Immunhistochemischer Nachweis von humoralen Auto-Antikörpern bei Patienten mit einer Hörminderung auf dem letzthörenden Ohr[1]

Zusammenfassung

Hintergrund: Für eine Hörminderung auf dem letzthörenden Ohr nach vorangegangener Ertaubung des ersten Ohres wird in Anlehnung an die sympathische Ophthalmie eine autoimmunologische Ursache angenommen. Bei dieser sogenannten sympathischen Kochleolabyrinthitis wird postuliert, dass durch die Freisetzung sequestrierter Proteine im Innenohr, z. B. nach laterobasaler Fraktur, ein Autoimmunmechanismus in Gang gesetzt wird, der dann in der Folgezeit auch das intakte letzthörende lnnenohr befällt. Trotz tierexperimenteller Modelle gelangen der direkte Nachweis und die genaue Lokalisation der immunologisch attackierten Strukturen beim Menschen bisher nicht. Weiterhin ist noch ungeklärt, ob hierfür die humorale oder zelluläre Autoimmunität verantwortlich ist. Methode und Patienten: Von 15 Patienten mit einer traumatisch oder postentzündlich bedingten einseitigen Taubheit und einer langsam progredienten Innenohrschwerhörigkeit oder einem Hörsturz auf dem letzthörenden Ohr wurde Serum gewonnen. Entparaffinierte Felsenbeinschnitte der Ratte wurden mit diesen Seren inkubiert und immunhistochemisch aufgearbeitet. Ergebnisse: Bei 14 von 15 Patienten konnte ein spezifisches, aber heterogenes Bindungsmuster im Labyrinth nachgewiesen werden. Schlußfolgerungen: Die immunhistochemischen Befunde deuten auf Autoantikörper gegen lnnenohrgewebe im Serum der untersuchten Patienten hin, die möglicherweise die Ursache der vorliegenden Hörstörung sind. Basierend auf diesen Ergebnissen, sollte bei Patienten mit einer Hörminderung auf dem letzthörenden Ohr ein immunsuppressiver Therapieversuch mit Kortikosteroiden erwogen werden.

Schlüsselwörter:

Autoimmunerkrankung #Sensorineuraler Hörverlust # Sympathische Kochleolabyrinthitis # lmmunhistochemie

Background: An autoimmune etiology similar to the sympathetic ophthalmia has been discussed for sensorineural hearing loss on the last hearing ear following deafness in the first ear. In sympathetic cochleolabyrinthitis inner ear proteins are thought to be released after laterobasal fracture, which may induce an autoimmune process in the last hearing ear. Animal models have failed to clearly demonstrate the location of the target in the labyrinth, attacked by immunologic processes. Furthermore, it is unclear whether the humoral or cellular pathway is initiating this process. Methods and Patients: Serum was acquired from 15 patients with traumatic or postinflammatory unilateral deafness and slowly progressive or sudden sensorineural hearing loss on the last hearing ear. Deparaffinized sections of rat temporal bones were incubated with patient serum and subjected to immunohistochemical examination. Results: A specific but heterogenous binding pattern of the labyrinth was found in 14 of 15 patients. Conclusion: Our results indicate different autoantibodies in the patient serum, which may be the cause of the hearing loss. Therefore, in patients with sensorineural hearing loss on the last hearing ear, we recommend a therapeutic trial with corticosteroids.

Key words:

Autoimmune inner ear disease - Sensorineural hearing loss - Sympathetic cochleolabyrinthitis - Immuno-histochemistry

1 Vorgetragen auf der 82. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohren-Ärzte, Regensburg 25. - 26. 9. 1998.

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1 Vorgetragen auf der 82. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohren-Ärzte, Regensburg 25. - 26. 9. 1998.