt. Der Boden des dritten Ventrikels ist normalerweise nach kranial hin ausgebogen. Bei einem Hydrozephalus ist er jedoch abgeflacht oder sogar nach kaudal hin konvex konfiguriert. Darüber hinaus ist der Recessus infundibularis zur Hypophyse ausgewalzt ([Abb. 1]). Des Weiteren sollte in diesen Aufnahmen der Aquädukt auf mögliche Passagehindernisse hin beurteilt werden.
Tab. 1
Untersuchungsprotokoll.
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Sequenz
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T1 MPR
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T2 TSE sagittal
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T2 TSE axial
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SE-DWI
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T2 3D-CISS
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TOF-Angiografie
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venöse T1-gewichtete Angiografie
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Schichten
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192
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22
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22
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36
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64
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40
|
192
|
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Schichtdicke (mm)
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0,9
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2
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2
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4
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0,5
|
0,5
|
0,8
|
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Auflösung (mm)
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0,9 × 0,9
|
0,4 × 0,4
|
0,4 × 0,4
|
1,1 × 1,1
|
0,5 × 0,5
|
0,5 × 0,5
|
0,4 × 0,4
|
|
TR (ms)
|
1900
|
5000
|
5000
|
4200
|
1000
|
22
|
12
|
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TE (ms)
|
2,58
|
82
|
82
|
95
|
132
|
3,6
|
5,1
|
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TI (ms)
|
900
|
|
|
|
|
|
900
|
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NEX
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1
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2,16
|
2,16
|
2
|
2
|
1
|
1
|
|
PAT-Faktor
|
2
|
2
|
2
|
2
|
–
|
2
|
2
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Gd-Gabe
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–
|
–
|
–
|
–
|
–
|
–
|
+
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Besonderheit
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anguliert an Balkenunterkante
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Diffusionsfaktor b = 0/1000 s/mm2
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anguliert im Verlauf des Hirnnerven
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Rekonstruktion als MPR und MIP
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Messzeit (min)
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2:16
|
2:16
|
2:16
|
1:00
|
4:50
|
5:48
|
7:06
|
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Gesamtmesszeit:
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25:32 min
|
MR-Untersuchungsprotokoll bei 3 T unter Verwendung einer 32-Kanal Kopfspule zur diagnostischen Abklärung bei Patienten mit einem bekannten Hydrozephalus.
TR = Repititionszeit, TE = Echozeit, TI = Inversionszeit, TA = Akquisitionszeit, NEX = Anzahl der Mittlungen, PAT-Faktor = Beschleunigungsfaktor bei der Verwendung paralleler Bildgebungstechniken.
Die Liquorpulsation durch den Aquädukt kann zum einen qualitativ durch die Signalauslöschung (sog. „Flow-void-Phänomen“) in flusssensitiven T2w-Aufnahmen beurteilt werden. Deshalb sollten diese neben den hochauflösenden Sequenzen ebenfalls im Untersuchungsprotokoll enthalten sein. Alternativ hierzu bieten sich Phasenkontrast (PC)-Untersuchungen an, die eine dynamische Darstellung der Liquorpulsation ermöglichen aber nur eine reduzierte Aussage zur Anatomie erlauben. Senkrecht auf den Aquädukt eingelegte PC-Messungen erlauben darüber hinaus eine quantitative Beurteilung der Liquorpulsation über den Aquädukt [18]. Der diagnostische Mehrwert dieser Untersuchungstechniken wird in der Literatur kontrovers diskutiert [19]
[20]. Eine Übersicht über die diagnostischen Kriterien [12]
[21] eines Hydrozephalus ist in [Tab. 2] aufgeführt.
Tab. 2
Diagnostische Kriterien des Hydrozephalus in der Bildgebung und die Untersuchungstechnik, in der diese Veränderungen zu beurteilen sind (mod. nach [12]
[18]).
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Bildmorphologisches Kriterium
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am besten zu beurteilen auf
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verplumptes Ventrikelsystem; Evans-Index > 0,3
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axiale CCT
axiale T1w/T2w/FLAIR-Aufnahmen
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dilatierte Temporalhörner
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abgerundete Hinterhörner
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dilatierter dritter Ventrikel
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reduzierte mamillopontine Distanz
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sagittale T2w-Aufnahmen
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reduzierter Vorderhornwinkel
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ausgedünntes und angehobenes Corpus callosum
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sagittale T2w-Aufnahmen
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abgeflachtes Hirnfurchenrelief
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axiale T1w/T2w-Aufnahmen
koronare T1 / T2w-Aufnahmen
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transependymaler Liquorübertritt („Druckkappen“)
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axiale CCT
axiale T2w/FLAIR-Aufnahmen
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prominentes „Flow-void“-Signal im Aquädukt (bei NPH)
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sagittale flusssensitive T2w-Aufnahmen
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Formen des Hydrozephalus
Prinzipiell können drei verschiedenen Formen des Hydrozephalus unterschieden werden. Eine Sonderstellung nimmt dabei als vierte Form der sog. Normaldruckhydrozephalus ein.
