Prognostische Wertigkeit der hepatobiliären Funktionsszintigraphie in Diagnostik und Nachsorge der Gallengangsatresie

Zusammenfassung.

Ziel der Studie war es, die diagnostische Wertigkeit und die prognostische Aussagekraft der hepatobiliären Funktionsszintigraphie (HB-FS) in der Primärdiagnostik der Gallengangsatresie (GG-Atresie) und bei postoperativen Kontrollen nach Portoenterostomie (Kasai-OP) zu überprüfen. Methoden: 20 Neugeborene (Alter: 3-119 d) mit klinischem V.a. eine GG-Atresie und 6 Kinder nach Kasai-OP erhielten eine HB-FS mit Tc-99m-DEIDA. Bei szintigraphisch fehlendem Nachweis einer intestinalen Ausscheidung wurde ergänzend visuell und semiquantitativ anhand des Leber/Herzquotienten (5 min p. i.) die hepatozelluläre Extraktion (HE) bestimmt. Der postoperative Nachbeobachtungszeitraum der insgesamt 8 Kinder mit einer GG-Atresie betrug 5 - 34 Monate (Median: 22 Monate). Ergebnisse: In der Primärdiagnostik zeigten 10/20 Pat. keinen biliären Abfluß. Von diesen 10 Kindern hatten 6 eine GG-Atresie, 3 eine intrahepatische GG-Hypoplasie und 1 Kind ein Syndrom der eingedickten Galle. Keines der 4 Kinder ohne GG-Atresie wies eine gute HE auf (L/H-Quotient: 1.1 - 1.6). Vier der 6 Kinder mit GG-Atresie hatten dagegen eine gute HE (L/H-Quotient: 2.4 - 5.6). Sämtliche Kinder mit GG-Atresie, die prä- oder unmittelbar postoperativ eine schlechte HE aufwiesen, wurden im Follow-up transplantationspflichtig (n = 4). Beide Kinder mit gutem postoperativen Erfolg hatten primär eine gute HE und zeigten im postoperativen Scan einen raschen und deutlichen Galleabfluß in das Intestinum. Schlußfolgerung: Die Leberfunktionsszintigraphie erlaubt den sicheren Ausschluß einer GG-Atresie. Bei fehlender intestinaler Ausscheidung und guter HE ist das Vorliegen einer GG-Atresie sehr wahrscheinlich. Eine verminderte HE liefert bei Vorliegen einer GG-Atresie wertvolle zusätzliche Informationen hinsichtlich der Prognose nach Kasai-OP. Postoperativ ermöglicht die Leberfunktionsszintigraphie eine Objektivierung der wiederhergestellten Galleabflußverhältnisse.

Aim: To investigate the prognostic relevance of hepatobiliary scintigraphy (HBS) in newborns suffering from biliary atresia (BA) for establishing the primary diagnosis and in the postoperative follow-up after portoenterostomy (Kasai). Methods: Twenty newborns with direct hyperbilirubinemia and 6 children after operative treatment of BA (Kasai) underwent HBS with Tc-99m-DEIDA. In patients without intestinal drainage, hepatocellular extraction was estimated visually and calculated semiquantitatively by means of liver/heart-ratio 5 min p. i. Results: 10/20 patients with hyperbilirubinemia did not display biliary drainage; 6 had BA, 3 intrahepatic hypoplasia, and one showed a bile plug syndrom. 4/6 with BA but none of the 4 children with diagnoses other than BA presented with a good extraction. All of the 4 children with BA, who had either pre- or postoperatively a bad extraction, needed liver transplantation due to liver failure. Both of the two newborns with BA and favourable outcome after Kasai had a good extraction in the preoperative HBS and demonstrated good intestinal drainage in the postoperative scan. Conclusion: HBS rules out BA with high accuracy by demonstrating drainage of bile into the intestine. In newborns without drainage a good extraction favours the diagnosis of BA. In newborns with BA a bad extraction seems to indicate a poor postoperative prognosis after Kasai operation. HBS might therefore help to select those children who will not benefit from portoenterostomy. Postoperatively, HBS can easily and quickly confirm the successful hepatobiliary anastomosis by demonstrating biliary drainage into the intestine.

Schlüsselwörter:

Leberfunktionsszintigraphie - Gallengangsatresie - Hyperbilirubinämie - Portoenterostomie

Key words:

Hepatobiliary scintigraphy - biliary atresia - hyperbilirubinemia - portoenterostomy

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