Das adulte T-Zell Lymphom/Leukämie - eine in Europa sehr seltene Erkrankung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 45-jährigen, von der Karibikinsel Grenada stammendem Mann traten, beginnend am Abdomen, hautfarbene, juckende Papeln auf. Innerhalb von 2 Jahren kam es zu einer Generalisation der Hautveränderungen, die als atopisches Ekzem, subakut kutaner Lupus erythematodes und polymorphe Lichtdermatose interpretiert wurden. Am gesamten Integument fanden sich hautfarbene Papeln. Es bestand eine ausgeprägte Sebostase. Die supraklavikulären, axillären und inguinalen Lymphknoten waren vergrößert tastbar.

Untersuchungen: Klinisch-chemisch fanden sich im Differentialblutbild eine Lymphozytose mit 58 %, eine Erhöhung der LDH (322 U/l) und der γGT (133 U/l). Histologisch zeigte sich ein sub-epidermal lokalisiertes bandartiges lymphohistiozytäres Infiltrat mit atypischen Kernformen. Im peripheren Blut wiesen einzelne Lymphozyten atypische Kernformen auf. Die virologische Dia-gnostik ergab im ELISA- Suchtest einen positiven Nachweis für das humane T-Zell lymphotrope Virus (HTLV-I/II). Mittels einer Analyse mit der Polymerasekettenreaktion konnte ein spezifischer Genomnachweis erbracht werden.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund der Diagnose eines adulten T-Zell Lymphoms/Leukämie wurde eine Behandlung mit Interferon α2b und Zidovudin initiiert. Hierunter kam es zur völligen Abheilung der Hautveränderungen, sowie zu einer deutlichen Abnahme der bei der ersten Vorstellung aufgefallenen generalisierten Lymphadenopathie. In Folge eines ausgeprägten Gewichtsverlustes (12 kg) musste die Interferontherapie abgebrochen werden. Nach 2 Wochen kam es zu einer deutlichen Verschlechterung des Hautbefundes mit Auftreten von Papeln und Plaques, sowie zu einer generalisierten Lymphadenopathie, sodass eine Chemotherapie nach dem CHOP-Schema begonnen wurde. Kurze Zeit später verstarb der Patient unter dem Bild einer akuten lymphatischen Leukämie.

Folgerungen: Das adulte T-Zell Lymphom/Leukämie ist eine in Europa sehr seltene Erkrankung und wird aus diesem Grund häufig, wie bei unserem Patienten, erst nach längerer Krankheitsdauer diagnostiziert. Insbesondere bei Patienten, die unklare Hautveränderungen haben und aus Endemiegebieten wie der Karibik und Südwestjapan stammen, sollte an diese mit dem Retrovirus HTLV-I assoziierte Erkrankung gedacht werden.

Adult T-cell lymphoma/leukemia

History and clinical findings: A 45-year-old man was admitted with generalized itchy papules. He was originally from the Carribean island of Grenada. The disease had started two years before and was diagnosed as lupus erythematosus, polymorphic light eruption and atopic eczema. Physical examination showed skin-colored papules all over the integument, sebostasis and enlarged supraclavicular and inguinal lymph nodes.

Investigations: Lymphocyte count was elevated with 58 % as well as LDH (322 U/l) and γGT (133 U/l). In a blood smear characteristic pleomorphic lymphoid cells (flower cells) could be obtained. Histopathologic evaluation demonstrated a subepidermally located infiltrate of pleomorphic lymphocytes with epidermal involvement. HTLV-I/II serology (ELISA-screening test) was positive. Polymerase chain reaction analysis revealed HTLV-specific sequences.

Diagnosis, treatment and course: Diagnosis of adult T-cell lymphoma/leukemia was obtained. Treatment consisted of interferon α2b and zidovudine which resulted in a rapid response. However, as a result of an increased loss of weight (12 kg) this therapy was stopped. Two weeks later generalized lymphadenopathy and disseminated skin lesions were observed. Chemotherapy (CHOP-scheme) was initiated. The patient deceased with signs of an acute leukemia after a short period.

Conclusions: Adult T-cell lymphoma/leukemia is a rare disease in Europe. However, in patients with skin rashes, and lymphadenopathy, which are originally from HTLV-I endemic areas, adult T-cell lymphoma/leukemia should be considered.

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