Behandlung der hämolytischen Krankheit beim Fetus und Neugeborenen (HDFN) verursacht durch Anti-Js^b-Antikörper

Zusammenfassung

Die Erstvorstellung der Patientin an unserer Abteilung fand in der 24. Schwangerschaftswoche (SSW) statt. Wie aus Vorbefunden bekannt, lag bei ihr ein erythrozytärer Antikörper vor, der sich gegen das hochfrequente Js^b-Antigen (KEL7, „Matthews“) richtet, das zum Kell-Blutgruppensystem gehört. Anti-Js^b-Antikörper können, wie alle Antikörper gegen Antigene des Kell-Systems, eine hämolytische Krankheit beim Fetus und Neugeborenen (HDFN) verursachen. Die Antigenfrequenz bei Kaukasiern liegt bei 100%, deshalb stehen kompatible Erythrozytenkonzentrate in Mitteleuropa in der Regel nur kryokonserviert zur Verfügung. In der 28. SSW entwickelte der Fetus eine schwere Anämie, die mit einer Intrauterintransfusion (IUT) behandelt werden musste. Da kompatible Erythrozytenkonzentrate nicht zur Verfügung standen, entschieden wir uns, für die IUT mütterliches Blut zu verwenden, obwohl eine Inkompatibilität zwischen Mutter (Blutgruppe B) und ungeborenem Kind (Blutgruppe A) im AB0-System vorlag. Diese Vorgehensweise ist aufgrund des Fehlens von Isoagglutininen bei Feten und Neugeborenen zu vertreten. Die IUT wurde insgesamt 2× durchgeführt, dabei traten keinerlei Komplikationen auf. Aufgrund einer drohenden Eklampsie und Anämie des Ungeborenen entschloss man sich, eine Sectio in der 34. SSW durchzuführen. Zu diesem Zeitpunkt waren für Mutter und Kind kompatible Erythrozytenkonzentrate verfügbar, die unsererseits durch internationale Zusammenarbeit extern beschafft wurden. Die Sectio verlief komplikationslos. Postnatal kam es zu einer Hyperbilirubinämie, die durch Phototherapie behandelt werden konnte. Transfusionen oder eine Austauschtransfusion wurden nicht erforderlich.

Abstract

The first visit of the patient took place in the 24th week of gestation. From previous results, we already knew that the patient has an antibody against the high frequency antigen Js^b. Js^b (KEL7, “Matthews”) pertains to the Kell blood group. Like all other antibodies from the Kell system, it is capable to cause mild to severe MHF/MHN. The occurrence frequency among the Caucasian population is 100% and among Blacks 99%, therefore it would be extremely difficult and would necessitate great logistic cooperation, to get compatible red cell concentrates. In the 28th week of gestation, the baby showed signs of anemia and hydrops, a clear indication for an intrauterine transfusion (IUT). Because compatible blood was so rare, we decided to use washed maternal blood for the IUT. Even though the mother had the blood group B and the child A, it is safe to perform this procedure in utero, because of the absence of fetal isoagglutinins. The IUT had to be performed twice (28th and 31th week of gestation), and there were no complications during the procedures or afterwards. Because of imminent eclampsia of the mother and worsening of the babyʼs anemia, the obstetrician decided to schedule a planned cesarean section at the 34th week of gestation. At this time, we already had compatible blood units for the mother and the baby, which were provided by the French transfusion service in Paris. The procedure was conducted without any complications. After the delivery the babyʼs bilirubin raised. The incompatibility with Js^b was aggravated by the incompatibility in the AB0-system. Nevertheless, the level of bilirubin could be managed by phototherapy and be held at acceptable concentrations. Neither the mother nor the baby needed transfusions after the delivery. No exchange transfusion was necessary.

Schlüsselwörter

hämolytische Krankheit beim Fetus und Neugeborenen - intrauterine Transfusion - Kell-Blutgruppensystem - Dithiothreitol - Erythrozytenkonzentrat

Key words

hemolytic disease of the fetus and newborn - intrauterine transfusion - Kell blood group system - dithiothreitol

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