Zusammenfassung
Fragestellung Ophthalmologische Komplikationen assoziiert mit einer Immunkomplex-vermittelten IgA-Nephropathie
umfassen Skleritis, Episkleritis, Keratoconjunktivitis sicca sowie anteriore Uveitiden.
Wir berichten über eine bisher unerkannte Assoziation dieser Immunkomplexkrankheit
mit retinalen Gefäßveränderungen.
Methoden 2 Fallberichte
Resultate Ein 31-jähriger und ein 44-jähriger Patient werden vorgestellt, bei welchen eine
akute Hämaturie und Epistaxis assoziiert mit Alterationen der Netzhautgefäße, Teleangiektasien,
Kapillarokklusionen mit Netzhautblutungen, einzelnen Neovaskularisationen sowie Makulaödem
mit markantem Visusverlust auftraten. Die Fluoreszenzangiographie zeigte nicht-perfundierte
Areale sowie einzelne kleine Abschnitte mit vaskulitischen Veränderungen der Netzhautgefäße.
Ein internmedizinischer Status zeigte normale Blutdruck- aber leicht erhöhte Kreatininwerte.
Immunologische Untersuchungen mit Antikörperbestimmung im Serum zeigten keine positiven
Resultate. In der Nierenbiopsie waren mesangiale Proliferationen mit diffusen IgA-Ablagerungen
vorhanden. Während einer Nachkontrolle unter Kortisontherapie über 2 Jahre erfolgte
eine Rückbildung der Veränderungen mit einer Normalisierung der Sehschärfe. Die Teleangiektasien
zeigten keine Progression.
Schlussfolgerung Diese beiden Fälle illustrieren, dass die IgA-Nephropathie mit einer retinalen Vaskulopathie
einhergehen kann, welche vermutlich durch die Ablagerung von IgA-Immunkomplexen in
den retinalen Gefäßen bedingt ist.
Aim Ophthalmological complications associated with Berger's IgA nephropathy comprise
scleritis, episcleritis, keratoconjunctivitis as well as anterior uveitis. We present
a new association of IgA nephropathy with a retinal vasculopathy.
Methods Presentation of two clinical cases.
Results Two patients presented with hematuria and epistaxis associated with a retinal vasculopathy
characterised by teleangiectasies, capillary occlusion with retinal hemorrhages, neovascularisations
and macular edema with decreased visual acuity. Fluorescein angiography showed zones
of non-perfusion as well as vasculitic changes. A general medical exam revealed a
normal arterial pressure but a slightly elevated creatinine. Immunological investigations
for the presence of antibodies showed no positive results. Renal biopsy demonstrated
mesangial proliferations with diffuse deposits of IgA. Over the course of a 2 year
follow-up some of the retinal changes regressed under treatment with cortisone and
visual acuity returned to normal. The teleangiectasies showed no progression.
Conclusion Berger's IgA nephropathy can be associated with a retinal vasculopathy which may
be due to local deposition of IgA immune complexes in the retinal vessels.
Schlüsselwörter
IgA-Nephropathie - Retinopathie - Teleangiektasien - Immunkomplexe
Key words
IgA nephropathy - retinopathy - teleangectasia
Literatur
1 Unterstützt durch den Schweizerischen Nationalfonds (TJW)
- 01
Berger J.
IgA glomerular deposits in renal disease.
Transplant Proc.
1969;
1
939-944
- 02
Clarkson A R, Woodroffe A J, Aarons I, Hiki Y, Hale G.
IgA nephropathy.
Ann Rev Med.
1987;
38
157
- 03
McCoy R C, Sakai H.
Cold-reacting antinuclear factor in sera from patients with IgA nephropathy.
J Lab Clin Med.
1979;
94
76-87
- 04
Lowance D C, Mullins J D, McPaul J JJ.
IgA-associated glomerulonephritis.
Int Rev Exp Pathol.
1977;
17
143-172
- 05
McCoy R C, Abramowsky C R, Tisher C C.
IgA nephropathy.
Am J Pathol.
1977;
76
123-144
- 06
Nomoto Y, Sakai H, Endoh M, Tomino Y.
Scleritis and IgA nephropathy.
Arch Int Med.
1980;
140
783
- 07
Bene M C, Hurault de Ligny B, Sirbat D, Faure G, Kessler M, Duheille J.
IgA nephropathy: dimeric IgA secreting cells are present in episcleral infiltrate.
Am J Clin Pathol.
1984;
82
608-611
- 08
Møller-Jensen J, Marthinsen L, Linne T.
Anterior uveitis in IgA nephropathy.
Am J Ophthalmol.
1989;
100
604-605
- 09
Pavlin C J, Easterbrook M, Harasiewicz K, Foster F S.
An ultrasound biomicroscopic analysis of angle-closure glaucoma secondary to ciliochoroidal
effusion in IgA nephropathy.
Am J Ophthalmol.
1993;
116
341-345
- 10
Paynter H F, Banks R A.
Evolution of IgA nephropathy into Henoch-Schoenlein purpura in an adult.
Clin Nephrol.
1998;
49
121-123
- 11
Tomino Y, Shirai T, Itoh T, et al.
Nephropathy with mesangial IgA deposits. Clinicopathologic study of 66 cases.
Rinsho Meneki.
1976;
8
1951-1064
- 12
Tomino Y, Nomoto Y, Endoh M, Sakai H.
Deposition of IgA-dominant immune-complexes in muscular vessels from patients with
IgA nephropathy.
Acta Pathol Jpn.
1981;
31
361-365
- 13
Baart de la Faille-Kuyper E H, Kater L, Kuijten R H, et al.
Occurence of vascular IgA deposits in clinically normal skin of patients with renal
disease.
Kidney Intern.
1976;
9
424-429