Bilaterales nekrobiotisches Xanthogranulom
der Lider mit Paraproteinämie: Fallbericht sowie
Literaturübersicht

Zusammenfassung

Hintergrund: Das hauptsächlich periorbital auftretende nekrobiotische Xanthogranulom ist eine seltene Erkrankung, die jedoch häufig mit einer Paraproteinämie und einer lymphoproliferativen Erkrankung assoziiert ist. Patient und Methode: Eine 49-jährige Patientin stellte sich mit bilateralen, gelblichen, subkutanen Augenlidtumoren an unserer Klinik vor, welche sich über ein Jahr entwickelt hatten. Zwei Jahre zuvor hatte sie eine Episkleritis. Zusätzlich entwickelte die Patienten im Laufe des Krankheitsprozesses ähnliche Veränderungen im Bereich des Stammes sowie der unteren Extremitäten. Die Veränderungen wurden biopsiert. Zusätzlich wurde die Literatur mit Hilfe der Medline-Datenbanken hinsichtlich ähnlicher Patientenberichte analysiert. Ergebnisse: Histologisch zeigte sich ein granulomatöser Entzündungsprozess mit Riesenzellen vom Touton- sowie Fremdkörper-Typ assoziiert mit nekrobiotischem Kollagen und Cholesterinspalten. Die internistische Untersuchung ergab das Vorliegen einer Paraproteinämie (IgG) sowie eine Hyperlipidämie. Die Patienten wurde mit einer niedrig dosierten Chemotherapie behandelt, was zu einer Befundverbesserung führte. In der Literatur wurden bisher ca. 75 Patienten mit einem nekrobiotischen Xanthogranulom mit assoziierter Paraproteinämie beschrieben. Das Durchschnittsalter dieser Patienten betrug 53 Jahren. Schlussfolgerung: Die klinischen sowie histologischen Befunde bei unserem Patienten sind charakteristisch für das nekrobiotische Xanthogranulom. Die Behandlung sollte mit einer niedrig dosierte Chemotherapie eventuell kombiniert mit einer Bestrahlung erfolgen. Die Mortalität ist aufgrund der Grunderkrankung hoch.

Abstract

Background: Necrobiotic xanthogranuloma is a rare disorder which predominantly affects the periorbital region and is frequently associated with paraproteinemia and lymphoproliferative diseases. Patient and methods: A 49-year old woman presented with bilateral, yellowish, subcutaneous lesions involving all four eyelids. These lesions have developed over the last year. Additionally, similar skin lesions developed on the trunk and the lower extremities. Two years ago, the patient had a bilateral episcleritis. An incisional biopsy was taken form the lesion. In addition, we reviewed the literature concerning similar cases. Results: Histologic examination revealed a granulomatous process consisting of histiocytes, foamy cells, multinucleated giant cells (touton- and foreign body-type) and associated with necrobiotic collagen and cholesterol clefts. General examination revealed the presence of a paraproteinemia of the IgG-typ associated with a hyperlipidemia. The patient was treated with a low dose chemotherapy which resulted in improvement of signs and symptoms. We could identify in the literature 75 similar cases. The mean age of those patients was 53 years. Conclusion: The clinical and histologic findings in our patient were typical for a necrobiotic xanthogranuloma with associated paraproteinemia. The most favorable treatment response has been reported with low doses of systemic administered chemotherapeutic agents in combination with radiation therapy; however, the mortality due to underlying diseases is high.

Schlüsselwörter

Hyperlipidämie - nekrobiotisches Xanthogranulom - Paraproteinämie - Touton - Xanthome

Key words

Hyperlipidemia - necrobiotic xanthogranuloma - paraproteinemia - touton - xanthoma