Obstruktiver Hydrozephalus
Diese Form des Hydrozephalus wird auch als Hydrozephalus non-communicans [6] bezeichnet und ist durch eine Behinderung des Liquorabflusses bedingt. Obwohl es Prädilektionsstellen für die Blockade des Liquorflusses gibt, ist zu beachten, dass prinzipiell jede intrakranielle Raumforderung ab einer gewissen Größe zu einer Liquorabflussstörung führen kann. Im Folgenden werden typische Differenzialdiagnosen für die jeweiligen Lokalisationen aufgeführt.
Foramen Monroi
Eine Läsion im Bereich des Foramen Monroi kann zu einer meist bilateralen und seltener auch nur zu einer unilateralen Erweiterung der Seitenventrikel führen. Die häufigste Ursache für eine Blockade an dieser Stelle ist eine Kolloidzyste. Hierbei handelt es sich um eine benigne, Muzin-haltige Zyste, die ca. 1 % aller Hirntumoren und 20 % aller intraventrikulären Raumforderungen ausmacht [22]. Typischerweise sind sie am Dach des dritten Ventrikels in unmittelbarer Lagebeziehung zum Foramen lokalisiert. Sie imponieren in der nativen CCT hyperdens. In der MRT weisen die Zysten in T1-gewichteten (T1w) Aufnahmen in ca. 60 % der Fälle ein hyperintenses Signal auf. In T2w-Aufnahmen sind sie in der Regel hypo- bis isointens ([Abb. 3]). Auch wenn es sich bei Kolloidzysten um eine histologisch benigne Läsionen handelt, besteht das Risiko eines akuten Hydrozephalus mit vitaler Bedrohung, z. B. durch eine Größenzunahme der Zyste [23], weshalb eine neurochirurgische Vorstellung erfolgen sollte [24].
Abb. 3 Kolloidzyste. a Axiale native CCT-Aufnahme eines 56-jährigen Patienten mit seit 2 Tagen bestehenden Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Hydrozephalus mit bilateraler Dilatation der Hinterhörner durch eine Kolloidzyste (Pfeil) mit Blockade des Foramen Monroi beidseits. Typischerweise erscheint die Zyste aufgrund des Muzingehaltes in der nativen CCT hyperdens. b Koronare CISS-Aufnahme auf Höhe des Foramen Monroi eines 44-jährigen Patienten mit bilateralem Hydrozephalus. Dieses wird durch eine Kolloidzyste (Pfeil) blockiert. Die Zyste imponiert typischerweise in hypointens. Der dritte Ventrikel (gestrichelter Pfeil) ist schlank und durch die Raumforderung deformiert. c Intraoperatives endoskopisches Bild eines 43-jährigen Patienten mit einem Hydrozephalus bei Kolloidzyste. Blick aus dem rechten Vorderhorn auf das Foramen Monroi (schwarzer Pfeil), welches durch die Kolloidzyste (x) verschlossen ist; Plexus choroideus = gestrichelter Pfeil.
Weitere häufige Gründe für eine Blockade des Foramen Monroi sind hirneigene Tumoren, entzündliche Veränderungen sowie Septenbildungen ([Abb. 4]) [25]
[26]. Dabei hängt das Signal- bzw. Kontrastverhalten der Tumoren von ihrer Entität bzw. ihrem Malignitätsgrad ab. Bei einem Tumor als Ursache sollte das Untersuchungsprotokoll daher immer kontrastverstärkte T1w-Aufnahmen in mindestens zwei senkrecht zueinander ausgerichteten Raumebenen enthalten. Alternativ hierzu bieten sich kontrastverstärkte T1w 3D-Sequenzen (z. B. T1 MPR) an.
