Anal Canal Duplication in Infants and Children - A Series of 6 Cases

Summary

The authors present a series of six anal canal duplications (ACD), duplications of the alimentary tract located along the posterior side of the anal canal, with a perineal opening just behind the anus. Five asymptomatic duplications were diagnosed before the age of one year, by simple perineal inspection. A twelve-year-old girl presented with perineal and anal pains and diarrhoea. Fistulography revealed a tubular structure in five cases and a cystic structure in one case, behind the normal anal canal, in one case communicating with it. A presacral sacrococcygeal teratoma was found in two children and in one case it was visualised by preoperative US in an infant with a lumbosacral myelomeningocele. Surgical excision was performed by a perineal approach in 5 cases, by a combined sacral and perineal approach in the last case, because of the associated teratoma. Non-invasive preoperative investigations, consisting of a pelvic X-ray, US examination, barium enema and fistulography, are sufficient in most cases; MRI is reserved for special indications. Surgical treatment restores a normal perineal aspect, without sequelae, and avoids complications like those described in other types of digestive duplications: infection, ulceration, bleeding, malignant changes during later adult life. Associated anomalies are frequently described in the literature, especially presacral tumours (16 %) and anorectal malformations (21 %); they can influence the management, the surgical approach and the functional prognosis.

Résumé

Nous présentons une série de 6 duplications du canal anal, duplications digestives situées le long de la face postérieure du canal anal et s'abouchant au périnée en arrière de l'anus. Ces duplications ont été diagnostiquées chez cinq filles et 1 garçon, avant l'âge de 1 an dans 5 cas, par la simple inspection périnéale, car asymptomatiques 5; une enfant de 12 ans a consulté pour des douleurs anales et périnéales avec diarrhées. L'opacification a révélé une structure tubulaire dans 5 cas et sphérique dans 1 cas, en arrière du canal anal normal, communicant avec lui dans un seul cas. Pour deux enfants, un tératome sacrococcygien (TSC), de type IV de Altmann, était associé, dont un visualisé en pré-opératoire par une échographie périnéale chez un nourrisson aux antécédents de myéloméningocèle lombosacrée. L'exérèse chirurgicale a été menée par voie périnéale dans 5 cas, par voie combinée, périnéale et sacrée, dans le dernier cas associé à un TSC pour permettre le traitement concomitant de cette tumeur. Un bilan radiologique non-invasif, comportant une radiographie standard du sacrum, une échographie abdomino-pelvienne et périnéale et une opacification de la duplication est suffisant dans la plupart des cas, permettant de réserver l'IRM à certaines indications. Le traitement chirurgical restitue un aspect périnéal normal et évite les complications décrites dans les duplications digestives (infection, ulcération, hémorragie et dégénérescence à l'âge adulte). Les anomalies loco-régionales sont fréquentes dans la littérature (tumeur présacrée: 16 %, malformation anorectale: 21 %, dysgénésie lombosacrée: 21 %) et elles peuvent modifier la prise en charge thérapeutique (voie d'abord chirurgical) et le pronostic fonctionnel.

Resumen

Los autores presentan una serie de 6 duplicaciones del canal anal (DCA) localizadas en la parte posterior de dicho canal con un orificio perineal situado detrás del ano. Cinco duplicaciones eran asintomáticas y se diagnosticaron antes de la edad de un año por simple inspección perineal. Una niña de 12 años presentó dolor perineal y anal y diarrea. La fistulografía reveló una estructura tubular en cinco casos y una estructura quística en uno tras el canal anal normal con el que comunicaba en uno de los casos. Se encontró un teratoma sacrocoxígeo presacro en 2 niños y en uno se visualizó por ultrasonografía preoperatoria un mielomeningocele lumbosacro. Se realizó la extirpación quirúrgica por un abordaje perineal en cinco casos y por un abordaje sacroperineal combinado en el último a causa del teratoma asociado. Las investigaciones preoperatorias no invasivas consistentes en radiografía pélvica, ultrasonografía, enema de bario y fistulografía son suficientes en la mayoría de los casos. La RNM se reserva para indicaciones especiales. El tratamiento quirúrgico restablece el aspecto perineal normal sin secuelas y evita las complicaciones como las descritas en otros tipos de duplicaciones digestivas: infección, ulceración, hemorragia, malignización en la edad adulta. Se describen anomalías asociadas frecuentemente en la literatura especialmente tumores presacros (16 %) y malformaciones ano-rectales (21 %). Estas pueden influenciar el tratamiento, el abordaje quirúrgico y el pronóstico funcional.

Zusammenfassung

Es werden 6 Fälle mit einer Duplikatur des Analkanales vorgestellt, 5 Mädchen und 1 Knabe. Bei dieser Fehlbildung handelt es sich um eine Doppelung der Hinterwand des Analkanales mit Mündung im Bereiche des Perineums dorsal der Afteröffnung. 5 Patienten waren jünger als 12 Monate, und die Diagnose konnte bereits durch die klinische Untersuchung gestellt werden. Ein Mädchen wurde allerdings erst im Alter von 12 Jahren wegen Durchfall und perianalen Schmerzen überwiesen. Die Kontrastmitteldarstellung zeigte in 5 Fällen eine tubuläre und in einem Fall eine sphärische Duplikatur dorsal des normalen Analkanales. Bei einem Patienten bestand eine Verbindung zum Analkanal. Bei zwei Kindern konnte darüber hinaus ein assoziiertes präsakrales sakro-kokzygeales Teratom diagnostiziert werden, wobei bei einem Patienten eine lumbale Myelomeningozele im Säuglingsalter bereits operiert worden war. Fünf Patienten konnten von perineal aus, das Kind mit dem Teratom von sakro-kokzygeal aus operiert werden. Schlussfolgerung: Duplikaturen des Analkanales sind sehr selten. Diagnostisch gibt bereits die Klinik Hinweise. Nicht invasive bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen des Sakrums, die abdomino-perineale Sonographie, Kontrastmitteluntersuchung des Analkanales und der Duplikatur sind weitere wichtige Maßnahmen. Ein MRT ist nur in Ausnahmefällen notwendig. Therapeutisch genügt in den meisten Fällen der perineale Zugang, gelegentlich ist eine sakrale Erweiterung notwendig. Sorgfältig muss auf assoziierte Begleitfehlbildungen wie präsakrale Tumoren (16 %), anorektrale Fehlbildungen (21 %), lumbosakrale Dysgenesien (21 %) geachtet werden. Sie sind entscheidend für die funktionelle Prognose.

Key words

Anal canal duplication - Infants - Children - Sacrococcygeal teratoma

Mots clés

Duplication du canal anal - Tératome sacro-coccygien - Enfants - Nourrissons

Palabras clave

Duplicación del canal anal - Niños - Teratoma sacrocoxígeo

Schlüsselwörter

Duplikaturen des Analkanales - Sakro-kokzygeales Teratom - Currarino-Triade

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