Uterine Sarkome und maligne Müller‘sche Mischtumore sind mit 3 % und 9 % aller Uterusmalignome sehr seltene Karzinome der Uterusmuskulatur bzw. des uterinen Bindegewebes. Bei fehlenden spezifischen Symptomen sind ein schnell wachsender Uterus in der Postmenopause und Blutungsstörungen bzw. Postmenopausenblutung verdächtig. Die Primärtherapie besteht in der Regel aus der Hysterektomie mit Adnexektomie.
In der Adjuvanz scheinen Müller‘sche Mischtumore auf eine Systemtherapie anzusprechen. Eine Chemotherapie ist beim Leiomyosarkom nicht und beim undifferenzierten endometrialen Stromasarkom fraglich indiziert. Alternativ kann, vor allem bei Hormon-abhängigen „low-grade“-Tumoren und dem endometrialen Stromasarkom, eine endokrine Therapie mit MPA oder Aromatasehemmern erfolgen. Eine adjuvante Radiatio kommt in der Regel nur beim malignen Müller‘schen Mischtumor zur Verbesserung der lokalen Kontrolle zum Einsatz.
In der Rezidivsituation von uterinen Sarkomen bzw. malignen Müller‘schen Mischtumoren sollte primär die operative Komplettresektion zur Prognoseverbesserung angestrebt werden. In der metastasierten Situation ist beim malignen Müller‘schen Mischtumor, Leiomyosarkom und undifferenzierten endometrialen Stromasarkom eine palliative Chemotherapie indiziert.
In der im August 2015 publizierten S2k-Leitlinie für uterine Sarkome ist erstmals für Deutschland eine Leitlinie für diese heterogene Tumorentität erstellt worden.