Abb. 4 Hydrocephalus occlusus durch eine Blockade des Foramen Monroi. a Axiale T2-gewichtete Aufnahme einer 54-jährigen Patientin mit seit 5 Jahren bestehenden Kopfschmerzen und jetzt Exazerbation. Dilatierte Ventrikel beidseits mit abgerundeten Hinterhörnern (Pfeil). b Koronare CISS-Aufnahme der gleichen Patientin. Blockade der Liquorpassage durch eine postentzündliche Membran im Bereich des Foramen Monroi (Pfeil) auf beiden Seiten. c Axiale FLAIR-Aufnahme eines 39-jährigen Patienten mit seit mehreren Tagen bestehenden Kopfschmerzen. Hydrocephalus occlusus mit Druckkappen im Bereich der Vorder- und Hinterhörner (weiße Pfeile) aufgrund einer Raumforderung im Bereich des Foramen Monroi und Thalamus (gestrichelter Pfeil) und ausgeprägtem perifokalen Ödem. d Intraoperatives endoskopisches Bild aus dem linken Vorderhorn durch das Foramen Monroi (schwarzer Pfeil) auf den Tumor (x). Histologisch bestätigtes pilozytisches Astrozytom.
Septenbildungen lassen sich am besten in hochauflösenden T2w-Aufnahmen beurteilen, wobei diese bevorzugt in axialer oder koronarer Schichtführung akquiriert bzw. rekonstruiert werden sollten.
Aquädukt
Eine erworbene Aquäduktstenose ist in bis zu 10 % der Fälle für einen Hydrozephalus im Erwachsenenalter verantwortlich. Mit die häufigste Ursache sind entzündlich bedingte Septen bzw. Membranen im Aquädukt [1] oder eine Neurozystizerkose [27]. Insbesondere Membranen und Septen lassen sich besonders gut in den hochauflösenden T2w-Sequenzen beurteilen. Eine Aquäduktstenose kann aber auch durch einen Prozess in der Pinealisregion oder einen Tumor der Vier-Hügel-Platte verursacht sein. Bei Letzterem handelt es sich in der Regel um fokale Gliome. Diese erscheinen in der nativen CCT in der Regel isodens und zeigen keine Kontrastmittelmehranreicherung. Zur exakten Beurteilung der Tumorausdehnung ist die MRT die Methode der Wahl [28]. Hier erscheinen die Tumoren in den T1w-Aufnahmen hypo- bis isointens und in T2w diskret hyperintens ([Abb. 5]). Da es sich in der Regel um niedriggradige Tumoren handelt, reichern diese Tumoren kein Kontrastmittel an [29]. Bei exophytisch wachsenden Tumoren sollte differenzialdiagnostisch auch an ein Pinealistumor gedacht werden.
Abb. 5 Typische Ursachen für eine Blockade des Aquäduktes. a Sagittale CISS-Aufnahme einer 24-jährigen Patientin mit seit 6 Monaten bestehenden Kopfschmerzen und Augenbewegungsstörungen. Gering hyperintense Raumforderung (Pfeil) der Vier-Hügel-Platte (Tectum) und Obstruktion des Aquädukts. Konsekutiver Hydrozephalus mit Ausbiegung des Balkens nach kranial (gestrichelter Pfeil), der Boden des dritten Ventrikels ist nach kaudal verlagert. b Sagittale T2w-SPACE-Aufnahme eines 28-jährigen Patienten mit morgendlichem Erbrechen. Sehr große Pinealiszyste (Pfeil), welche sowohl den Aquädukt komprimiert als auch seinen Eingang verlegt. Als Hinweis auf den Hydrozephalus ist der Boden des dritten Ventrikels nach kaudal ausgebogen (gestrichelter Pfeil). c Sagittale CISS-Aufnahme einer 43-jährigen Patientin mit Kopfschmerzen seit 4 Monaten. Aquäduktstenose (Pfeil) im Eingangsbereich des Aquädukts. Als Ausdruck des Hydrozephalus ist der Balken (gestrichelter Pfeil) nach kranial ausgebogen und gering ausgedünnt, der Boden des dritten Ventrikels (Pfeilspitze) ist nach kaudal konvex. d Intraoperativer endoskopischer Blick bei der Patientin aus c auf den Aquädukt demonstriert die filiforme Stenose (Pfeil).