Literatur

• 1 Alexanian R. Treatment of multiple myeloma.  Acta Haematologica. 1980;  63 237-240
• 2 Alexanian R, Salmon S, Bonnet J, Gehan E, Haut A, Weick J. Combination therapy for multiple myeloma.  Cancer. 1977;  40 2765-2771
• 3 Barzilai A, Trau H, Shpiro D, Yorav S. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia.  Cutis. 1996;  57 320-322
• 4 Bowling G B, Wilson J E. Atypical (annular) necrobiosis lipoidica of the face and scalp.  Dermatologica. 1967;  135 11-17
• 5 Bullock J D, Bartley G B, Campbell R J, Yanes B, Connelly P J, Funkhouser J W. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. Case report and a pathogenetic theory.  Ophthalmology. 1986;  93 1233-1236
• 6 Bullock J D, Bartley G B, Campbell R J, Yanes B, Connelly P J, Funkhouser J W. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia: case report and a pathogenetic theory.  Trans Am Ophthalmol Soc. 1986;  84 342-354
• 7 Char D H, LeBoit P E, Ljung B M, Wara W. Radiation therapy for ocular necrobiotic xanthogranuloma [letter].  Arch Ophthalmol. 1987;  105 174-175
• 8 Codere F, Lee R D, Anderson R L. Necrobiotic xanthogranuloma of the eyelid.  Arch Ophthalmol. 1983;  101 60-63
• 9 Cornblath W T, Dotan S A, Trobe J D, Headington J T. Varied clinical spectrum of necrobiotic xanthogranuloma.  Ophthalmology. 1992;  99 103-107
• 10 De la Torre C, Losada A, Cruces M J. Necrobiosis lipoidica: a case with prominent cholesterol clefting and transepithelial elimination.  Am J Dermatopathol. 1999;  21 575-577
• 11 Dupre A, Viraben R. Necrobiotic xanthogranuloma: a case without paraproteinemia but with transepithelial elimination.  J Cutan Pathol. 1988;  15 116-119
• 12 Finan M C, Winkelmann R K. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. A review of 22 cases.  Medicine Baltimore. 1986;  65 376-388
• 13 Finan M C, Winkelmann R K. Histopathology of necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia.  J Cutan Pathol. 1987;  14 92-99
• 14 Fortson J S, Schroeter A L. Necrobiotic xanthogranuloma with IgA paraproteinemia and extracutaneous involvement.  Am J Dermatopathol. 1990;  12 579-584
• 15 Furner B B, Stevens C S. Diffuse, ulcerating plaques and nodules. Necrobiotic xanthogranuloma (NXG) with paraproteinemia.  Arch Dermatol. 1989;  125 287-288 290
• 16 Hafner O, Witte T, Schmidt R E, Vakilzadeh F. Necrobiotic xanthogranuloma in IgG kappa plasmacytoma and Quincke edema.  Hautarzt. 1994;  45 339-343
• 17 Hauser C, Schifferli J, Saurat J H. Complement consumption in a patient with necrobiotic xanthogranuloma and paraproteinemia.  J Am Acad Dermatol. 1991;  24 908-911
• 18 Hohenleutner S, Hohenleutner U, Stolz W, Landthaler M. Necrobiotic xanthogranuloma with eye involvement. Overview and case report.  Hautarzt. 1995;  46 330-334
• 19 Holden C A, Winkelmann R K, Wilson Jones E. Necrobiotic xanthogranuloma: a report of four cases.  Br J Dermatol. 1986;  114 241-250
• 20 Hunter L, Burry A F. Necrobiotic xanthogranuloma: a systemic disease with paraproteinemia.  Pathology. 1985;  17 533-536
• 21 Jakobiec F A, Mills M D, Hidayat A A,. et al . Periocular xanthogranulomas associated with severe adult-onset asthma.  Trans Am Ophthalmol Soc. 1993;  91 99-125
• 22 Johnston K A, Grimwood R E, Meffert J J, Deering K C. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia: an evolving presentation.  Cutis. 1997;  59 333-336
• 23 Kocsard E. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia.  G Ital Dermatol Venereol. 1983;  118 219-222
• 24 Kossard S, Winkelmann R K. Necrobiotic xanthogranuloma.  Australas J Dermatol. 1980;  21 85-88
• 25 Kossard S, Winkelmann R K. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia.  J Am Acad Dermatol. 1980;  3 257-270
• 26 Lebey P B, Determer I, Bazex J, el Sayed F, Marguery M C. Periorbital papules and nodules. Necrobiotic xanthogranuloma.  Arch Dermatol. 1997;  133 99-102
• 27 Luck J, Layton A, Noble B A. Necrobiotic xanthogranuloma with orbital involvement.  J R Soc Med. 1992;  85 357-358
• 28 Macfarlane A W, Verbov J L. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinaemia.  Br J Dermatol. 1985;  113 339-343
• 29 Matsura F, Yamashita S, Hirano K ,. et al . Activation of monocytes in vivo causes intracellular accumulation of lipoprotein-derived lipids and marked hypocholesterolemia - a possible pathogenesis of necrobiotic xanthogranuloma.  Atherosclerosis. 1999;  142 355-365
• 30 McGregor J M, Miller J, Smith N P, Hay R J. Necrobiotic xanthogranuloma without periorbital lesions.  J Am Acad Dermatol. 1993;  29 466-469
