Die Bedeutung des Nachweises einer uteroplazentaren Perfusionseinschränkung für die Diagnose eines Antiphospholipid-Antikörpersyndromes - ein Fallbericht[1]

Zusammenfassung

Einleitung Das Antiphospholipid-Antikörpersyndrom ist eine potentiell lebensbedrohliche Erkrankung, die u. a. gehäuft zu Aborten, intrauteriner Wachstumsretardierung, Präeklampsie und intrauterinem Fruchttod führt. Mitursächlich hierfür ist eine eingeschränkte uteroplazentare Durchblutung. Wir berichten über eine Patientin, bei der ein Antiphospholipid-Antikörpersyndrom im Rahmen der Abklärung eines pathologischen Dopplerflow-Profiles der Aa. uterinae in der 15. SSW diagnostiziert wurde.

Fallbericht Bei Z.n. intrauterinem Fruchttod in der 24. SSW wurde in der zweiten Schwangerschaft der 35-jährigen Patientin bereits in der 15. SSW eine hochgradige uteroplazentare Perfusionseinschränkung nachgewiesen und in der Folge ein hoher IgG-Antikörpertiter gegen Cardiolipin und Phospholipide diagnostiziert. Trotz der daraufhin eingeleiteten Therapie (i.v. lmmunglobuline, Hämodilution, Heparin, ASS, Prednison) kam es zur zunehmenden intrauterinen Retardierung, Anhydramnion und fetalen Kreislaufzentralisation. Das in der 26. SSW auf Wunsch der Eltern per Notsektio wegen pathologischem CTG entbundene Kind wog 365 g und verstarb unmittelbar postpartal.

Diskussion Antiphospholipid-Antikörper können über verschiedene Mechanismen die uteroplazentare Perfusion beeinträchtigen, deshalb ist deren Bestimmung bei pathologischem Doppler-Flussmuster eine sinnvolle Untersuchung. Auch wenn im vorliegenden Fall die Schwangerschaft nicht bis zur Lebensfähigkeit des Kindes fortgeführt werden konnte, ermöglichte die Kenntnis der Diagnose die Einleitung entsprechender diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen auch für die Mutter (Thromboseprophylaxe, Ausschluss eines systemischen Lupus erythematodes) sowie nun auch eine sachgerechte Beratung des Ehepaares hinsichtlich einer erneuten Schwangerschaft.

Introduction The antiphospholipid antibody syndrome (APA) is a potentially life-threatening disease in pregnancy, associated with spontaneous abortion, intrauterine growth retardation (IUGR), preeclampsia and foetal death in utero. One of the sequelae of the antiphospholipid-antibodies is an impaired uteroplacental circulation. We present a case where we diagnosed an antiphospholipid antibody syndrome (APA) on the basis of a highly pathological Doppler flow in both uterine arteries.

Case report A 35-year-old G2P0 with a history of intrauterine foetal death in the 24th week was seen at 15 weeks in her second pregnancy for an ultrasound scan. The Doppler study of both uterine arteries showed highly pathological resistance indices and bilateral notching. Laboratory studies revealed elevated levels of antibodies against Cardiolipin and phospholipids. Therapy trials with low-dose aspirin, heparin, corticosteroids, hemodilution therapy and immunoglobulin remained unsuccessful. The foetus developed severe IUGR, anhydramnios and foetal distress. In the 26th week the parents insisted on a caesarean section because of a pathological heart rate pattern. The birth weight was 365 grams and the infant died immediately.

Discussion There are several mechanisms which impair the uteroplacental circulation in an APA syndrome. Therefore it is essential to perform laboratory tests when detecting a pathological blood flow in both uterine arteries. In this case all therapies failed, and the preterm infant died due to severe IUGR and distress. The diagnosis, however, facilitated the introduction of early anticoagulation therapy for the mother, the exclusion of systemic lupus erythematodes and the counselling of the parents with regard to further pregnancies.