Wesentlich häufiger sind Pinealiszysten [22], welche in der täglichen Diagnostik einen häufigen Zufallsbefund [30] darstellen. Hierbei handelt es sich um nicht neoplastische gliale Zysten der Pinealisloge. Bei sehr großen Pinealiszysten kann eine Kompression des Aquädukts bzw. eine Verlegung des Ostiums eindeutig sein ([Abb. 5]). Jedoch kann es auch bei kleineren Zysten über einen Ventilmechanismus zu einer intermittierenden Größenzunahme mit sekundärer Aquäduktstenose und daraus resultierendem Hydrozephalus kommen [22]. Pinealiszysten imponieren als glatt begrenzte Raumforderungen, welche im CT iso- bis gering hyperdens im Vergleich zum Liquor erscheinen und Verkalkungsstrukturen in der Zystenwand aufweisen können [31]. In T1w-Aufnahmen ist der Zysteninhalt iso- bis gering hyperintens, in T2w liquorisointens und in FLAIR-Aufnahmen kommt es zu keiner vollständigen Signalunterdrückung. Da die Glandula pinealis über keine Blut-Hirn-Schranke verfügt, findet sich regelhaft eine lineare periphere Kontrastmittelmehranreicherung in der CT und MRT, in bis zu 40 % der Fälle kann diese auch nodulär sein [22].
Die initiale Bildgebung kann mittels CT oder MRT erfolgen. Da die exakte Lagebeziehung zum Aquädukt und zum Tectum jedoch am besten in hochauflösenden T2-gewichteten sagittalen Aufnahmen beurteilt werden kann, ist die MRT die Untersuchungsmodalität der Wahl, sodass Verlaufskontrollen immer im MRT durchgeführt werden sollten. Zur genauen Beurteilung der Lagebeziehung der Zyste zum Tectum und zum Aquädukt ([Abb. 5]) sollten sagittale hochauflösende T2w-Sequenzen (z. B. CISS-Technik) akquiriert werden. Eine Kontrastmittelgabe ist zur Diagnostik nicht obligat.
Vierter Ventrikel und Foramen Magnum
Bei Erwachsenen ist die häufigste Raumforderung in der hinteren Schädelgrube, welche zu einer Kompression des vierten Ventrikels führen kann, ein subakuter Kleinhirninfarkt [32] mit konsekutiver Schwellung des Gehirns ([Abb. 6]). Im CCT erscheint der Infarkt als hypodense Läsion im Versorgungsgebiet einer entsprechenden Kleinhirnarterie. Im weiteren Verlauf kann es dann zu einer hämorrhagischen Transformation kommen, wodurch der Infarkt dann teilweise hyperdens erscheint. In der MRT imponieren ischämische Läsionen hypointens in T1w-Aufnahmen und hyperintens in T2w. Hämorrhagische Veränderungen lassen sich am besten auf T2*w-Aufnahmen beurteilen. In der Diffusionsbildgebung kommt es in der akuten Phase zu einer Signalsteigerung in den diffusionsgewichteten Aufnahmen mit einer Absenkung der Werte in der ADC-Parameterkarte. Die häufigste neoplastische Ursache sind intraaxial gelegene Metastasen ([Abb. 6]), seltener primäre hirneigene Tumoren [32]
[33]. Dabei ist das Erscheinungsbild in der CCT und der MRT abhängig von der zugrundeliegenden Tumorentität, aber in der Regel reichern die Tumoren alle Kontrastmittel an [32].
Abb. 6 Typische Differenzialdiagnosen des Hydrocephalus occlusus in der hinteren Schädelgrube. a Natives CCT eines 75-jährigen Patienten mit hämorrhagischer Transformation der beidseitigen Infarkte im Versorgungsgebiet der Arteria cerebelli posterior inferior (Pfeil) mit Kompression des vierten Ventrikels. Dilatierte Temporalhörner (gestrichelter Pfeil) als Ausdruck des Hydrozephalus. b Sagittale T2w-Aufnahme einer 27-jährigen Patientin mit lang bestehenden Kopfschmerzen und Konzentrationsstörungen. Tiefstand der Kleinhirntonsillen bei Chiari I-Malformation als Ursache des Hydrozephalus. c Axiale T2w-Aufnahme der gleichen Patientin wie in b mit Nachweis einer ausgeprägten Ventrikulomegalie als Ausdruck des chronischen Hydrozephalus. d Axiale T1w kontrastverstärkte Aufnahme einer 64-jährigen Patientin mit Kopfschmerzen und Übelkeit seit 14 Tagen. Ringförmig anreichernde Raumforderung (Pfeil) mit Kompression des vierten Ventrikels. Histologisch gesicherte Metastase eines Lungenkarzinoms.
Die häufigsten Ursachen für eine Kompression auf Höhe des Foramen magnum sind kongenitale Fehlbildungen der Schädelbasis, des kraniozervikalen Überganges und Chiari-Malformationen [21], wobei sich diese Krankheitsbilder selten erst im Erwachsenenalter manifestieren.