• 31 Mehregan D A, Winkelmann R K. Necrobiotic xanthogranuloma [published erratum appears in Arch Dermatol 1992 May; 128 (5): 632].  Arch Dermatol. 1992;  128 94-100
• 32 Nestle F O, Hofbauer G, Burg G. Necrobiotic xanthogranuloma with monoclonal gammopathy of the IgG lambda type.  Dermatology. 1999;  198 434-435
• 33 Nishimura M, Takano Nishimura Y, Yano I, Hayashi N, Toshitani S. Necrobiotic xanthogranuloma in a human T-lymphotropic virus type 1 carrier.  J Am Acad Dermatol. 1992;  27 886-889
• 34 Novak P M, Robbins T O, Winkelmann R K. Necrobiotic xanthogranuloma with myocardial lesions and nodular transformation of the liver.  Hum Pathol. 1992;  23 195-196
• 35 Pfennigsdorf S, Lieb W E. Papulöse Xanthome des Augenlids.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1997;  210 113-115
• 36 Plotnick H, Taniguchi Y, Hashimoto K, Negendank W, Tranchida L. Periorbital necrobiotic xanthogranuloma and stage I multiple myeloma. Ultrastructure and response to pulsed dexamethasone documented by magnetic resonance imaging.  J Am Acad Dermatol. 1991;  25 373-377
• 37 Poiares Baptista A, Goncalo S, Figueiredo A. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia.  Ann Dermatol Venereol. 1988;  115 1147-1148
• 38 Randell P L, Heenan P J. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinaemia.  Australas J Dermatol. 1999;  40 114-115
• 39 Rappersberger K, Wrba F, Heinz R, Zonzits E, Honigsmann H. Necrobiotic xanthogranuloma in paraproteinemia.  Hautarzt. 1989;  40 358-363
• 40 Reeder C B, Connolly S M, Winkelmann R K. The evolution of Hodgkin’s disease and necrobiotic xanthogranuloma syndrome.  Mayo Clin Proc. 1991;  66 1222-1224
• 41 Robertson D M, Winkelmann R K. Ophthalmic features of necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia.  Am J Ophthalmol. 1984;  97 173-183
• 42 Rowden G, Connelly E M, Winkelmann R K. Cutaneous histiocytosis X The presence of S-100 protein and its use in diagnosis.  Arch Dermatol. 1983;  119 553-559
• 43 Scupham R K, Fretzin D F. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia.  Arch Pathol Lab Med. 1989;  113 1389-1391
• 44 Smolle J, Rieger E, Hodl S, Kerl H. Skin symptoms in extracutaneous lymphomas, leukemias and plasmacytomas.  Ther Umsch. 1995;  52 251-256
• 45 Spraul C W, Grossniklaus H E, Lang G K. Bilaterales adultes periokuläres Xanthogranulom.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1997;  211 342-344
• 46 Spraul C W, Lang G E, Lang G K. Juveniles Xanthogranulom am korneoskleralen Limbus: Bericht über einen Patienten sowie Literaturübersicht.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1995;  206 467-473
• 47 Spraul C W, Wojno T, Grossniklaus H E. Bilateral periocular actinic granuloma in a patient with renal failure: a clinicopathologic study.  Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1998;  236 646-651
• 48 Tucker N A, Discepola M J, Blanco G, Burnier M N. Necrobiotic xanthogranuloma without dermatologic involvement.  Can J Ophthalmol. 1997;  32 396-399
• 49 Ugurlu S, Bartley G B, Gibson L E. Necrobiotic xanthogranuloma: long-term outcome of ocular and systemic involvement.  Am J Ophthalmol. 2000;  129 651-657
• 50 Umbert I, Winkelmann R K. Necrobiotic xanthogranuloma with cardiac involvement.  Br J Dermatol. 1995;  133 438-443
• 51 Valentine E A, Friedman H D, Zamkoff K W, Streeten B W. Necrobiotic xanthogranuloma with IgA multiple myeloma: a case report and literature review.  Am J Hematol. 1990;  35 283-285
• 52 Venencie P Y, Doukan S, Vieillefond A ,. et al . Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia.  Ann Dermatol Venereol. 1992;  119 825-827
• 53 Venencie P Y, Le Bras P, Toan N D, Tchernia G, Delfraissy J F. Recombinant interferon alfa-2b treatment of necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia.  J Am Acad Dermatol. 1995;  32 666-667
• 54 Venencie P Y, Puissant A, Verola O ,. et al . Necrobiotic xanthogranuloma with myeloma A case report.  Cancer. 1987;  59 588-592
• 55 Venencie P Y, Verola O, Puissant A. Necrobiotic xanthogranuloma.  Ann Dermatol Venereol. 1988;  115 1297-1299
• 56 Winkelmann R K, Dahl P R, Perniciaro C, Dahl P M. Asteroid bodies and other cytoplasmic inclusions in necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia [published erratum appears in J Am Acad Dermatol 1999 Jan; 40 (1): 133].  J Am Acad Dermatol. 1998;  38 967-970
• 57 Winkelmann R K, Litzow M R, Umbert I J, Lie J T. Giant cell granulomatous pulmonary and myocardial lesions in necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia.  Mayo Clin Proc. 1997;  72 1028-1033