Schlüsselwörter

Antiphospholipid-Antikörpersyndrom - Doppler-Sonographie - intrauterine Wachstumsretardierung

Key words

Lupus anticoagulant - doppler ultrasound - IUGR

1 Eingang: 21. 01. 1999Angenommen nach Revision: 02. 02. 2000

Literatur

1 Eingang: 21. 01. 1999Angenommen nach Revision: 02. 02. 2000

• 01 Harris  E N, Gharavi  A E, Hughes  G R. Anti-phospholipid antibodies.  Clin Rheum Dis. 1985;  11 591-609
• 02 Kutteh  W H. Antiphospholipid antibodies and reproduction.  J Reprod Immunol. 1997;  35 151-171
• 03 Atterbury  J L, Munn  M B, Groome  L J, Yarnell  J A. The antiphospholipid antibody syndrome: an overview.  J Obstet Gynecol Neonatal Nurs. 1997;  26 522-530
• 04 Rote  N S, Vogt  E, DeVere  G, Obringer  A R, Ng  A K. The role of placental trophoblast in the pathophysiology of the antiphospholipid antibody syndrome.  Am J Reprod Immunol. 1998;  39 125-136
• 05 Rote  N S. Antiphospholipid antibodies and recurrent pregnancy loss.  Am J Reprod Immunol. 1996;  35 394-401
• 06 Coulam  C B, Kaider  B D, Kaider  A S, Janowicz  P, Roussev  R G. Antiphospholipid antibodies associated with implantation failure after IVF/ET.  J Assist Reprod Genet. 1997;  11 603-608
• 07 Rai  R, Regan  L. Antiphospholipid antibodies, infertility and recurrent miscarriage.  Curr Opin Obstet Gynecol. 1997;  9 279-282
• 08 Kaider  B D, Price  D E, Roussev  R G, Coulam  C B. Antiphospholipid antibody prevalence in patients with IVF failure.  Am J Reprod Inununol. 1996;  35 388-393
• 09 Silver  R M, Draper  M L, Scott  J R, Lyon  J L, Reading  J, Branch  D W. Clinical consequences of antiphospholipid antibodies: an historic cohort study.  Obstet Gynecol. 1994;  83 372-377
• 10 Lima  F, Khamashta  M A, Buchanan  N M, Kerslake  S, Hunt  B J, Hughes  G R. A study of sixty pregnancies in patients with the antiphospholipid syndrome.  Clin Exp Rheumatol. 1996;  14 131-136
• 11 Branch  D W, Andres  R, Digre  K B, Rote  N S, Scott  J R. The association of antiphospholipid antibodies with severe preeclampsia.  Obstet Gynecol. 1989;  73 541-545
• 12 Salafia  C M, Cowchock  F S. Placental pathology and antiphospholipid antibodies: a descriptive study.  Am J Perinatol. 1997;  14 435-441
• 13 Funk  A, Rath  W. Early Doppler Sonography of the Uterine Arteries: Reference Values and Characteristics in Pregnancies Complicated by PIH and/or Placental Insufficiency.  Geburtshilfe Frauenheilkd. 1997;  57 479-485
• 14 Caruso  A, De Carolis  S, Ferrazzani  S, Valesini  G, Caforio  L, Mancuso  S. Pregnancy outcome in relation to uterine artery flow velocity waveforms and clinical characteristics in women with antiphospholipid syndrome.  Obstet Gynecol. 1993;  82 970-977
• 15 Harrington  K, Carpenter  R G, Goldfrad  C, Campbell  S. Transvaginal Doppler ultrasound of the uteroplacental circulation in the early prediction of pre-eclampsia and intrauterine growth retardation.  Br J Obstet Gynaecol. 1997;  104 674-681
• 16 Voigt  H J, Becker  V. Doppler flow measurements and histomorphology of the placental bed in uteroplacental insufficiency.  J Perinat Med. 1992;  20 139-147
• 17 Steel  S A, Pearce  J M, McParland  P, Chamberlain  G V P. Early doppler ultrasound screening in prediction of hypertensive disorders of pregnancy.  Lancet. 1990;  335 1548-1551
• 18 Thaler  I, Weiner  Z, Itskovitz  J. Systolic or diastolic notch in uterine artery blood flow velocity waveforms in hypertensive pregnant patients: relationship to outcome.  Obstet Gynecol. 1992;  80 277-282