Malresorptiver Hydrozephalus
Hierbei kommt es zu einer Störung der Liquorresorption, weshalb alle Ventrikel gleichmäßig betroffen sind. Daher wird diese Form des Hydrozephalus auch als Hydrocephalus communicans bezeichnet. Ursächlich hierfür können neben einer Subarachnoidalblutung (SAB) bzw. posthämorrhagischer Veränderungen nach SAB auch entzündliche bzw. postentzündliche Veränderungen sein ([Abb. 7]). Darüber hinaus kann sich ein malresorptiver Hydrozephalus auch im Rahmen einer Meningeosis bei maligner Grunderkrankung entwickeln. Dabei kann sich der Hydrozephalus sowohl akut als auch langsam progredient manifestieren. Eine SAB ist in der Regel durch eine Ruptur eines Aneurysmas der hirnversorgenden Arterien verursacht und wird von der typischen Klinik mit schlagartig einsetzenden Kopfschmerzen begleitet. In der nativen CCT imponiert das subarachnoidale Blut hyperdens im Bereich der basalen Zisternen [30] und der Hydrozephalus kann eine akute Komplikation der Erkrankung darstellen. Darüber hinaus kann es bei einer SAB auch durch ein Koagel zu einem akuten Verschlusshydrozephalus kommen. Bei einem sich langsam entwickelnden posthämorrhagischen Hydrozephalus lassen sich in der CCT in der Regel dann keine Blutungsresiduen mehr abgrenzen, sodass hier dann die Anamnese des Patienten für die korrekte Diagnose entscheidend ist. In der MRT lassen sich posthämorrhagische Veränderungen in T2*w-Aufnahmen demgegenüber jedoch deutlich länger abgrenzen.
Abb. 7 Typische Differenzialdiagnosen für einen malresorptiven Hydrozephalus. a 54-jährigen Patientin mit schlagartig einsetzenden Kopfschmerzen; natives CCT mit Nachweis einer ausgedehnten Subarachnoidalblutung (SAB) in den basalen Zisternen (Pfeil) und begleitendem akutem Hydrozephalus mit dilatierten Temporalhörnern beidseits (gestrichelter Pfeil) sowie dilatiertem vierten Ventrikel (Pfeilspitze). b Axiale FLAIR-Aufnahme eines 56-jährigen Patient mit Husten seit 6 Wochen und akuten Kopfschmerzen. Ausgeprägter akuter Hydrozephalus mit transependymalem Liquorübertritt im Bereich der Vorderhörner (Pfeil) und geringer der Hinterhörner beidseits. c Die axiale kontrastverstärkte T1w-Aufnahme des gleichen Patienten wie in b zeigt eine ausgedehnte subarachnoidale Mehranreicherung (Pfeil) im Bereich der basalen Zisternen bei histologisch gesicherter tuberkulöser Meningitis. d Sagittale CISS-Aufnahme einer 43-jährigen immunsupprimierten Patienten mit Kopfschmerzen bei tiefer Neutropenie. Axiale FLAIR-Aufnahmen zeigten einen akuten Hydrozephalus bei im Liquor gesicherter Haemophilus influenza-Meningitis. Ausgedehnte entzündliche Veränderungen des Liquors im Bereich der präpontinen Zisterne (gestrichelter Pfeil) sowie über den Hemisphären (Pfeil). Bei Neutropenie konnte nach Kontrastmittelgabe keine Schrankenstörung nachgewiesen werden.
Entzündliche intrakranielle Prozesse sind in der Regel ein schweres Krankheitsbild und die Patienten weisen eine systemische Mitreaktion mit Fieber und Kopfschmerzen auf. Entzündliche Veränderungen lassen sich in der MRT besser abgrenzen als in der CCT [34]. In der MRT kann es bei einer Meningitis nach Kontrastmittelgabe zu einer deutlichen Mehranreicherung im Bereich der Hirnhäute kommen. Eine Enzephalitis geht in der Regel mit einer kortikalen und subkortikalen Signalsteigerung einher, die sich besonders gut in FLAIR-Aufnahmen und diffusionsgewichteten Bildern abgrenzen lassen. Zusätzlich lässt sich in FLAIR-Aufnahmen im Bereich der entzündlichen Veränderungen eine fehlende Signalunterdrückung im Bereich des Liquors nachweisen. Eine Kontrastmittelanreicherung kann sich sowohl arachnoidal als auch im Bereich der Dura nachweisen lassen. Bei immunkompromittierten Patienten können die entzündlichen Veränderungen vereinzelt auch besser in hochauflösenden T2w-Aufnahmen ([Abb. 7]) als in den kontrastverstärkten Aufnahmen sichtbar sein [34]
[35]. Bei den häufig nicht eindeutigen Bildbefunden sind für die korrekte Diagnose eine Korrelation mit den klinischen Beschwerden und eine Lumbalpunktion mit Liquordiagnostik von entscheidender Bedeutung [35]. Insbesondere bei entzündlichen Prozessen ist zu beachten, dass ein Hydrozephalus rasch progredient sein kann [35].
