Steroide zur Prophylaxe der Purpura Schönlein Henoch Nephropathie?

Zusammenfassung:

Die Notwendigkeit der umstrittenen generellen Steroidprophylaxe der Nephropathie bei allen Kindern mit Purpura Schönlein Henoch (PSH) wird anhand Häufigkeit, Risikofaktoren und Prognose der Nierenbeteiligung analysiert. Die Krankengeschichten aller 171 Patienten (Median 6 Jahre) mit PSH wurden evaluiert, welche zwischen dem 1. 1. 1987 und 30. 6. 1997 in unserer Klinik betreut wurden. Bei allen Kindern mit einer Ausnahme konnte eine Verlaufsbeobachtung über mindestens 1,5 Jahre durchgeführt werden. Die häufigsten Manifestationsorte der PSH waren neben der Haut (100 %) die Gelenke (64 %) und der Gastrointestinaltrakt (58 %), während eine Nephropathie nur bei 29 % der Kinder auftrat. Die Nierenbeteiligung der Kinder war mit Ausnahme eines 12-jährigen Mädchens immer selbstlimitierend. Bei Säuglingen und Kleinkindern trat eine Nephropathie (16 %) signifikant seltener auf. Bei einer frühzeitigen einwöchigen Therapie mit Prednison aufgrund von starken Bauchschmerzen und gastrointestinalen Blutungen wurden signifikant weniger Nierenbeteiligungen (7 %) beobachtet. Im Säuglings- und Kleinkindesalter gingen einer Nierenbeteiligung immer Bauchschmerzen voraus.

Schlussfolgerung: Eine generelle Prophylaxe der Nephropathie aller Kinder mit PSH war in unserem Kollektiv nicht erforderlich. Insbesondere im Kleinkindesalter, dem häufigsten Manifestationsalter, und im Säuglingsalter trat eine Nierenbeteiligung selten auf und heilte immer komplikationslos ab.

The necessity of the controversially discussed general steroid prophylaxis in Henoch-Schönlein Purpura (HSP) was analysed based on frequency, risk factors and prognosis of renal involvement. Case histories and follow up of at least 1.5 years were evaluated in all 171 patients (median age 6 years) in our institution suffering from HSP between 1. 1. 1987 and 30. 6. 1997. HSP was frequently manifest with an involvement of joints (64 %) and gastrointestinal tract (58 %). Renal involvement occured in only 29% of the childeren. Excepted one girl (age 12 year), all children with renal disease completely recovered. Renal involvement was significantly rarer in young children (16 %) and after one week therapy with prednisone (7 %). In young children, renal involvement always followed abdominal pain.

Conclusion: In our collective, a general preventing of renal disease in HSP was unnecessary. Especially in young children, the most common manifestation age, renal involvement rarely occured and had always a good prognosis.

Schlüsselwörter:

Purpura Schönlein Henoch - Steroide - Prophylaxe - Nephropathie

Key words:

Henoch-Schönlein purpura - steroids - preven-tion - nephropathy

Literatur

• 01 Allen  D M, Diamond  L K, Howell  D A. Anaphylactoid purpura in children (Henoch-Schönlein syndrome).  Am J Dis Child. 1960;  99 147-168
• 02 Al-Sheyyab  M, El-Shanti  H, Ajlouni  S, Sawalha  D, Daoud  A. The clinical spectrum of Henoch-Schonlein purpura in infants and young children.  Eur J Pediatr. 1995;  154 969-972
• 03 Asano  T, Nachi  T, Maruyama  K, Morita  T, Murakami  M, Yamaoto  M. Changes in the duration of urinary abnormality of purpura nephritis over the past 5 years.  Acta Paeditr Jpn. 1998;  40 236-238
• 04 Balmelli  C, Laux-End  R, Di Rocco  D, Carvajal-Busslinger  M, Bianchetti  M. Purpura Schönlein Henoch: Verlauf bei 139 Kindern.  Schweiz Med Wochenschr. 1996;  126 293-298
• 05 Buchanec  J, Balanda  V, Belakova  S, Minarik  M, Zibolen  M. Incidence of renal complications in Schönlein-Henoch purpura syndrome in dependence of early administration of steroids.  Int J Nephrol. 1988;  20 409-412
• 06 Coppo  R, Mazzuco  G, Cagnoli  L, Lipo  A, Schena  F. Long-term prognosis of Henoch-Schönlein nephritis in adults and children.  Nephrol Dial Transplant. 1997;  12 2277-2283
• 07 Fischer  P, Hagge  W, Hecker  W. Purpura Schönlein Henoch.  Monatsschrift Kinderheilkunde. 1990;  138 128-134
• 08 Goldstein  A, White  R, Akuse  R, Chantler  C. Long-term-follow-up of childhood Henoch Schönlein nephritis.  Lancet. 1992;  339 280-282
• 09 Kaku  Y, Nohara  K, Honda  S. Renal involvement in Henoch-Schonlein purpura: a multivariate analysis of prognostic factors.  Kidney Int. 1998;  53 (6) 1755-1759
• 10 Koskimies  O, Sevgi  M, Rapola  J, Vilska  J. Henoch-Schönlein nephritis: Long-term prognosis of unselected patients.  Arch Dis Child. 1981;  56 482-484
• 11 Meadow  S R. The prognosis of Henoch Schönlein nephritis.  Clin Nephrol. 1978;  9 87-90
• 12 Mills  J A, Michel  B A, Block  D A, Calabrese  L H, Hunder  G O. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schonlein purpura.  Arth Rheum. 1990;  33 1114-1121
• 13 Mollica  F, Volti  S, Garozzo  R, Russo  O. Effectiveness of early prednisolone treatment in preventing the development of nephropathy in anaphylactoid purpura.  Eur J Pediatr. 1992;  151 140-144
• 14 Nielsen  H E. Epidemiology of Schönlein-Henoch purpura.  Acta Paediatr Scand. 1988;  77 125-131
• 15 Robson  W, Leung  A. Henoch-Schönlein Purpura.  Adv Pediatr. 1994;  41 163-194
• 16 Rosenblum  N D, Winter  H S. Steroid effects on the course of abdominal pain in children with HSP.  Pediatr. 1987;  79 1018-1021
• 17 Rosner  B, Prineas  R, Loggie  J, Daniels  S. Blood pressure normograms for children and adolescents, by height, sex, and age, in the United States.  J Pediatr. 1993;  123(6) 871-886
• 18 Saulsbury  F T. Corticosteroid therapy does not prevent nephritis in Henoch-Schonlein purpura.  Pediatr Nephrol. 1993;  7 69-71
• 19 Stewart  M, Savage  J M, Bell  B, McCord  B. Long term renal prognosis of Henoch-Schönlein Purpura in an unselected childhood population.  Eur J Pediatr. 1988;  147 113-115
• 20 Szer  I S. Henoch-Schonlein purpura: when and how to treat.  J Rheumatol. 1996;  23 1661-1665
• 21 Tizard  B J. Henoch-Schönlein purpura.  Arch Dis Child. 1999;  80 380-383
• 22 Witt  I, Trendelenburg  C. Gemeinsame Studie zur Erstellung von Richtwerten für klinisch-chemische Kenngrößen im Kindesalter.  J Clin Chem Clin Biochem. 1982;  20 23