Hydrocephalus hypersecretorius
Diese Form des Hydrozephalus ist bedingt durch einer Liquorüberproduktion, welche typischerweise durch ein Plexuspapillom ([Abb. 8]) und seltener durch ein -karzinom verursacht wird [36]. Dabei handelt es sich in der Regel um Tumoren des Kindesalters. Die Tumoren erscheinen im nativen CCT isodens zum Hirnparenchym. In der MRT erscheint der Tumor lobuliert und in T1w iso- bis hypointens und in T2w iso- bis hyperintens zum Gehirn und nach Kontrastmittelgabe kommt es zu einer kräftigen Mehranreicherung. In T2w-Aufnahmen lassen sich innerhalb des Tumors „Flow-void“-Phänomene bedingt durch Tumorgefäße abgrenzen. Intratumorale Verkalkungen lassen sich in der MRT besonders in T2*w-Gradientenechosequenzen beurteilen.
Abb. 8 MRT eines 8-jährigen Jungen mit rasch progredienter Umfangsvermehrung des Kopfes aufgrund eines Hydrocephalus hypersecretorius bei Plexuspapillom (Pfeil in a) und konsekutiver Dilatation des Temporalhorns (Pfeilspitze in b) und des Trigonums (gestrichelter Pfeil in b).
Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus
Bei dem sog. idiopatischen Normaldruckhydrozephalus (idiopathic normal pressure hydrocepahlus, iNPH) handelt es sich um eine Sonderform des kommunizierenden Hydrozephalus, deren Pathophysiologie noch nicht vollständig verstanden ist. Die Erkrankung tritt typischerweise bei Erwachsenen auf und die Prävalenz steigt mit dem Lebensalter [37]
[38]. Ursächlich steht eine Störung der Liquordynamik im Vordergrund und der intrakranielle Druck ist nicht oder nur gering erhöht [37]. Der iNPH ist durch typische klinische und radiologische Kriterien definiert. Typische klinische Beschwerden sind eine Gangstörung, Urininkontinenz und Demenz (sog. Hakim-Trias [38]), wobei das klinische Vollbild bei nur ca. 30 % aller Patienten zu finden ist. Der korrekten Diagnose kommt eine entscheidende Bedeutung zu, da es sich bei dem iNPH um eine kausal behandelbare Form der Demenz handelt. Bei entsprechendem klinischen Verdacht ist die MRT-Untersuchungsmodalität der Wahl. Typische radiologische Kriterien sind eine Erweiterung des Ventrikelsystems und schlanke äußere Liquorräume über den Hemisphären ohne weitere Stigmata einer intrakraniellen Druckerhöhung. Diese Veränderungen können am besten auf koronaren Schnittbildern ([Abb. 9]) beurteilt werden [39]. Darüber hinaus lassen sich bei Patienten mit einem iNPH isoliert erweiterte Hirnfurchen finden, welche als weiteres bildmorphologisches Kriterium im Gesamtkontext die Diagnose weiter stützen können. Als Ausdruck der gestörten Liquordynamik findet sich in den sagittalen T2w-Aufnahmen eine sehr prominentes „Flow-void“-Phänomen im Bereich des Aquädukts ([Abb. 9]). Die gestörte Liquordynamik kann mithilfe von Phasenkontrastaufnahmen visualisiert und quantifiziert werden [38], wobei die Relevanz dieser Befunde für die Diagnose und die Prädiktion des Therapieansprechens in der Literatur kontrovers diagnostiziert wird [19]
[20].
Abb. 9 63-jähriger Patient mit progredienter Gangstörung, Gedächtnisstörung und Urininkontinenz. a Die axiale FLAIR-Aufnahme zeigt eine Ventrikulomegalie ohne Hinweis auf transependymalen Liquorübertritt. b Koronare T1w-Aufnahme mit Nachweis des Mismatch zwischen der Weite der inneren und äußeren Liquorräume. c Flusssensitive sagittale T2w-Aufnahme mit Nachweis eines ausgeprägten Flow-void-Phänomens (Pfeil) im Aquädukt als indirektes Hinweiszeichen für den iNPH.
Differenzialdiagnosen
Differenzialdiagnostisch muss der Hydrozephalus von anderen Erkrankungen, die mit einer intrakraniellen Druckerhöhung einhergehen sowie von Veränderungen, die zu einer Erweiterung des Ventrikelsystems führen, abgegrenzt werden.
Idiopathische intrakranielle Hypertension
Bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH) kommt es u einer intrakraniellen Druckerhöhung ohne bildmorphologisch nachweisbare intrakranielle Pathologie [40]. Hiervon abzugrenzen ist der häufig synonym verwendete Begriff des sog. Pseudotumor cerebri [41]. Dieser beschreibt eine intrakranielle Druckerhöhung auf dem Boden einer abgrenzbaren Ursache ([Tab. 3]) [40]. Die IIH betrifft vor allem übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter. Typische klinische Beschwerden sind Kopfschmerzen, Visusminderung bzw. Gesichtsfeldausfälle, pulsatiler Tinnitus sowie Nackenschmerzen. Die Diagnose beruht auf den modifizierten Dandy-Kriterien ([Tab. 4]) [41]. In der CCT lassen sich bei axialer Schichtführung häufig keine Auffälligkeiten abgrenzen, weshalb die MRT die bevorzugte Untersuchungsmodalität ist. Typische bildmorphologische Befunde ([Abb. 10]) sind eine Abflachung des Hypophysengewebes in der Sella (sog. „empty sella sign“), eine Erweiterung der Liquorräume um den Nervus opticus mit oder ohne begleitende Schlängelung des Nervens, eine Abflachung der dorsalen Zirkumferenz des Bulbus, eine prominente Papille des Sehnervens sowie eine Stenose des Sinus transversus [40]
[41]
[42]. Daher sollte bei einem entsprechenden klinischen Verdacht das Untersuchungsprotokoll eine venöse Angiografie umfassen, entweder in „Time-of-flight“ (TOF)-Technik oder bevorzugt als kontrastverstärkte MR-Venografie (CE-MRV) [42]. Typischerweise sind die beschriebenen Veränderungen nach einer Lumbalpunktion vollständig reversibel [40].
Tab. 3
Ursachen eines Pseudotumor cerebri (mod. nach [37]).
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Assoziierte Erkrankungen
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iatrogen
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Anämie
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Antibiotika-Therapie (Tetrazykline [Minozyklin; Doxycyclin]; Nitrofurantoin; Sulfonamide; Chinolone [Nalidixinsäure])
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hormonelle Störungen (M. Addison; M. Cushing)
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Hormonelle Faktoren (L-Thyroxin; Wachstumshormon; Tamoxifen)
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Schlaf-Apnoe-Syndrom
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exzessive Vit. A-Zufuhr; Retinoide
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Hyperkapnie
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medikamentös (Kortikosteroide; Lithium; Ciclosporin)
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Trisomie 21; Turner-Syndrom
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Nierenversagen
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Autoimmunerkrankungen (Systemischer Lupus erythematodes; Sjögren-Syndrom)
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Tab. 4
Modifizierte Dandy-Kriterien für die Diagnose der Idiopathischen Intrakraniellen Hypertension (IIH) (mod. nach [38]). Für die sichere Diagnose müssen die Kriterien A–E erfüllt werden und keine Hinweise für eine sekundäre Ursache vorliegen. Für eine wahrscheinliche Diagnose der IIH müssen die Kriterien A–D erfüllt sein.
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A
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Stauungspapille in der Fundoskopie
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B
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unauffälliger neurologischer Untersuchungsbefund, ausgenommen Affektion der Hirnnerven
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C
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unauffällige zerebrale Bildgebung[1]: keine Stigmata eines Hydrozephalus ([Tab. 1]), keine Raumforderung oder strukturelle Läsion, keine pathologische meningeale Mehranreicherung, kein Anhalt für eine Sinus-/Venenthrombose
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D
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unauffälliger Liquoranalyse
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E
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erhöhter Liquordruck bei Lumbalpunktion in Seitenlage (> 25 cm H2O)
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1 Bildgebung der Wahl ist die MRT, sollte dies nicht möglich sein, so kann alternativ eine kontrast-verstärkte CCT durchgeführt werden.
Abb. 10 27-jährige adipöse Patientin mit seit 3 Monaten progredienten Kopfschmerzen sowie Visusminderung. In der MRT finden sich die typischen Stigmata eines Pseudotumor cerebri. a Axiale FLAIR-Aufnahme ohne Anhalt für einen Hydrozephalus. b Sagittale T2w-Aufnahme mit Abflachung (Pfeil) der Hypophyse (sog. „empty sella sign“). c Koronare fettgesättigte T2w-Aufnahme mit Erweiterung der äußeren Liquorräume um den Nervus opticus (Pfeil). d CE-MRA mit Nachweis einer Stenose des Sinus transversus rechts (Pfeil) bei hypoplastischem Sinus transversus links. Die Veränderungen waren nach Lumbalpunktion vollständig reversibel.
Altersbedingte Veränderungen
Mit zunehmendem Lebensalter kommt es physiologischer Weise zu einer Reduktion des Hirnvolumens. Im Gegensatz zu einem Hydrozephalus kommt es jedoch zu einer symmetrischen Erweiterung von inneren und äußeren Liquorräumen. Die altersbedingte kortikale Atrophie betrifft vor allem den sensomotorischen Kortex, den visuellen Kortex occipital sowie einzelne frontale Areale und den Thalamus [15]. Hiervon abzugrenzen ist eine pathologische Atrophie, wie sie z. B. im Rahmen von Demenzerkrankungen auftreten kann. Während dabei eine Erweiterung des Ventrikelsystems durch eine subkortikale Atrophie unspezifisch ist, erlauben bestimmte Formen der kortikalen Atrophie Rückschlüsse auf die Grunderkrankung, wie z. B. eine Hippocampus-Atrophie bei Morbus Alzheimer [43]. Im Einzelfall kann eine Differenzierung jedoch schwer sein, weshalb eine Korrelation der Bildbefunde mit der Klinik für eine korrekte Interpretation unerlässlich ist [43]. Die diagnostische Sicherheit für die Abgrenzung physiologischer Veränderungen im Alter von einem Hydrozephalus kann durch die Verwendung altersspezifischer Referenzbilder erhöht werden [44].
Sekundäre Atrophie
Ein Hydrozephalus ist auch von einer sekundären Atrophie, wie sie z. B. im Rahmen von Autoimmunerkrankungen [45], einer HIV-Infektion [46], nach Chemotherapie [47], im Rahmen von neurodegenerativen Erkrankungen [15] oder nach Drogen- bzw. Medikamenteneinnahmen [48] auftreten kann, abzugrenzen. Aber auch eine Dehydratation [49] kann zu einer temporären Erweiterung des Ventrikelsystems führen ([Abb. 11]). Ebenso wie bei Alterungsprozessen kommt es zu einer symmetrischen Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume. Zur korrekten Zuordnung der Befunde ist auch hier die Korrelation mit der Klinik und der jeweiligen Anamnese von entscheidender Bedeutung.
Abb. 11 Durch Dehydratation bedingte sekundäre Atrophie. Axiale T2w-Aufnahmen eines 43-jährigen Patienten. a Initiales MRT, welches zum Ausschluss intrakranieller Komplikationen bei Sinusitis erfolgte. b Verlaufs-MRT 3 Wochen später nachdem der Patient im Sommer nach einem Lauf-Event bei Exsikose kollabiert war. Deutliche Zunahme der Weite der inneren und äußeren Liquorräume. c Verlaufsuntersuchung 3 Tage später nach Rehydratation unter stationären Bedingungen zeigt eine Abnahme der Ventrikelweite.
Zusammenfassung
Bei einem Hydrozephalus kommt es durch ein Missverhältnis zwischen Liquorproduktion und -resorption oder einer Abflussbehinderung zu einer Erweiterung des Ventrikelsystems und konsekutiv zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks. Ein akuter Hydrozephalus stellt eine lebensbedrohliche Erkrankung dar und bedarf einer dringenden neurochirurgischen Therapie. Ursächlich kann zwischen einer Blockade (Hydrocephalus occlusus) der Liquorzirkulation und einer gestörten Resorption (Hydrocephalus malresorptivus) unterschieden werden. Hiervon muss differenzialdiagnostisch eine altersbedingte oder durch sekundäre Atrophie bedingte Erweiterung des Ventrikelsystems abgegrenzt werden. Der Bildgebung kommt eine entscheidende Rolle zu, um bei einem Verschlusshydrozephalus die Ursache zu identifizieren und so die Therapie planen zu können.
